Раздел y глухота и тугоухость.

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения в России около 600000 детей и подростков с нарушениями слуха. Около половины всех случаев связано с наследственно обусловленной глухотой и тугоухостью. Другая половина приходится на врожденную и приобретенную формы глухоты и тугоухости. Большая часть глухих и тугоухих имеет нейросенсорный характер нарушения слуха, который характеризуется глубоким и стойким нарушением слуха, и может приводить к отсутствию или глубокому недоразвитию речи. Дети с кондуктивным характером нарушения слуха составляют 20% от общего числа детей с социально нарушенным слухом. Эти дети чаще сохраняют речь, но нуждаются в проведении конструктивных операций для улучшения слуха.

У каждого ребенка в зависимости от причины, времени возникновения, характера, и степени снижения слуха возникают различные нарушения речи от незначительного нарушения произношения до полного отсутствия, или глубокого недоразвития.

Различные нарушения слуха и речи требуют направления детей в разные специальные учреждения, для проведения специализированных мероприятий по обучению ребенка словесной речи. Разделение детей проходит на основе классификации нарушений слуха в зависимости от причины возникновения, характера и степени нарушения слуха.

Причины глухоты и тугоухости.

В возникновении глухоты и тугоухости возможно воздействие нескольких факторов в различные периоды развития ребенка. Некоторые факторы могут сразу приводить к развитию тугоухости и глухоты, а другие создают условия для нарушения слуха, последние относят к факторам риска. Факторы риска не обязательно вызывают нарушения слуха, но увеличивают вероятность их возникновения, являясь фоном, на котором может возникнуть резкое, субъективно ощущаемое нарушение слуха.

Наиболее значимыми факторами риска по глухоте являются наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, при которых нарушения слуха проявляются не сразу после рождения. К ним относится глухота у родственников, начиная с двоюродных братьев и сестер, тетей и дядей по крови. Вирусная инфекция у матери во время беременности: коревая краснуха, герпес, при которой возникает внутриутробное инфицирование плода, и возможны нарушения сенсорных органов. Масса тела новорожденного меньше 1500 граммов является фактором риска по глухоте. Врожденные изменения у новорожденного в виде недоразвития, смещения по месту прикрепления, отсутствие ушной раковины часто сочетаются с нарушениями во внутреннем ухе. Расщепление губы или неба, множественные аномалии других органов и систем сочетаются с нарушениями слуха. Осложнения во время родов в виде асфиксии (удушье), цианоза (посинение) кожных покровов новорожденного в последующем обнаруживают глухоту или тугоухость. Повышенное количество билирубина в крови у новорожденного, что бывает при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, может вызывать нарушение слуха. Внешне это проявляется желтухой у новорожденного, в результате разрушения эритроцитов. Эти факторы могут не привести к развитию глухоты, или тугоухости, но при последующем воздействии инфекции, токсического для органа слуха лекарства, травмы, могут вызвать резкое, ощутимое нарушение слуха. Своевременное выявление факторов риска может помочь в проведении профилактических мероприятий по выявлению глухоты и тугоухости у новорожденных.

Причины наследственной формы глухоты и тугоухости связаны с передачей от родителей патологического гена, или хромосомных изменений, но возможны также генные мутации, которые могут возникать в результате заболевания, и без всякого заболевания.

Генетические нарушения слуха могут наследоваться по аутосомно-рецессивному типу, который встречается в 70 - 80 % случаев, аутосомно-доминантному, который встречается в 20% случаев, и 1 - 2 % случаев генетических нарушений слуха связан со сцепленным с полом типом наследования.

Возможность рождения тугоухого ребенка при заболевании одного из родителей по аутосомно-доминантному типу составляет 50%. При двух больных родителях возможность рождения глухого ребенка при этом виде наследования увеличивается.

Аутосомно-рецессивный тип наследования, когда родители здоровы, но являются носителями рецессивного гена глухоты, что может у 25% детей вызвать тугоухость или глухоту. У глухих родителей при этом виде наследования может родиться слышащий ребенок.

При наследовании, связанном с Х – хромосомой, мать, носительница больного гена, может передать его 50% своих мальчиков, а отец передает носительство гена только девочкам.

Глухота и тугоухость могут сочетаться с пороком развития наружного уха, могут входить в состав синдрома, когда нарушения слуха сочетаются с наследственными нарушениями развития в других органах и системах организма.

^{Причины глухоты и тугоухости врожденного характера связаны с воздействием патологических факторов во внутриутробном периоде на зародыша, плод, и во время родов. Особенно опасны повреждающие факторы в первые три месяца беременности.}

^{К патологическим факторам, вызывающим повреждение спирального органа относятся инфекционные заболевания матери во время беременности: корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паротит, опоясывающий лишай, сифилис, туберкулез.}

^{Особенно опасна краснуха в первые три месяца беременности, вирус краснухи проникает в матку и вызывает грубые нарушения спирального органа у плода, которые проявляются после рождения в виде двусторонней нейросенсорной глухоты, или тугоухости, а в зрительной системе в виде врожденной катаракты, которые могут сочетаться с пороком сердца и умственной отсталостью.}

^{Соматические заболевания матери, такие как сахарный диабет, сердечно-сосудистые заболевания, легочная патология, заболевания почек, эндокринной системы также могут явиться причиной возникновения врожденной глухоты и тугоухости.}

^{Большую группу глухоты и тугоухости связывают с токсическим воздействием на орган слуха некоторых антибиотиков, таких как неомицин, канамицин, тобрамицин, амикацин, нетилмицин, мочегонных препаратов, алкоголя, наркотиков, никотина, химических препаратов, применяемых в сельском хозяйстве, радиационного облучения.}

^{Глухота и тугоухость может возникнуть в результате несовместимости крови плода и матери по группе или по резус-фактору, что проявляется гемолитической болезнью новорожденных} (желтуха).

Причиной глухоты и тугоухости нейросенсорного характера может быть недоношенность плода, роды, протекающие с асфиксией или гипоксией, родовая травма, связанная с узостью родовых путей, родовые травмы, связанные с вмешательством для извлечения плода.

^{Причины глухоты и тугоухости приобретенного характера}

Тугоухость может возникнуть у ребенка в результате заболевания полости носа, носоглотки, и как следствие, заболевания слуховой трубы, которое приводит к снижению слуха от 30 дБ до 60 дБ, т.е. зачастую ребенок не воспринимает шепотную речь.

Причиной тугоухости могут быть частые респираторные заболевания, с увеличением аденоидных и небных миндалин, у детей с искривлением носовой перегородки, увеличением носовых раковин.

Причиной тугоухости могут быть воспалительные и не воспалительные заболевания наружного слухового прохода, барабанной полости, слуховой трубы, влияющие в процессе своего развития на состояние внутреннего уха. К таким заболеваниям относятся наружный отит, хронический гнойный средний отит, адгезивный (рубцовый) средний отит.

Тугоухость кондуктивного, или нейросенсорного характера может возникать у ребенка после перенесенных инфекционных заболеваний: грипп, эпидемический паротит, клещевой энцефалит, скарлатина, корь, дифтерия, эпидемический цереброспинальный менингит, сифилис, что связано с проникновением токсинов в жидкие среды внутреннего уха.

Приступ аллергии может вызвать внезапную нейросенсорную тугоухость, что связано с резким расширением сосудов и с усилением их проницаемости. Возможна кондуктивная тугоухость в связи с нарушением носового дыхания в результате отека слизистой оболочки носоглотки и слуховой трубы.

Соматические заболевания ребенка, такие как сахарный диабет, поражение почек, заболевание крови могут вызвать тугоухость нейросенсорного характера, различной степени выраженности, в зависимости от тяжести и степени основного процесса.

Причиной приобретенной глухоты и тугоухости может быть применение ототоксических медикаментов (хинин), поражающих волосковые клетки спирального органа. Среди медикаментов, обладающих ототоксическим действием, на первом месте стоят антибиотики (неомицин, мономицин, канамицин, гентамицин).

При введении антибиотиков может возникнуть внезапная, или острая нейросенсорная тугоухость, с шумом в ушах, а при вовлечении вестибулярной части, появляется расстройство равновесия и головокружение.

Токсическими для нервных волосковых клеток спирального органа являются соли тяжелых металлов (ртути, свинца, фосфора, бензин и другие продукты переработки нефти), некоторые мочегонные (лазикс, бринальдикс, урегит). Поражение волосковых клеток возможно под действием алкоголя, никотина. ^{Токсическое действие на орган слуха проявляется в первую очередь у детей первых двух лет жизни, особенно, имеющих нарушения функции почек и печени.}

К развитию нейросенсорной тугоухости у взрослых приводят нарушения кровоснабжения в сосудах основания мозга, с которыми связано кровоснабжение улитки. Нарушается питание нервных структур спирального органа, спирального узла, спиральной связки, что проявляется шумом в ушах и снижением слуха преимущественно на высокие частоты, что характерно для пожилых людей.

При длительном использовании плееров, при воздействии шума и вибрации на производстве, появляется прогрессирующее ухудшение слуха. Экспериментальные исследования длительного воздействия шума и вибрации обнаруживают дегенеративные изменения волосковых клеток спирального органа.

Травма наружного слухового прохода, барабанной перепонки, а также сотрясение внутреннего уха, продольная или поперечная трещина пирамиды височной кости при переломе основания черепа, кровоизлияние в улитку, поражение проводящих путей и коркового центра слуховой системы являются причиной односторонней, или двусторонней глухоты, или тугоухости.

Одномоментное воздействие на орган слуха взрывной волны в виде внезапного изменения атмосферного давления может вызвать разрыв барабанной перепонки, кровоизлияние во внутреннем и среднем ухе, что проявляется различной степени снижением слуха в зависимости от размеров повреждения.

Одномоментное воздействие взрывной волны иногда сопровождается преходящим нарушением слуха с одновременным нарушением речи, что обозначают термином сурдомутизм, и связывают с функциональными изменениями в центральной нервной системе.

Функциональные нарушения слуха иногда развиваются у людей после сильных психических потрясений.

При выяснении причин, вызывающих глухоту и тугоухость, нельзя исключить одновременного воздействия нескольких причин. Поэтому для определения причины возникновения глухоты и тугоухости требуется создание генеалогической родословной, подробное обследование состояния здоровья родителей и ребенка, и выяснение возможностей воздействия на них неблагоприятных факторов окружающей среды.

Характеристика глухоты и тугоухости.

Наследственно обусловленная глухота и тугоухость передается от родителей в виде хромосомных и генных изменений, проявляется как врожденная патология после родов, через какое то время после рождения, и у взрослых. Проявление глухоты или тугоухости может возникнуть под действием патологических факторов во время беременности, или после родов.

Наследственные нарушения слуха в 90% случаев остаются стабильными, а в 10 %. случаев прогрессируют.

В некоторых случаях, при глухоте и тугоухости выявлены изменения во внутреннем ухе в виде недоразвития (гипоплазии) отдельной части улиткового перепончатого протока, в виде отсутствия преддверной мембраны Рейсснера, отсутствие спирального, или кортиева органа, спирального ганглия, дегенеративные изменения улиткового нерва.

Встречаются аномалии развития в виде отсутствия перегородок между завитками и лестницами, в редких случаях полное отсутствие костной улитки внутреннего уха. Вестибулярная функция, как более древняя, обычно сохраняется.

Наследственная глухота и тугоухость имеет двусторонний, нейросенсорный, или воспринимающий характер нарушения слуха, обусловленный двусторонними изменениями в спиральном органе улитки, либо в слуховом нерве, приводящими к невозможности самостоятельного развития речи. Поскольку за развитие слуховой системы отвечают тысячи генов, взаимодействующих между собой, нарушения слуха могут возникать, в спиральном органе изолировано, сочетаться с изменениями наружного уха, входить в состав наследственных синдромов. В самое последнее время открыт ген, отвечающий за образование белка нервных, волосковых клеток спирального органа, нарушения которого вызывают глухоту и тугоухость.

Для наследственной, изолированно протекающей глухоты и тугоухости характерна большая разновидность изменений аудиометрических кривых, в то время внешне это проявляется одинаковым, резким снижением слуха.

Для доминантного типа наследования характерно равномерное снижение слуха в пределах 40 - 60 дБ по всему диапазону частот, плоский тип аудиометрической кривой. Рис. 61 Плоский тип аудиометрической кривой при повышении слуховых порогов по всему диапазону частот в пределах 40 – 60 дБ.

Наследственный характер нарушения слуха по рецессивному типу наследования возникает чаще всего и характеризуется нарушением слуха преимущественно в зоне высоких частот, нисходящий тип аудиометрической кривой. Рис. 6 2 Нисходящий тип аудиометрической кривой.

Для рецессивного типа наследования, сцепленного с Х хромосомой, характерно снижение слуха до 90 дБ по всему диапазону частот, плоский тип аудиометрической кривой. Рис. 6 3 .Плоский тип аудиометрической кривой с повышением слуховых порогов до 90 дБ по всему диапазону частот при Х сцепленной наследственной тугоухости.

Наследственная тугоухость в сочетании с нарушениями развития наружного уха проявляются в наследственных синдромах, протекающих по доминантному, и по рецессивному типу наследования. Нарушения развития наружного уха в них сочетаются с нейросенсорной, кондуктивной тугоухостью, тугоухостью смешанного характера, а также с грубыми нарушениями в строении других органов.

При доминантном типе наследования изменения наружного уха проявляются в виде оттопыренных глубоких ушных раковин, деформации, вислоухости, наружное ухо может быть представлено в виде фрагмента, или в виде полного отсутствия ушной раковины. Рис. 64. Врожденная микротия.

Изменения ушной раковины сопровождаются наличием шейных фистул (свищей), узелками и ямками впереди ушных раковин, и могут сочетаться с нейросенсорной, и с кондуктивной, а в некоторых случаях со смешанной тугоухостью. Изменения ушных раковин сопровождаются слабостью шейной мускулатуры, недоразвитием (гипоплазия) верхней и нижней челюсти.

При рецессивном типе наследования, деформированные, низко расположенные ушные раковины, маленькие ушные раковины (микротия) сочетаются с врожденной атрезией (полным закрытием) наружного слухового прохода.

Недоразвитие барабанной перепонки почти всегда сочетается с атрезией (закрытием) наружного слухового прохода, с дефектами развития барабанной полости и ее содержимого.

Из пороков развития среднего уха известно отсутствие барабанной полости или ее аплазия, недоразвитие или гипоплазия, в виде уменьшения барабанной полости, когда она имеет вид узкой щели в области выхода слуховой трубы.

Чаще всего отмечаются изменения слуховых косточек, особенно молоточка и его сочленения с наковальней. При изменениях в среднем ухе в виде аномалии сустава между наковальней и стременем, возникает тугоухость кондуктивного характера. Степень тугоухости в этих случаях зависит от тяжести повреждения звукопроводящей системы.

^{Наследственная тугоухость сочетается с различными изменениями в органе зрения (пигментный ретинит, катаракта, миопия, отслойка сетчатки, атрофия зрительного нерва, дистрофия роговицы).}

^{Наследственная нейросенсорная тугоухость сочетается с умственной отсталостью, задержкой психического развития, микроцефалией (малые размеры черепа).}

^{Наследственная тугоухость сочетается с изменениями кожи, волос, ногтей, заболеваниями костно-мышечной системы.}

^{Наследственная тугоухость, сочетается с заболеванием почек; с заболеваниями эндокринной системы, в частности с изменениями щитовидной железы и гипофиза, нарушениями обмена веществ.}

У детей с синдромом Дауна ушные раковины маленькие, округлой формы, часто с широким, свисающим завитком, нередко сочетаются с кондуктивным или нейросенсорным характером нарушения слуха.

К наследственным заболеваниям внутреннего уха относится отосклероз. В основе отосклероза лежит очаговое окостенение связки овального окна, костная стенка лабиринта вокруг овального окна становится губчатой, богатой сосудами. Пластинка стремени, входящая в овальное окно в этом случае оказывается неподвижной, и не в состоянии передвигаться под действием других слуховых косточек, в результате чего нарушается проведение звуковой волны во внутреннее ухо.

Чаще отосклероз развивается в молодом и среднем возрасте и в 70% случаев у женщин. Причем, это совпадает с периодом полового созревания, с беременностью и родами. Заболевание прогрессирует медленно и постепенно, процесс, как правило, двусторонний и сопровождается значительным снижением слуха, вначале кондуктивного характера.

Кондуктивный характер нарушения слуха при отосклерозе характеризуется снижением воздушной проводимости по сравнению с костной, которая может быть в пределах нормы. На аудиограмме это проявляется разрывом между нормальными порогами костной и повышенными, преимущественно на высокие частоты, порогами воздушной кривой. Рис.6 5 Кондуктивный и нейросенсорный характер нарушения слуха при отосклерозе. При кондуктивном характере нарушения слуха весьма успешным является хирургическое лечение, когда замурованное стремя заменяют протезом из синтетического материала или костным фрагментом.

Однако для отосклероза характерно не только поражение звукопроведения. Типична аудиограмма, когда костная проводимость по всему диапазону идет выше воздушной, но расстояние между ними постепенно суживается по направлению к высоким частотам. В этом случае в процесс вовлекается основной завиток улитки, и наряду с нарушениями в области овального окна, возможны нарушения слуха, связанные с поражением звуковосприятия. Это более пессимистичная сторона в вопросе хирургического лечения отосклероза.

Врожденная глухота и тугоухость.

Врожденная глухота и тугоухость возникает в результате действия внешних и внутренних патогенных факторов, приводящих к внутриутробному поражению органов слуха в период закладки и развития слухового пузырька. Особенно опасно их воздействие до 13 недели беременности, когда происходит закладка и развитие улитки. Чем раньше возникает патологическое воздействие, тем более грубые изменения возникают в органе.

Место, время и степень повреждения слуховой системы вызывают различного характера нарушения слуха, как кондуктивного, так смешанного, и нейросенсорного характера.

Врожденные нарушения слуха кондуктивного характера возникают вследствие нарушения развития наружного и среднего уха. Если они не сочетаются с поражением внутреннего уха, то улучшение слуха возможно с помощью оперативного вмешательства, путем устранения дефекта и создания возможности для проведения звуковой волны в наружном и среднем ухе.

Нейросенсорный характер нарушения слуха наблюдается чаще других, то есть поражение в основном касается нервных, рецепторных клеток спирального органа улитки, нервных узлов и нервов. Для нейросенсорного поражения характерны стойкая, двусторонняя тугоухость или глухота, вызывающая нарушения в развитии речи. Изменения на аудиограмме при этом характеризуются снижением слуха по всему диапазону частот, с большей выраженностью на средних и высоких частотах.

Наиболее грубые нарушения в слуховой системе, а также нервной и зрительной системах вызывает заболевание матери краснухой в ранние периоды беременности. Нарушения слуха у детей, матери которых в период беременности перенесли краснуху, имеет преимущественно нейросенсорный характер, реже встречается кондуктивный характер нарушения слуха. На тональной аудиограмме чаще выявляется нарушение слуха в диапазоне от 500 Гц до 2000 Гц, и кривая имеет вид колокола. Рис.6 6. Аудиограмма в виде колокола. Наблюдается резкое и прогрессивное снижение слуха с последующим нарушением речи.

Количество рождающихся детей с наследственными и врожденными нарушениями слуха имеет тенденцию к увеличению. Эти дети нуждаются в ранних реабилитационных мероприятиях по развитию речи, в противном случае возникает глухонемота, которая затрудняет социальную адаптацию.

Чтобы помочь ребенку проявить свои возможности, необходимо проводить комплекс мероприятий, прежде всего как можно более раннее выявление глухоты у родившегося ребенка, определение степени снижения слуха для использования слуховых аппаратов, своевременная работа по развитию речи в специализированных детских садах и школах, а при слышащих родителях и дома.