18. Рак внепеченочных желчных протоков.

Рак внепеченочных желчных путей – злокачественное опухолевое поражение желчных протоков (общего печеночного, пузырного, общего желчного). Проявляется желтухой, лихорадкой, болью в животе, кожным зудом. Диагностика включает проведение ультрасонографии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиопанкреатографии, исследования печеночных проб, КТ, МРТ, диагностической лапароскопии. Радикальное лечение рака внепеченочных протоков может заключаться в холецистэктомии, резекции протока, панкреатодуоденальной резекции. В неоперабельных случаях проводятся паллиативные операции, лучевая и химиотерапия.

Источником опухолевого роста служит покровный и железистый эпителий протоков. Опухоль имеет инфильтративный тип роста, распространяется по ходу желчного протока, прорастает печеночную артерию и вену, портальную вену, 12-перстную кишку, поджелудочную железу. Рак внепеченочных желчных путей метастазирует в регионарные лимфатические узлы и печень.

Причины.

- желчнокаменной болезни с наличием конкрементов в протоках. Объясняется механическим раздражением стенок протоков желчными камнями.

- аномалии строения внепеченочных желчных протоков,

- врожденную кистозную дилатацию желчных путей,

- неспецифический язвенный колит,

- паразитарные и бактериальные инфекции (описторхоз, брюшной тиф и паратифы).

Классификация.

TNM, выделяют следующие стадии:

Tis (0) – стадия преинвазивной карциномы

T1 (IА) – опухолевый рост ограничен желчным протоком

Т2 (IB) – опухолевая инвазия стенки желчного протока

ТЗ (IIА) – опухоль прорастает в печень, поджелудочную железу, желчный пузырь, ветви печеночной артерии или портальной вены. В стадии ІІБ дополнительно поражаются ближайшие лимфоузлы.

Т4 (III) – в опухолевый процесс вовлекается любая из следующих структур: главная воротная вена, другие желчные протоки, общая печеночная артерия, желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, передняя брюшная стенка. Стадии IV могут соответствовать уровни Т1-Т4, при отсутствии или наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (N0-N1) и выявлении отдаленных метастазов (М1).

По гистологическому типу рак желчных протоков относится к аденокарциномам; реже плоскоклеточный и недифференцированный рак.

По форме роста: узловой, диффузно-инфильтративный и папиллярный рак.

Симптомы.

Механическая желтуха. У половины пациентов желтушная окраска кожи и склер развивается внезапно. Желтуха чаще всего носит интенсивный и стойкий характер. Боли в правом подреберье, эпигастрии, интенсивность которых усиливается ночью. В отличие от холецистита или ЖКБ, боль при раке внепеченочных желчных протоков носит постоянный и выраженный характер. Тошнота, рвота, общая слабость, похудание, лихорадка, кожный зуд; отмечается обесцвечивание кала и появление темной мочи.

При закупорке желчных протоков развиваются водянка и эмпиема желчного пузыря, холангит, вторичный билиарный цирроз печени. В поздних стадиях гепатомегалия, увеличение желчного пузыря.

Диагностика.

Результаты лабораторных тестов и инструментальных исследований. Данные биохимических проб печени характеризуются гипербилирубинемией, гиперхолестеринемией, гиперфосфатаземией, умеренным повышением активности аминотрансфераз.

С помощью ультрасонографии желчных путей обнаруживается внутрипротоковая гипертензия, расширение внутрипеченочных желчных протоков. Уровень окклюзии желчных протоков выясняется с помощью МРТ или КТ желчевыводящих путей, чрескожной чреспеченочной холангиографии, РХПГ.