Етіологічний принцип

порушень імунологічного гомеостазу при

▲ хронічних гнійних запальних процесах (фіброзно-кавернозний туберкульоз легень, бронхоектатична хвороба, емпіема плеври, хронічний остеоміеліт);

▲ ревматичних захворюваннях;

▲ злоякісних пухлинах.

4. Амілоїдоз у осіб похилого віку.

▲ локальний (пухлиноподібний) амілоїдоз (амілоїдоз передсердь, острівців підшлункової залози, церебральний амілоїдоз) – природа невідома;

▲ генералізований (амілоїдоз серця та судин) – схожий на первинний.

ІІІ. Клініко-морфологічний принцип.

1. Нефропатичний тип.

2. Кардіогенний тип.

3. Нейропатичний тип.

4. Гепатопатичний тип.

5. Епінефропатичний тип.

6. Змішаний тип.

ІV. В залежності від розповсюдженості процесу:

1. Генералізована форма: амілоїдобластами є макрофаги, плазмоцити, міелоцити, фібробласти, ретикулоцити, ендотелій.

2. Локальна форма: амілоїдобластами є кардіоміоцити (амілоїдоз серця), гладком’язеві клітини (амілоїдоз аорти), кератіноцити (амілоїдоз шкіри), -інсулоцити (інсулярний амілоїдоз), С-клітини щитовидної залози.

V. Морфологічний (мікроскопічний) принцип:

1. Периретикулярний (паренхіматозний) амілоїдоз.

2. Періколагеновий (мезенхімальний) амілоїдоз.

Патогенез амілоїдозу є досить складним. Найбільш вивченим він є для АА-амілоїдозу та AL-амілоїдозу.

АА-амілоїдоз – це вторинний (реактивний) та спадковий (генетичний) амілоїдоз, основу яких складає АА-фібрілярний білок (F-компонент). Синтез цього білка відбувається наступним чином (Серов В.В., 1998). Активація системи моноцитарних фагоцитів проявляється надлишковим виділенням медіатора інтерлейкіна-1, який стимулює синтез гепатоцитами білка-попередника SAA, кількість якого в крові різко зростає (передамілоїдна стадія). Амілоїдобластами є макрофаги плазменного походження, в яких відбувається утилізація SAA-білка. Макрофаги не в змозі забезпечити його певну деградацію і з тих фрагментів, що залишаються в інвагінатах цитолеми, починають утворюватись фібріли АА-білка. Цей процес стимулює АСФ-фактор (амілоїдостимулюючий фактор), що утворюється в селезінці та печінці в предамілоїдній стадії.

З’єднання фібріл амілоїда з глюкопротеїдами плазми (Р-компонент) та хондроїтинсульфатами тканини, тобто утворення власне амілоїда, відбувається поза клітинами в тісному зв’язку з ретикулярними та колагеновими волокнами.

AL-амілоїдаз – це первинний (ідіопатичний) та вторинний амілоїдоз, основу яких складає AL-фібрілярний білок (F-компонент). При AL-амілоїдозі білком - попередником в плазмі крові є L-ланцюги імуноглобулінів (легкі ланцюги). Можливі два механізми утворення AL-фібрил амілоїда: а) в результаті порушення процесів деградації L-ланцюгів імуноглобулінів з’являються їх фрагменти, здатні до агрегації в амілоїдні AL-фібріли; б) поява L-ланцюгів особливої будови. Амілоїдобластами в обох випадках являються не тільки макрофаги, а переважно плазмоцити та міелоцити, що синтезують парапротеїни.

Інакше кажучи, лімфоїдна система в результаті спотвореної функції її елементів “продукує” так звані амілоїдогенні легкі ланцюги імуноглобулінів – попередників специфічних AL-фібрил. Роль системи моноцитарних фагоцитів, на відміну від АА-амілоїдозу, носить другорядний характер.

Морфологічні зміни при різних формах амілоїдозу різноманітні.

AA-амілоїдоз (“паренхіматозний амілоїдоз”) – пошкоджуються печінка, селезінка, нирки, наднирники, кишечник.

AL-амілоїдоз (“мезенхімальний амілоїдоз”) – пошкоджуються серце, судини (вінцеві, легеневі, кишечні), скелетні та гладкі м’язи, нерви, шкіра.

FAP-амілоїдоз – пошкоджуються нерви кінцівок, серце, нирки.

ASC₁-амілоїдоз – пошкоджуються серце, головний мозок, інсулярний аппарат підшлункової залози, а також нерви, шкіра, судини.

Макроскопічно органи збільшуються за розмірами, набувають ущільненої консистенції та сального вигляду – “сальна печінка”, “сальна селезінка” та інш. При дії на площину розрізу органу розчину Люголя та 10% H₂SO₄ амілоїд набуває синьо-фіолетового забарвлення (макроскопічна реакція Р.Вірхова).

Мікроскопічно амілоїд також дає характерні реакції:

а) метахромазія з метіловим фіолетовим;

б) люмінесцентна реакція з тіофлавіном Т або S;

в) елективна реакція з конго-рот. [Рис. 10]

В нирках амілоїд відкладається у вигляді аморфних еозинофільних мас в клубочках (базальні мембрани, мезангій), базальних мембранах канальців, стінках судин (інтима) дрібного калібру та артеріолах, по ходу волокон строми.

В печінці він з’являється по ходу синусоїдів, в стінках судин портального тракту, що супроводжується атрофією гепатоцитів і в окремих випадках аортальною гіпертензією – при відкладанні амілоїда в стінках центральних вен.

В селезінці амілоїд відкладається в лімфоїдних фолікулах (“сагова” селезінка) або діфузно по всій пульпі (“сальна селезінка”), в серці - під ендокардом, в стромі та стінках судин, в кишечнику - по ходу ретикулярних волокон, в судинах дрібного калібру слизової оболонки та підслизового шару. [Рис. 11]

Прогресування амілоїдозу призводить до атрофії паренхіматозних елементів органів, розвитку склерозу та функціональної недостатності: серцевої, ниркової, печінкової, легеневої, кишечної та інш.

Стромально-судинні ліпідози виникають при порушенні обміну нейтральних жирів або холестерина та його ефірів. Цю форму дистрофії можна умовно розділити на дві групи.

І. Збільшення жиру в жировій клітковині – при цьому жир нагромаджується в жирових депо, що називається ожирінням.

Класифікація його будується на різних принципах.