Мезенхімальні пухлини

Мезенхімальними називають пухлини, які виникають з елементів (тканин) мезенхімального походження: сполучна тканина, судини, м’язова тканина, кістки, хрящ, синовіальні та серозні оболонки, кровотворна система. Першоджерелом цих пухлин є поліпотентна мезенхімальна клітина. Пухлини можуть складатись з одного виду тканини (фіброзна або жирова) або з декількох (жирова, фіброзна, судинна), в останньому випадку вони називаються мезенхімомами. [Рис. 45]

У 40-их роках ХХ ст. за пропозицією американського онкопатолога А.Р. Stout була виділена група “пухлин м’яких тканин”, розташованих між епідермісом та кістковою тканиною. У 1969 р. була створена класифікація цих пухлин, прийнята ВОЗ. Сьогодні ця група налічує 115 окремих видів пухлин, що виникають з неепітеліальних позаскелетних тканин (за виключенням лімфо-ретикулярної системи), куди відносять також нейроектодермальні пухлини периферійної нервової системи та нервових гангліїв.

Мезенхімальні пухлини зустрічаються рідше, ніж епітеліальні, гетерогенні за своїм складом, їм не властива органна специфічность, тобто вони можуть зустрічатись у будь-якому органі (остеома легень, синовіома позаочеревинного простору), при класифікації їх враховуються особливості клінічного перебігу, гістогенез, ступінь злоякісності, стадія розвитку.

Доброякісні мезенхімальні пухлини.

Фіброма – пухлина із зрілої волокнистої сполучної тканини. Зустрічається в всіх вікових групах з однаковою частотою у чоловіків і жінок. Зустрічається в підшкірно-жировій клітковині, сухожиллях та фасціях верхніх та нижніх кінцівок, тулуба, рідко – у внутрішніх органах (яєчники). Має вигляд вузла з чіткими межами, відокремлена від навколишніх тканин сполучнотканинної капсулою, консистенція щільна або м’яка в залежності від гістологічної будови, тканина рожево-білого кольору з волокнистим рисунком на розрізі. Пухлина складається з пучків колагенових волокон, що проходять у різних напрямках, між ними розташовуються клітини типа фіброцитів та фібробластів. В одних місцях клітин більше, в інших – менше (тканинний атипізм). Ймовірність малігнізації невелика. Вийняток складають м’які фіброми, які можуть давати рецідіви.

Фіброзна гістіоцитома – зустрічається частіше, ніж власне фіброма, часто локалізується в шкірі (звідси інша назва – дерматофіброма), підшкірній клітковині. Представлена двома видами клітин – фібробластами та гістіоцитами, які разом з волокнами формують окремі, хаотично орієнтовані пучки. Кількість судин в пухлині різна. Гістіоцити можуть мати вигляд ксантомних клітин, гемосидерофагів або велетенських багатоядерних клітин (клітини Тутона).

Серед пухлин з місцеводеструктивним ростом найчастіше зустрічається десмоїд – вид фіброматозу (сьогодні розглядається як справжня пухлина з сполучної тканини), для якого характерним є інвазивний ріст, але метастази він не дає. Розрізняють абдомінальну, інтраабдомінальну та екстраабдомінальну форми. Абдомінальний десмоїд протікає відносно доброякісно, не схильний до малігнізації. Екстраабдомінальна форма (тулуб, плече, стегно, спина) та інтраабдомінальна форма (брижжа, таз) зустрічаються у молодому віці, стать значення не має, характеризується досить агресивним ростом, не зважаючи на незначну кількість мітозів, часто дають рецидиви.

Ліпома – одна із найчастіших пухлин з м’яких тканин, зустрічається переважно у жінок в місцях знаходження жирової тканини, рідко – у внутрішніх органах. Має вигляд вузла м’яко еластичної консистенції, що зовні нагадує жирову тканину жовтого кольору, досягає великих розмірів – до 20 см і більше в діаметрі. Пухлина складається із зрілих ліпоцитів, має фіброзну строму (фіброліпома), виражений судинний компонент (ангіоліпома) або міелоїдну тканину (міелоліпома). Особливою різновидністю ліпоми є пухлина, що розташовується в міжм’язевих скелетних проміжках – вона не має капсули, нечітко відокремлена від навколишніх тканин, інфільтруючи їх по периферії (внутрішньом’язева ліпома).

Гібернома – зріла пухлина з бурого жиру. Частіше зустрічається у жінок, локалізується в області шиї, спини, стегна, стінки живота, в межистінні, тобто в тих місцях, де і в нормі в період ембріогенезу знаходився бурий жир. Складається з полігональних та круглих клітин, що формують окремі часточки, розмежовані тонкими прошарками сполучної тканини. Ядра розташовані в центрі, цитоплазма піниста, містить холестерин, який добре видно в поляризованому світлі. Пухлина не рецидивує і не дає метастази.

Лейоміома – зріла пухлина з гладком’язевої тканини, виникає в будь-якому віці, стать значення не має, локалізується в шкірі (з м’язів, що піднімають волосся, із стінок судин), матці, по ходу шлунково-кишкового тракту. У жінок збільшується за розмірами при вагітності і зменшується в період менопаузи. Складається з пучків зрілих гладком’язевих клітин, що проходять у різних напрямках (тканинний атипізм), при розростанні фіброзної тканини формується фіброміома, (наприклад, матка). Інколи ядра утворюють ритмічні, так звані полісадні структури, які є ознакою роста пухлини.

Рабдоміома – зріла доброякісна пухлина з попереково-смугастих м’язів, зустрічається рідко. Описана у всіх вікових групах, але найчастіше у дітей та новонароджених у носоглотці, у товщі м’язів у вигляді вузлика червоного кольору з чіткими межами. Пухлина складається з клітин, що нагадують рабдоміобласти (ембріональні клітини), які мають різну форму (овальну, слизоподібну) та поперекову смугастість, яка виявляється досить важко, в цитоплазмі клітин знаходять гранули глікогену. Клінічно протікає доброякісно, за вийнятком рабдоміом серця та язика, які можуть бути причиною смерті хворих.

Гемангіома – пухлина, яка виникає із кровоносних судин. Частина цих пухлин є вадами розвитку судинної системи, інша частина є справжніми пухлинами. У зв’язку з зазначеним гемангіома займає проміжне положення між гамартомою (вада розвитку) і справжньою пухлиною. В залежності від виду судин розрізняють гемангіоми: капілярну, кавернозну, із судин великого калібру (венозну, артеріовенозну), гломангіому, доброякісну гемангіоперицитому. Капілярна гемангіома – локалізується найчастіше в шкірі, шлунково-кишковому тракті, нерідко множинна, зустрічається у дітей та новонароджених переважно жіночої статі. Пухлина складається з кровоносних судин капілярного типу, ендотелій з ознаками проліферації. Кавернозна гемангіома найчастіше буває природженого характеру, зустрічається в шкірі, печінці, головному мозку, представлена у вигляді багряно-червоного кольору вузла, який на розрізі нагадує губку. Складається з тонкостінних каверн (порожнин), висланих одним шаром епітелію і виповнених еритроцитами. Гломангіома (гломусна пухлина) розташовується переважно на кінчиках пальців (ложе нігтя) у вигляді вузлика багрового кольору, чутливого при пальпації. Частіше зустрічається у похилому віці, стать значення не має. Складається з дрібних, часто щілеподібних, інколи синусоїдного типу судин, висланих ендотелієм і оточених муфтами із епітеліоїдних клітин, що нагадують гломусні клітини.

Гемангіоперицитома – пухлина судинного походження, у якій одночасно з процесом формування судин відбувається проліферація периваскулярних клітин (перицити Цімермана) – в англомовній літературі пухлина отримала назву “гемангіоперицитома Stout”. Зустрічається в будь-якому віці, часто у дітей, локалізується в шкірі, шлунково-кишковому тракті, печінці. Мікроскопічно характерна велика кількість широких капілярів або синусоїдів, висланих ендотелієм і оточених широкими муфтами із круглих, овальних або веретеноподібних клітин з темними ядрами і світлим ободком цитоплазми.

Лімфангіома – пухлина з лімфатичних судин, найчастіше зустрічається у дітей як вада розвитку, що може спостерігатись у осіб різної статі у будь-якому віці. Локалізується переважно в області шиї, язика, позаочеревинного простору, брижжі, рідко – у внутрішніх органах. Частіше спостерігається кавернозний або кістозний варіанти пухлини, які називаються гігромами. У першому випадку пухлина має вигляд дифузного ущільнення або вузла, що складається з безлічі порожнин, виповнених прозорою або кров’янистого характеру рідиною, у другому випадку пухлина має вигляд одно- або багатокамерної кісти, що складається з порожнин, висланих ендотелієм, у перегородках спостерігається скупчення лімфоїдних елементів з утворенням фолікулів, що розглядається як характерна ознака лімфангіоми.

Остеома - зріла пухлина з кісткової тканини, переважна локалізація кістки черепа, особливо придаткові пазухи, рідко – трубчасті кістки. Найчастіше зустрічається в дитячому віці, в окремих випадках пухлина складається з губчастої кістки і її називають губчастою остеомою, в інших випадках має будову компактної кістки, дуже щільна, тоді називається компактною остеомою. Якщо пухлина росте назовні, утворює виступи, то її називають екзостозом, якщо вона знаходиться всередині кістковомозкової порожнини, то її називають еностозом. Форма та розміри остеом бувають різноманітні, протікає доброякісно. Компактна остеома складається з тонко волокнистої або пластинчатої будови кістки з вузькими судинними каналами, губчаста представлена хаотично розкиданими кістковими балками, проміжки між якими виповнені клітинно-волокнистою тканиною.

Хондрома (хрящовик) – пухлина із зрілої хрящової тканини, від нормальної тканини відрізняється різними розмірами хрящових капсул, в складі яких зустрічаються 2-3 клітини, нерівномірним розподілом капсул з клітинами серед основної речовини, різними розмірами хрящових клітин. Пухлина інколи представлена у вигляді окремих частин хрящової тканини, размежованих прошарками сполучної тканини. Найчастіше зустрічається в різних місцях скелету – в області суглобового хряща, надкісниці (на межі діафіза та епіфіза). Може зустрічатись у внутрішніх органах (легені, нирки, яєчники). Зовні має вигляд вузла, що інколи утворює вирости – екхондрози. В окремих випадках в хондромах спостерігається ослизування, утворюються порожнини, може спостерігається випадіння вапна.

Злоякісні мезенхімальні пухлини, або саркоми. Зустрічаються відносно рідко, складають в середньому 1% по відношенню до всіх злоякісних пухлин, рідко виникають на фоні доброякісної пухлини, частіше зустрічаються у молодому віці, переважно у осіб чоловічої статі, метастази дають переважно гематогенним шляхом, локалізуються у більшості випадків в м’язах (стегно, таз, плечовий пояс), а також в позаочеревинному просторі. Назва “саркома” є похідною від слова “sarcos” – тобто м’ясо (риби), чим підкреслюється зовнішній вигляд пухлини.

Більшість сарком ростуть досить швидко, руйнуючи навколишні тканини, після операції часто дають рецидиви. Саркоми кінцівок, тканин голови, шиї, тулуба перші метастази дають у легені, саркоми органів черевної порожнини -–в печінку. Саркома як в місці первинного вузла, так і в метастазах як правило зберігає той тип тканини, який мала при своєму виникненні і не проявляє схильності до дозрівання.

Фібросаркома – злоякісна пухлина із сполучної тканини. Раніше займала перше місце серед неепітеліальних злоякісних пухлин. Після того, як за пропозицією Стаута (A.P.Stout) до цієї групи пухлин почали відносити тільки ті, клітини яких продукують колаген І або ІІ типів з даної групи (фібросарком) були виключені пухлини, що стали верифікувати як синовіальні саркоми, злоякісні гістіоцитоми, лейоміосаркоми та інш., в результаті чого найчастішою злоякісною мезенхімальною пухлиною сьогодні стала вважатись злоякісна фіброзна гістіоцитома. Фібросаркома представлена недиференційованою формою – в ній превалюють пухлинні клітини, колагенових волокон менше та диференційованою формою – характеризується переважанням колагенових волокон, упорядкованістю клітинно-волокнистих типів.

Злоякісна фіброзна гістіоцитома локалізується частіше на нижніх кінцівках, у позаочеревинному просторі. Має вигляд вузла або інфільтрату ущільненої консистенції без чітких меж, може досягати різних розмірів (особливо при позаочеревинній локалізації), характерні виражені ознаки клітинного атипізму.

Ліпосаркома є другою за частотою злоякісною пухлиною після злоякісної фіброзної гістіоцитоми і самою частою пухлиною позаочеревинного простору. Зустрічається переважно у чоловіків різного віку, може досягати великих розмірів. Локалізується в тканинах кінцівок, особливо стегна, гомілок, сідниць. На відміну від інших сарком, харатеризується повільним ростом, тому досягає маси 3,0 кг і більше. P.Stout (1944) приводить дані про пухлину масою 32 кг. Довго не дає метастази, має вигляд вузла або конгломерату вузлів, більш щільної консистенції, ніж ліпома, на розрізі тканина строкатого характеру: місцями нагадує ліпому, місцями має волокнистий або слизоподібний характер: часто зустрічаються вогнища некрозу та крововиливи. Розрізняють різні гістологічні форми, що відрізняються ступенем зрілості клітинних елементів: високодиференційована форма, переважно міксоїдна (ембріональна) ліпосаркома, переважно круглоклітинна ліпосаркома та низькодиференційована форма (поліморфноклітинна). Остання форма характеризується найбільш злоякісним перебігом. Мікроскопічно будова пухлин досить різноманітна, ступінь злоякісності залежить від рівня диференційовки. Майже в кожному з зазначених варіантів ліпосаркоми зустрічаються ті або інші елементи кожного.

Злоякісна гібернома – незріла пухлина з бурого жиру, є особливим варіантом ліпосаркоми, часто дає рецидиви, метастазує рідко. Розповсюджується під шкірою, може давати виразкоутворення в результаті виникаючого некрозу. Мікросокпічно характерний виражений поліморфізм мультилокулярних клітин, що мають різні розміри, круглу або полігональну форму. Серед них зустрічаються багато велетенських одно- та багатоядерних клітин з базофільною цитоплазмою. Поруч з цим, зустрічаються ділянки, які нагадують структуру ліпо- або поліморфноклітинної саркоми. Мітози зустрічаються рідко, пухлина багата судинами, зустрічаються крововиливи.

Лейоміосаркома злоякісна пухлина із гладком’язевої тканини, виникає, як правило, de novo, а не на фоні лейоміоми, зустрічається в матці, шлунково-кишковому тракті, в позаочеревинному просторі. Це третя за частотою пухлина після ліпосаркоми та злоякісної фіброзної гістіоцитоми. Частіше зустрічається в молодому віці, але рідко у дітей, ступінь злоякісності визначається кількістю мітозів, прогноз неблагоприятний: більше 50% хворих помирають на протязі перших двох років. Встановлення тканинної приналежності пухлини є досить важким і стає можливим тільки тоді, коли вдається знайти менш катаплазовані ділянки з вираженою м’язевою диференційовкою. Мікроскопічно розрізняють високо- та низькодиференційовані форми пухлини. У першому випадку саркому дуже важко відрізнити від лейоміоми. Найхарактерною ознакою є безліч патологічних фігур мітозів. У другому випадку спостерігається виражена клітинна атипія з появою велетенських клітин. Лейоміосаркоми рано і швидко метастазують здебільшого гематогенним шляхом у печінку, легені, головний мозок. Інколи в клініці метастази виявляють раніше, ніж саму пухлину (особливо при локалізації її в позаочеревинному просторі або в товстій кишці).

Рабдоміосаркома незріла пухлина з поперечно-смугастих м’язів, зустрічається відносно рідко (10-12% злоякісних пухлин м’яких тканин). Частіше локалізується в зоні розташування м’язів (в нижніх, рідко – верхніх кінцівках, м’язах тулуба). Вік та стать значення не мають. Пухлина має досить злоякісний характер, може посилювати свій ріст після біопсії. Метастазує досить сильно, інколи метастази з’являються після хірургічного видалення пухлини при відсутності рецидивів. Пухлина представлена у вигляді вузла (до 20 см в діаметрі) в товщі м’язів. Мікроскопічно характерним є поліморфізм, обумовлений тим, що пухлинні клітини за своєю будовою нагадують м’язеві клітини в період ембріогенезу.

Злоякісні пухлини з кровоносних судин зустрічаються відносно рідко. Одні автори ідентифікують ангіосаркому з злоякісною гемангіоендотеліомою і злоякісною гемангіоперицитомою, інші вважають за необхідне відокремити анегіосаркоми як самостійної пухлини, враховуючи її клінічні та структурні особливості.

Ангіосаркома досить злоякісна пухлина, яка в значній мірі втратила не тільки гістотипічну, а й цитотипічну диференційовку, найчастіше зустрічається в молодому віці, стать значення не має, локалізується переважно в шкірі. Інколи виникнення її пов’язують з травмою. Макроскопічно має вигляд вузла діаметром до 10 см, що інфільтрує навколишні тканини. В товщі його зустрічаються кісти з кров’янистого характеру вмістом, вогнища некрозу, крововиливи. Мікроструктура поліморфна: характерні веретеноподібні, круглі або полігональні клітини, що утворюють окремі тяжі, зустрічаються порожнини типу синусоїдів або розширених капілярів. Власне стромальні клітини відсутні, між пухлинними клітинами знаходиться сітка з аргірофільних волокон, що інколи нагадують базальні мембрани судин.

Саркома Капоши виникає з кровоносних судин, має різні клінічні форми (спорадичну, ендемічну, епідемічну), які характеризують особливості клініко-морфологічних проявів, але мають спільну гістологічну будову. Так, при класичній (спорадичній) формі пухлина виникає у осіб чоловічої статі, переважно похилого віку в області гомілок у вигляді часто симетрично розташованих на шкірі синюшного кольору плям, з утворенням на них виразок і деформацій в результаті процесів організації і формування рубців. Пухлина тривалий час не дає метастазів,характеризуючись низьким рівнем злоякісності. Ендемічна форма пухлини зустрічається в окремих районах Африки. Епідемічна форма зустрічається у хворих з ВІЛ-інфекцією, особливо в період вираженого імунодефіциту. Стать та вік значення не мають, найчастіше пухлина виникає у внутрішніх органах (легені, шлунково-кишковий тракт), де протікає досить агресивно, з раннім і розповсюдженим метастазуванням. Роль віруса ВІЛ-інфекції в генезі саркоми не доказана. При всіх трьох вище зазначених формах пухлина мікроскопічно представлена порожнинами, які вислані ендотелієм і виповнені еритроцитами. Серед зазначених судинних утворень знаходяться фібробластоподібні клітини витягнутої форми, які складаються в окремі пучки (клітини мають ендотеліальне походження), характерними є крововиливи, розвиток місцевого гемосидерозу.

Лімфангіосаркома (злоякісна лімфангіоендотеліома) – виникає на фоні лімфостаза після мастектомії. Складається з лімфатичних щілин, що знаходяться в сполучнотканинній стромі і вистелені декілька шарами різко атипових ендотеліальних клітин.

Остеосаркома (остеогенна саркома) – одна із найбільш частих первинних злоякісних пухлин кістки, для якої характерна продукція остеоїда. Найчастіше виникає у осіб чоловічої статі у віці 10-20 років, рідко після 30 років. Локалізується в нижньому метафізі стегна, верхньому метафізі плеча та великогомілкової кістки. Інколи виникає в м’яких тканинах в результаті, можливо, гетеротопічного остеогенезу. Для верифікації пухлини обов’язковим є рентгенологічне дослідження, тобто діагноз є рентгено-морфологічним. Найбільш характерні ознаки з’являються при руйнуванні кіркового шару і виникненні екстраосального компоненту пухлини, тобто уже в пізньому періоді. Спостерігаєься відшарування періоста, потовщення його з утворенням «козирька», «шпори», або «трикутника Кормана». З інших рентгенологічних ознак необхідно назвати наявність кісткових голок, або «спідул» – реактивних кісткових структур, які утворюються в м’якотканинному компоненті пухлини поблизу зруйнованого кіркового шару. Мікроскопічні ознаки пухлинного кісткоутворення виявляються завжди, але з різною інтенсивністю – від незначної кількості грудок остеоїда або сітки остеоїдних балочок до формування масивних вогнищ спотвореної примітивної кістки. Пухлина побудована із атипових клітин типу остеобластів з множинними мітозами і примітивної кістки, в залежності від особливостей якої розрізняють остеобластичну та остеолітичну форми. Прогноз пухлини поганий: п’ятирічна післяопераційна виживаємість складає 5-20% (на момент діагностики у більшості хворих мають місце метастази).

Саркома Юінга є другою за частотою (після остеосаркоми) первинною пухлиною кісток, яка за своїм гістогенезом може бути віднесена до групи нейроектодермальних пухлин. Зустрічається переважно в дитячому віці – до 15 років, локалізується в трубчастих та плоских кістках (стегно, ребра, таз, лопатка), рано дає метастази, хоча довго росте в кістково-мозковому каналі з подальшим розповсюдженням на кортикальний шар, де виникають реактивні розростання у вигляді «цибулиної шолухи». Пухлина складається з дрібних, мономорфних, лімфоцитоподібних клітин, в цитоплазмі яких виявляються гранули глікогену.

Хондросаркома зустрічається рідко і в більш пізньому віці, ніж остеогенна саркома. Характеризується відносно повільним перебігом і може довго не давати метастази. Найбільш часта локалізація – трубчасті, тазові кістки, ребра. Описані хондросаркоми основи черепа, носа. Рентгенологічно пухлина представлена у вигляді вогнища деструкції неправильної форми, без чітких меж, з щільними включеннями (петрифікати в місцях вторинного остеогенезу). Макроскопічно має вигляд вузла щільноеластичної консистенції, часточкової будови, на розрізі складається з напівпрозорих мас з жовтими вогнищами некрозу, ділянками крововиливу. Мікроскопічно має часточкову будову з великою кількістю клітин по периферії, характерним є виражений клітинний атипізм, велика кількість мітозів, некроз, вогнища остеогенезу, міксоїдні перетворення тканини.

Більш детально гістологічна структура, окремих мезенхімальних пухлин приводиться нижче.

Так, фіброма має гістіоїдний тип будови. Складається із клітин типу фібробластів та фіброцитів, які розташовуються між колагеновими волокнами, що формують пучки. У твердій фібромі волокна вуалюють цитоплазму клітин, тому чітко видно тільки подовжені, з густим хроматином ядра. В глибині фіброми клітин менше, ніж на периферії, що свідчить про тенденцію пухлини до дозрівання.

Ліпома складається з різних за розмірами жирових часточок, між якими знаходяться нерегулярні прошарки сполучної тканини з окремими кровоносними капілярами. Ліпоцити мають жирову краплю, що відтісняє на периферію ядро. Крім них, зустрічаються клітини типу ліпобластів: досить великі за розмірами, багаті цитоплазмою, мають центрально розташоване кругле або овальної форми ядро з ніжною сіточкою хроматину. В цитоплазмі знаходяться різні за розмірами жирові краплі.

Фіброміома матки має вигляд вузлів, різних за розмірами, окремі з них мають тонку ніжку. Матка зменшена, просвіт її щілеподібної форми, portio vaginalis uteri (шийка матки) не змінена.

Мікроскопічно пухлина складається із переплетінь м’язевих та сполучнотканинних пучків, що проходять у різних напрямках. М’язеві пучки представлені веретеноподібними гладкими м’язевими клітинами, тісно розташованими одна біля одної. Ядра їх видовженої паличкоподібної форми, вузькі, з закругленими краями, розташовані в центрі клітин.

Пухлина багата судинами, вздовж яких розташовуються волокна сполучної тканини, причому м’язеві клітини інколи оточують судини або розташовуються паралельно ним. Сполучнотканинні пучки складаються з різної кількості колагенових волокон, також тісно розташованих одне біля одного. Серед волокон знаходяться клітини типу фіброцитів та фібробластів.

Кавернозна гемангіома печінки (angioma cavernosum) складається з судин, з лакунарно розширеними просвітами, тісно розташованих і розмежованих різної товщини сполучнотканинними перетинками.

По периферії пухлина чітко відмежована від паренхіми печінки. Часточки печінки повністю зберігають свою будову. В порожнинах пухлини знаходяться еритроцити. Власних стінок ні одна з них не має, вони представлені сполучнотканинними перегородками, що проходять у вигляді вузьких перекладин або більш широких пучків.

Хондрома це доброякісна пухлина, яка росте повільно. Має назву “енхондрома” та “екхондрома”. За будовою нагадує гіаліновий хрящ з хаотично розташованими хондроцитами. Зустрічаються вогнища міксоматоза і вторинної осефікації з формуванням кісткових балок. Наявність великої кількості двохядерних хондробластів та хондроцитів з великими гіперхромними ядрами повинна насторожувати в плані можливої малігнізації пухлини.

Кавернозна гемангіома складається з судин, стінки яких потовщені, просвіти неправильної форми, лакунарно розширені, виповнені еритроцитами. Найчастіше зустрічається в шкірі, печінці, розміри її збільшуються з ростом організму, може супроводжуватись тромбозом, виразкоутворенням, приєднанням вторинної інфекції; на відміну від капілярної гемангіоми, що найчастіше зустрічається в шкірі новонароджених, з віком не зникає.

Фібросаркома це злоякісна пухлина з волокнистої сполучної тканини. Представлена фібробластоподібними клітинами та колагеновими волокнами. В залежності від взаємовідносин, а також ступеня катаплазії клітин розрізняють диференційовану та низькодиференційовану форми фібросарком. Перша форма характеризується превалюванням колагенових волокон над клітинними елементами, інколи зустрічаються велетенські клітини. Друга форма, навпаки, характеризується превалюванням клітин над волокнами. Має місце гіперхроматоз ядер, їх поліморфізм, значна кількість мітозів.

Хондросаркома характеризується відносно повільним ростом і може довго не давати метастази. Пухлина має часточкову будову з великою кількістю клітин по периферії. Характеризується вираженим поліморфізмом клітин з атиповими мітозами, хондроїдним характером проміжної речовини з вогнищами остеогенезу, міксоїдним перетворенням та некрозом.

Остеосаркома (остеогенна саркома) є найбільш частою первинною злоякісною пухлиною кісток.

Пухлина побудована із атипових клітин типу остеобластів з великою кількістю мітозів та примітивної кісткової тканини. Типова рентгенологічна ознака – в області пухлини спостерігається потовщення періосту та відмежування його з утворенням трикутника Кормана.

Гемангіосаркома зустрічається в шкірі, соматичних м’язах, печінці. Складається з кровоносних судин; при цьому інколи стінки їх можуть зникати, а від судин залишаються тільки просвіти, відокремлені ендотелієм від навколишніх елементів з ознаками клітинної атипії.

Таким чином, мезенхімальні пухлини є досить важливою частиною сучасної теоретичної та клінічної онкології, враховуючи їх гістогенез, будову, клініко-морфологічні прояви та наслідки для хворого. Вони складають досить строкату групу так званих неепітеліальних пухлин, на відміну від яких мають свої особливості росту (напівзлоякісні пухлини), метастазування (залежить від розмірів та гістологічної будови пухлини) та рецидивів (в залежності від локалізації, наприклад, позаочеревинний простір). Вирішення цих та інших питань повинно служити предметом подальших досліджень в теоретичній онкології.

ТЕСТ-КОНТРОЛЬ КІНЦЕВОГО РІВНЯ ЗНАНЬ

(МЕЗЕНХІМАЛЬНІ ПУХЛИНИ.

ПУХЛИНИ З МЕЛАНІНУТВОРЮЮЧОЇ ТКАНИНИ.)

Проведення його передбачає виконання 25 логічних операцій в кожній із задач.

Задача № 1. 1) Особливості мезенхімальних пухлин: а)... б)..в)... 2)Похідні мезенхіми в онтогенезі: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 3) Макроскопічна характеристика фіброми: а)... б)... в)... г)... 4) Клініко-морфологічні форми меланоми: а)... б)... в)... 5) Класифікація пухлин з жирової тканини (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... д)... є)... 6) Характеристика фіброматозів: а)... б)... в)...

Задача № 2. 1) Злоякісні мезенхімальні пухлини: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... 2) Види невусів (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... і)... к)... 3) Синоніми меланоми: а)... б)... в)... г)... 4) Гістологічні форми ліпосарком (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... д)...

Задача № 3. 1) Доброякісні пухлини з кровоносних судин (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... д)... є)... 2) Характеристика саркоми Юінга: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 3) Синоніми ліпосаркоми: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 4) Фази роста меланоми:  радіальний а)... б)... в)... та  вертикальний г)... д)... є)... 5) Злоякісні пухлини м’язевої тканини: а)... б)...

Задача № 4. 1) Характеристика злоякісних мезенхімальних пухлин: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 2) Доброякісні пухлини з лімфатичних судин (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... 3) Характеристика остесаркоми: а)... б)... в)... г)... 4) Види фібросаркоми: а)... б)... 5) Мікроскопічна картина пограничного невуса: а)... б)... в)... г)... 6) Характеристика меланоми: а)... б)... в)... г)... д)...

Задача № 5. 1) Характеристика злоякісної лентіго-меланоми: а)... б)... в)... г)... д)... 2) Мікроскопічна картина недиференційованої форми фібросарком: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 3) Характеристика ліпосаркоми: а)... б)... в)... 4) Синоніми лейоміоми: а)... б)... в)... 5) Клініко-морфологічна характеристика рабдоміоми: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 6) Класифікація фібром (ВОЗ): а)... б)... в)... г)...

Задача № 6. 1) Доброякісні мезенхімальні пухлини: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... і)... 2) Клініко-морфологічна характеристика кавернозної гемангіоми: а)... б)... в)... г)... д)... 3) Клініко-морфологічна характеристика поверхнево розповсюдженої форми меланоми: а)... б)... в)... г)... д)... 4)Класифікація невусів (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... і)... к)...

Задача № 7. 1) Клініко-морфологічна характеристика фіброматозів: а)... б)... в)... г)... 2) Доброякісні пухлини з кровоносних судин (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... 3) Види рабдоміосаркоми (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... д)... 4) Клінічні форми саркоми Капоші: а)... б)... в)... 5) Макроскопічна картина лейоміоми: а)... б)... в)... г)... д)... 6) Види фіброматозів (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... д)... є)...

Задача № 8. 1) Тканини, що є джерелом мезенхімальних пухлин: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... 2) Види хондроми: а)... б)... 3) Види десмоїда: а)... б)... в)... 4) Види сарком: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... і)... к)... л)... м)... н)...

Задача № 9. 1) Прогноз меланоми визначається: а)... б)... в)... 2)Клініко-морфологічні форми меланоми: а)... б)... в)... г)... 3) Види гемангіом: а)... б)... в)... г)... 4) Мікроскопічна картина фіброми: а)... б)... в)... г)... д)... 5) Доброякісні мезенхімальні пухлини: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... і)... к)... л)... м)... н)... о)...

Задача № 10. 1) Макроскопічна картина ліпоми: а)... б)... в)... г)... 2)Види десмоїда: а)... б)... в)... 3) Класифікація сарком: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... і)... к)... л)... м)... н)... 4) Види остеом: а)... б)... 5) Види хондром: а)... б)... 6) Стадії росту меланоми: а)... б)...

Задача № 11. 1) Тканини, що розвиваються з мезенхіми: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... 2) Характеристика фіброматозів: а)... б)... в)... г)... 3) Мікроскопічні форми ліпоми: а)... б)... в)... 4) Клінічні форми саркоми Капоші: а)... б)... в)... 5) Клініко-морфологічні форми меланоми: а)... б)... в)... г)... 6) Характеристика лейоміосаркоми: а)... б)... в)... г)... д)...

Задача № 12. 1) Характеристика остеосаркоми (остеогенна саркома): а)... б)... в)... г)... 2) Загальна характеристика злоякісних мезенхімальних пухлин: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 3) Види ангіосарком: а)... б)... 4) Характеристика злоякісної гістіоцитоми: а)... б)... в)... 5) Характеристика злоякісної мезотеліоми: а)... б)... в)... 6) Локалізація меланоми: а)... б)... в)... г)... д)...

Задача № 13. 1) Види лімфангіом: а)... б)... в)... 2) Доброякісні пухлини з крововносних судин (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... д)... 3) Характеристика гіберноми: а)... б)... в)... г)... 4) Мікроскопічна картина лейоміоми: а)... б)... в)... г)... 5) Тканини, що виникають з мезенхіми: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 6) Фактори, що визначають прогноз меланоми: а)... б)... в)... г)...

Задача № 14. 1) Клініко-морфологічна характеристика колоїда: а)... б)... в)... г)... д)... 2) Загальна характеристика злоякісних мезенхімальних пухлин: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 3) Клініко-морфологічна характеристика меланоми: а)... б)... в)... г)... 4) Найбільш часті види сарком: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... і)... к)...

Задача № 15. 1) Характеристика саркоми Юінга: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 2) Клінічні форми саркоми Капоші: а)... б)... в)... 3) Характеристика акральної лентігінозної меланоми: а)... б)... 4) Доброякісні мезенхімальні пухлини: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... 5) Характеристика лейоміосаркоми: а)... б)... в)... г)... д)... є)...

Задача № 16. 1) Види невусів (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... і)... к)... 2) Синоніми меланоми: а)... б)... в)... г)... 3) Характеристика ліпосаркоми: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 4) Класифікація гемангіоми (ВОЗ): а)... б)... в)... г)... д)... 5) Види десмоїда: а)... б)... в)...

Задача № 17. 1) Характеристика пограничного невуса: а)... б)... в)... 2)Синоніми ліпосаркоми: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 3) Мікроскопічна картина саркоми Капоші: а)... б)... в)... г)... д)... 4) Мезенхімальні пухлини виникають: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 5) Мікроскопічна картина кавернозної гемангіоми: а)... б)... в)...

Задача № 18. 1) Злоякісні мезенхімальні пухлини: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... і)... к)... л)... м)... н)... 2) Види доброякісних пухлин з судин: а)... б)... 3) Мікроскопічна картина гіберноми: а)... б)... 4) Клініко-морфологічна класифікація меланоми: а)... б)... в)... г)... 5) Тканини, з яких виникають мезенхімальні пухлини: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)...

Задача № 19. 1) Види гемангіом: а)... б)... в)... г)... 2) Доброякісні мезенхімальні пухлини: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... з)... і)... к)... л)... м)... н)... о)... 3) Види десмоїда: а)... б)... в)... 4) Характеристика спорадичної (класичної) форми саркоми Капоші: а)... б)... в)... 5) Види міом: а)... б)...

Задача № 20. 1) Злоякісні пухлини кісток: а)... б)... 2) Загальна характеристика фіброматозів: а)... б)... в)... г)... д)... 3) Мікроскопічні форми ліпоми: а)... б)... в)... 4) Характеристика злоякісної фіброзної гістіоцитоми: а)... б)... в)... г)... 5) Мікроскопічна картина остеосаркоми: а)... б)... в)... 6)Макро-мікроскопічна характеристика поверхнево розповсюдженої меланоми: а)... б)... в)... г)... д)... 7) Фактори, що визначають прогноз меланоми: а)... б)... в)...