Реакції на амілоїд

1. за зовнішніми ознаками:

а) симетричний тип;

б) верхній тип;

в) середній тип;

г) нижній тип.

2. за механізмом розвитку:

а) аліментарна форма;

б) церебральна форма;

в) ендокринна форма;

г) спадкового характеру.

3. по відсотку переважання до маси тіла:

а) І ступінь 20-29%;

б) ІІ ступінь 30-49%;

в) ІІІ ступінь 50-59%;

г) ІV ступінь більше 100%.

4. в залежності від кількості адіпозоцитів та їх розмірів:

а) гіпертрофічний тип;

б) гіперпластичний тип. [Рис. 12]

Морфологічно найбільш важливого значення набуває ожиріння серця (“просте ожиріння”). Серце збільшується за розмірами, обкутується жиром ніби футляром. Жир проростає між кардіоміоцитами, викликаючи їх атрофію. Найбільш вираженим є цей процес в стромі правого шлуночка, де найчастіше може виникати розрив міокарда.

ІІ. Порушення обміну холестерину та його ефірів – найчастіше спостерігається в стінках аорти та судин великого калібру, є предметом вивчення наступного семестру.

Стромально-судинні вуглеводні дистрофії виникають в результаті появи в тканинах дисбаланса між глікопротеїдами та глікозаміногліканами. Порушення обміну глікопротеїдів викликає ослизування тканин. При цьому хромотропні речовини звільнюються від сполук з білком і нагромаджуються в проміжній тканині, відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібною масою, з’являються зірчасті клітини з неправильної форми відростками. Ослизування тканин спостерігається при мікседемі, кахексії будь-якого генезу. Порушення обміну глікозаміногліканів найчастіше буває спадкового характеру і спостерігається при захворюваннях нагромадження, або мукополісахарідозах (наприклад, гаргоілізм: характерним є «башений» череп, спленомегалія, гепатомегалія, вади серця, пупочна або пахова грижі).

Таким чином, стромально-судинні дистрофії виникають в результаті порушення обміну білків, жирів та вуглеводів і характеризуються нагромадженням продуктів метаболізму у стромі органів та стінках судин. В окремих випадках дистрофічний процес носить стадійний характер (наприклад, при диспротеїнозах: мукоїдне набухання – фібриноїдне набухання – гіаліноз).

Прогресування дистрофічних змін клінічно характеризується порушенням функції органів з розвитком їх недостатності, яка обумовлює особливості клінічної симптоматики процесу (гіаліноз клапанів серця при мітральному стенозі, розвиток нефротичного синдрому при амілоїдозі нирок та інш.)

Макро-мікроморфологія та ультраструктурні зміни бувають різними у внутрішніх органах, що лежить в основі різного характеру їх функціональної недостатності.

Так, при ожирінні серця макроскопічно орган збільшений за розмірами в 1,0-1,5 рази, кволий, під епікардом значне розростання жирової тканини, камери серця розширені, серцевий м’яз на розтині буровато-коричневого відтінку, клапани тонкі, напівпрозорі, хорди та трабекулярні м’язи без змін, товщина стінок обох шлуночків зменшена.

Мікроскопічно спостерігається розростання жирової тканини в інтерстіції міокарду з атрофічними змінами кардіоміоцитів.

При гіалінозі судин селезінки мікроскопічно звертають на себе увагу зміни судин дрібного калібру - центральних артерій лімфоїдних фолікулів та артеріол червоної пульпи. Стінки їх потовщені, просвіти звужені, кількість клітинних елементів зменшена. Гіалін у вигляді однорідних гомогенних мас з’являється під ендотелієм і рівномірно відкладається по периметру просвітів судин. В окремих місцях нагромадження його носять нерівномірний характер. Ендотелій в судинах зберігається. Маси гіаліну, що знаходиться під ним, відмежовані зовні m.elastica interna, яка виявляється при забарвлені на еластичну тканину. Інколи вона разщеплена і тонкі волоконця її хаотично оточують гіалінові маси. Поступово по периферії останніх відбувається атрофія м’язевого шару, а при значному їх нагромадженні розмежування на шари в стінках судин зникає взагалі і вони набувають гомогеного, однорідного характеру.

При гіалінозі артеріоли мікроскопічно спостерігається потовщення стінок, які набувають гомогенно розового кольору, кількість клітинних елементів зменшується, просвіт звужується.

При мукоїдному набуханні клапану серця (гістохімічна реакція по Hale) стулка клапану потовщена, в основній речовині спостерігається нерівномірне нагромадження кислих глікозаміногліканів (гіалуронова кислота) у вигляді ділянок синьо-зеленого кольору, клітинна реакція відсутня.

Електронномікроскопічно стуктура колагенових волокон, як правило, збережена. Разом з тим, в окремих з них спостерігається розширення міжфібрилярних проміжків, в яких з’являється преципітат у вигляді дрібнозернистого білкового флокуляту середньої електронної щільності. Окремі протофібрили з ознаками фрагментації і "оплавленими" кінцями.

При електронній мікроскопії в субендотеліальному просторі спостерігається нагромадження гомогенних мас, в деяких з них виявляються фібрілярні структури. В окремих ділянках маси гіаліну та гіаліноподібної речовини розповсюджуються за межі внутрішньої оболонки, аж до м’язевого шару, базальна мембрана розщеплюється на окремі субструктури. Просвіт артеріоли звужений, неправильної форми.

Гіаліноз строми в пухлині (фіброміома матки) характеризується ущільненням її. строма представлена різними за товщиною, гомогенно розового кольору прошарками, розташованими між пучками м’язевих волокон, які проходять у різних напрямках.

Гіаліноз яєчника стосується “атретичних тіл” (c.albicans) та стінок судин. У першому випадку на місці жовтих тіл (c.luteum) інволютивні зміни характеризуються появою неправильної форми, напівпрозорих, гомогенно розового кольору утворень – так званих “білих тіл” яєчника. У другому випадку має місце паралельно виникаючий процес формування судинного гіаліну – речовини гематогенного походження. В його утворенні важлива роль належить не тільки гемодинамічним та метаболічним, але й імунним механізмам (в складі гіаліну доказані імунні комплекси). Судини мають потовщені стінки, гомогенно розового кольору, просвіти їх різко звужуються.

При амілоїдозі нирок маси його з’являються спочатку в мезангіумі клубочків та під ендотелієм капілярних петель у вигляді дрібних гомогенних часточок. В подальшому вони ущільнюються, перекривають просвіти окремих петель, які облітеруються. Поступово маси амілоїду відкладаються також у боуменовій капсулі, повністю виповнюючи весь клубочок, який втрачає свою будову, перетворюючись в круглої форми структури гомогенно рожевого кольору.

В канальцях кіркового та мозкового шарів амілоїд з’являється в потовщених базальних мембранах, по ходу ретикулярних волокон строми та в стінках дрібних артерій. Одночасно в цитоплазмі епітелія звивистих канальців нагромаджуються ліпіди, а також краплі гіаліну гомогенно рожевого кольору (гіаліново-крапельна дистрофія). В просвітах канальців знаходяться білкові (гіалінові) циліндри, канальці поступово гинуть, а на їх місці розростається сполучна тканина. В результаті нирки зменшуються за розмірами, ущільнюються (вторинно ущільнені нирки).

В “саговій” селезінці основні зміни спостерігаються в лімфоїдних фолікулах, в той час, як структура червоної пульпи та трабекул зберігається і зміни в них носять вторинний характер. Контури фолікулів зберігаються, але самі вони набувають вигляду блідо забарвлених у розовий колір гомогенних структур. Якщо в нормальних умовах фолікули виявляються досить чітко і є більш забарвленими, то при амілоїдозі спостерігаються протилежні співвідношення: більш забарвленою стає червона пульпа. Пояснюється це тим, що в червоній пульпі клітинні елементи збережені, в той час як у білій пульпі (лімфоїдні фолікули) основну частину складає амілоїд, а кількість клітин різко зменшується.

Відкладання амілоїду спостерігається також по ходу аргірофільних волокон з периферії фолікула з поступовим розповсюдженням в центральні відділи. В цих умовах лімфоцити поступово гинуть.

“Сальна” селезінка є другою стадією амілоїдозу цього органу. Відкладання амілоїду тут носять уже розповсюджений характер і з’являються також по ходу ретикулярних волокон в червоній пульпі. Основна маса його відкладається в пульпі вздовж синусів: стінки їх потовщуються, просвіти розширюються, а лімфоцити поступово гинуть (каріорексис, каріопікноз).

Таким чином, мезенхімальні дистрофії відображають різну ступінь пошкодження проміжної тканини та стінок з досить стереотипним характером ультраструктурних змін.

ТЕСТ-КОНТРОЛЬ КІНЦЕВОГО РІВНЯ ЗНАНЬ

Проведення його передбачає виконання 25 логічних операцій в кожній із задач.

Задача № 1. 1. Класифікація стромально-судинних дистрофій:  диспротеїнози: а)... б)... в)... г)...  ліпідози: а)... б)...  вуглеводні дистрофії: а)... б)... 2. Локалізація патологічного процесу при стромально-судинних дистрофіях: а)... б)... в)... 3. Класифікація гіалінозу: а)... б)... 4. Специфічні реакції на амілоїд: а)... б)... в)... 5. Макроморфологія нирок при амілоїдозі: а) розміри ... б) маса ... в) колір ... 6. Морфологічні ознаки ослизування: а) стан основної речовини ... б) стан волокон ... в) стан клітин ... 7. Види ожиріння:  за походженням: а) ... б) ...;  за етіологією: в)... г)... д)... є)...

Задача № 2. 1. Види ожиріння серця: а) ... б) ... 2. Мікроморфологія простого ожиріння серця: а) стан строми ... б) зміни кардіоміоцитів ... в) епікард ... 3.Захворювання, при яких зустрічається простий гіалін: а)... б)... в)... 4. Визначення гіалінозу: а) ... 5. Види фібриноїду: а)... б)... 6. Морфо-функціональні ознаки "фібриноїда інсудації": а)... б)... в)... 7. Основні фактори в морфогенезі гіалінозу: а)... б)... в)... 8. Види стромально-судинних диспротеїнозів: а)... б)... в)... г) ... 9. Визначення амілоїдозу: а) ... 10. Форми амілоїдозу в залежності від розповсюдження процесу: а) ... б) ... 11. Види ожиріння по відношенню до маси тіла: а)... б)... в)... г)...

Задача № 3. 1. Типи фібрилярних білків амілоїду: а)... б)... в)... г) ... 2. Процеси, внаслідок яких може виникати гіаліноз сполучної тканини: а)... б)... в)... 3. Мікроморфологія судин при гіалінозі: а) товщина стінки ... б) стан просвіту ... в) диференційовка на шари ... г) кількість клітин ... 4. Локалізація амілоїдних мас: а)... б)... в)... 5. Мікроморфологія мукоїдного набухання: а) стан основної речовини ... б) стан волокон ... в) клітинні реакції ... 6.Гістохімічна характеристика "фібріноїду деструкції": а)... б)... в)... г)... д)... 7. Стадії амілоїдозу селезінки: а)... б)... 8) Види судинних гіалінів: а)... б)... в)...

Задача № 4. 1. Морфогенетичні фактори мукоїдного набухання: а)... б)... в)... 2. Класифікація стромально-судинних диспротеїнозів: а)... б)... в)... г)... 3. Гістохімічні реакції для виявлення кислих глікозаміногліканів: а)... б)... в)... г)... 4. Електронномікроскопічна характеристика мукоїдного набухання: а)... б)... в)... 5. В основі утворення фібриноїду лежать процеси: а)... б)... в)... г)... 6. Морфологія фібриноїдного набухання: а)... б)... в)... г)... д)... е)... ж)... 7. Автори, які вперше запропонували термін мукоїдний набряк та набухання: а)... б)...

Задача № 5. 1. Морфологія мукоїдного набухання: а)... б)... в)... 2. Ознаки мукоїдного набухання стулки мітрального клапану: а)... б)... в)... г)... 3. Визначення гіалінозу: а)... 4. Склад та властивості гіаліну: а)... б)... в)... г)... 5. Типи амілоїдозу в залежності від виду фібрилярного білка: а)... б)... в)... г)... 6. Різновидності амілоїдозу:  генералізована форма: а)... б)... в)... г)...  локальна форма: а)... б)... в)... 7. Визначення реакції метахромазії: а)...

Задача № 6. 1. Макроморфологія селезінки при амілоїдозі: а) розміри ... б) маса ... в) консистенція ... г) на розрізі ... 2. Макроморфологія яєшників при гіалінозі: а) розміри ... б) маса ... в) консистенція ... г) колір... 3. Класифікація судинно-стромальних дистрофій:  диспротеїнози: а)... б)... в)... г)...  ліпідози: а)... б)...  вуглеводні дистрофії: а)... б)... 4. Морфогенез мукоїдного набухання: а)... б)... в)... 5. Визначення стромально-судинних дистрофій: а)... 6. Механізми стромально-судинних дистрофій: а)... б)... в)... г)... 7. Види гіалінозу: а)... б)... 8) Види ожиріння в залежності від механізму розвитку: а)... б)... в)… г)…

Задача № 7. 1. Фактори морфогенезу амілоїдозу: а)... б)... в)... 2. Склад амілоїду: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 3. Мікроморфологія амілоїдозу селезінки:  "сагова" селезінка: а)... б)... в)...  "сальна" селезінка: в)... г)... 4. Види фібриноїду в залежності від типу пошкодження сполучної тканини: а)... б)... 5. Фактори морфогенезу мукоїдного набухання: а)... б)... в)... г)... 6. Типи ожиріння за зовнішніми ознаками: а)... б)... в)... г)...

Задача № 8. 1. Макроморфологія нирок при амілоїдозі: а)... б)... в)... г)... 2. Форми ожиріння в залежності від кількості адіпозоцитів та їх розмірів:  а)... б)... в)...  г)... д)... є)... 3. Макроморфологія серця при ожирінні: а)... б)... в)... г)... 4. Клінічні ознаки мукополісахарідозу (гаргоілізм, або хвороба Пфаундлера-Гурлера): а)... б)... в)... г)... д)... є)... 5. Ознаки “мезенхімальної” слизової дистрофії: а)... б)... 6. Макроморфологія печінки при амілоїдозі: а) ... б) ... в) ... г)... 7. Макроморфологія ревматичної вади серця (стеноз мітрального отвору): а) ... б) ... в) ... г) ... д) ... є)... ж)... 8. Види судинних гіалінів: а) ... б) ... в)... 9. Механізми фібриноїдного набухання: а)... б)...

Задача № 9. 1. Види стромально-судинних дипротеїнозів: а)...б)...в)... г)... 2. Класифікація стромально-судинних дистрофій:  диспротеїнози: а)... б)... в)... г)...  ліпідози: д)... є)...  вуглеводні дистрофії: ж)... з)... 3. Причини жирової дистрофії міокарда: а)... б)... 4. Механізми жирової дистрофії печінки: а)... б)... в)... г) ... 5. Найбільш часта локалізація мукоїдного набухання: а)... б)... в)... 6. Локальні форми амілоїдозу: а)... б)... в)... 7. Компоненти реактива при макроскопічній діагностиці амілоїдоза: а)... б)...

Задача № 10. 1. Форми вторинного ожиріння: а)... б)... в)... г)... 2. Види специфічного фібрілярного білка амілоїда: а)... б)... в)... г)... 3. Реакції для мікроскопічного виявлення амілоїду: а)... б)... в)... 4. Морфогенез амілоїдозу: а)... б)... в)... г)... 5. Місце відкладання амілоїду в нирках: а)... б)... в)... г)... д)... 6. Види судинних гіалінів: а)... б)... в)... 7. Співвідношення біохімічних та етіологічних форм генералізованого амілоїдозу:  а)... б)... в)... г)... та  д)... є)... ж)... з)... и)... к)...

Задача № 11. 1. Визначення мукоїдного набухання: а)... 2. Визначення фібриноїдного набухання: а) ... 3. Типи амілоїдозу в залежності від виду фібрил амілоїду: а)... б)... в)... г)... 4. Характеристика АА-амілоїдозу:  форма: а)...  тип відкладання б)...  органа в)... г)... д)... є)... ж)... 5. Стадії морфогенезу амілоїдозу: а)... б)... в)... г)... 6. Класифікація гіалінозу:  за походженням: а)... б)...  за розповсюдженням: в)... г)... 7. Характеристика АL-амілаїдозу:  форма а)...  тип відкладання б)...  органи в)... г)... д)... є)... ж)...

Задача № 12. 1. Механізми стромально-судинних дистрофій: а)... б)... в)... г)... 2. Клітини, які синтезують фібрили амілоїда: а)... б)... в)... г)... д)... 3. Види судинних гіалінів: а)... б)... в)... 4. Наслідки фібриноїдного набухання: а)... б)... в)... 5. Компоненти складного гіаліну: а)... б)... в)... 6. Класифікація стромально-судинних дистрофій: диспротеїнози: а)... б)... в)... г)...  ліпідози: д)... є)...  вуглеводні дистрофії: ж)... з)... 7. Гістологічні форми амілоїдозу: а)... б)... 8. Механізми фібриноїдного набухання: а)... б)...

Задача № 13. 1. Характеристика АА-амілоїдозу:  форма: а)...  тип відкладання б)...  органи в)... г)... д)... є)... ж)... 2. Місця відкладання амілоїду при периретикулярній формі: а)... б)... в)... 3. Макроморфологія гіалінозу яєчників: а) розміри ... б) маса ... в) колір ... 4. Наслідки ожиріння серця: а)... б)... в)... 5. Електронна мікроскопія мукоїдного набухання: а)... б)... в)... 6. Наслідки фібриноїдного набухання: а)... б)... в)... г)... 7. Класифікація амілоїдозу  за етіологією: а)... б)... в)... г)...  за розповсюдженням процесу: д)... є)... 8. Механізм мукоїдного набухання: а)...

Задача № 14. 1. Генералізовані форми амілоїдозу: а)... б)... в)... г)... 2. Захворювання, що ускладнюються вторинним амілоїдозом: а)... б)... в)... г)... д)... є)... 3. Види судинних гіалінів: а)... б)... в)... 4. Характеристика AL-амілоїдоза:  білок-попередник: а) ...  тип пошкодження: б...  тип відкладання: в)...  органи: г)... д)... є)... ж)... з)... 5. Типи ожиріння за зовнішніми ознаками: а)... б)... в)... г)... 6. Відкладання амілоїдозу при периретикулярній формі: а)... б)... в)... 7. Процеси, що можуть закінчуватись гіалінозом: а)... б)... в)... г)...

Задача № 15. 1. Органи, що пошкоджуються при AL-амілоїдозі: а)... б)... в)... г)... д)... 2. Класифікація амілоїдозу за етіологічним принципом: а)... б)... в)... г)... 3.Гістохімічні реакції для виявлення кислих глікозаміногліканів: а)... б)... в)... г)... 4. Морфологія судин при гіалінозі: а) товщина стінки ... б) стан просвіту ... в) диференційовка на шари ... г) клітинні реакції ... 5. Морфогенез амілоїдозу: а)... б)... в)... г)... 6. Ультраструктурна характеристика мукоїдного набухання: а)... б)... в)... 7. Механізми фібриноїдного набухання: а)... б)... 8. Ознаки простого ожиріння серця: а)... б)... в)...

Задача № 16. 1. Класифікація амілоїдозу за біохімічним процесом: а)... б)... в)... г)... 2. Класифікація стромально-судинних диспротеїнозів: а)... б)... в)... г)... 3. Захворювання, при яких зустрічається простий гіалін: а)... б)... 4. Визначення гіалінозу: а) ... 5. Види вторинного ожиріння: а)... б)... в)... г)... 6. Причини мукоїдного набухання: а)... б)... в)... г)... 7. Види ожиріння серця: а) ... б) ... 8. Клітини, які синтезують фібрілярний білок амілоїда: а)... б)... в)... г)... д)...

Задача № 17. 1. Локальні форми амілоїдоза: а)... б)... в)... 2. Органи, що пошкоджуються при системному гіалінозі судин: а)... б)... в)... г)... д)... 3. Мікроморфологія фібриноїдного набухання: а)... б)... в)... г)... д)... є)... ж)... 4. Автори, які вперше запропонували терміни мукоїдний набряк та мукоїдне набухання: а)... б)... 5. Визначення стромально-судинних дистрофій: а)... 6. Характеристика AL-амілоїдозу:  білок-попередник а)...  тип пошкодження б)...  тип відкладання в)...  органи г)... д)... є)... ж)... з)... 7. Механізм фібриноїдного набухання: а)... б)...

Задача № 18. 1. Сучасна класифікація амілоїдозу  біохімічний принцип а)... б)... в)... г)...  етіологічний принцип д)... є)... ж)... з)...  за розповсюдженням процесу * генералізовані форми і)... к)... л)... м)... * локальні форми н)... о)... п)...  гістологічні форми р)... с)... 2. Види фібриноїду: а)... б)... 3. Механізм мукоїдного набухання: а)... 4. Типи ожиріння серця: а)... б)... 5. Мікроморфологія простого ожиріння серця: а) стан строми ... б) стан кардіоміоцитів ... 7. Механізми фібриноїдного набухання: а) ... б)...

Задача № 19. 1. Форми спадкового амілоїдозу: а)... б)... в)... 2. Вчені, які запропонували назву мукоїдне набухання (набряк): а)... б)...

3. Мікроморфологія простого ожиріння серця: а) стан строми ... б) стан кардіоміоцитів ... 4. Ознаки ожиріння за зовнішніми проявами: а)... б)... в)... г)... 5. Характеристика ослизування тканин: а)... б)... в)... 6. Види ожиріння: а) ... б) ... 7. Органи, в яких з’являється амілоїд при  AL-амілоідозі: а)... б)... в)... г)... д)... та  АА-амілоїдозі є)... ж)... з)... к)... л)...

Задача № 20. 1. Макроморфологія амілоїдозу селезінки: а) розміри ... б) маса ... в) колір ... г) консистенція ... 2. Макроморфологія гіалінозу яєчників: а) розміри ... б) маса ... в) колір ... 3. Класифікація стромально-судинних дистрофій:  диспротеїнози: а)... б)... в)... г)...  ліпідози: д)... є)...  вуглеводні дистрофії: ж)... з)... 4. Морфогенез фібриноїдного набухання: а)... б)... 5. Визначення стромально-судинних дистрофій: а)... 6. Характеристика мукоїдного набухання: а)... б)... в)... г)... 7. Види гіалінозу: а)... б)... 8. Види судинних гіалінів: а)... б)... в)...