Fatenkov_-_Vnutrennie_bolezni_1_tom

стенок капилляров и артериол вызывает стаз крови, в дальнейшем при развитии фиброза

– запустевание сосудов.

При болезни Хенда–Шюллера–Крисчена имеет место пролиферация гистиоцитов, содержащих холестерин, липиды (липоидный гранулематоз, ксантоматоз легких).

Клиника. Болезнь Леттерера–Сиве имеет острое начало и характеризуется лихорадкой, кашлем, нарастающей одышкой. Генерализация процесса – характерная особенность течения болезни, которая проявляется поражением костей, почек, кожи, тимуса, центральной нервной системы и которая приводит обычно к летальному исходу. Болеют в основном дети в возрасте до 3-х лет.

Болезнь Хенда–Шюллера–Крисчера встречается у детей школьного возраста. Для этой формы гистиоцитоза Х характерно медленное прогрессирование одышки и непосто-

янный кашель. Возможно развитие триады признаков: деструктивный остеолизис, экзофтальм и несахарный диабет. Но диабет встречается лишь у 20% больных. Единственным признаком заболевания может быть одно – или двусторонний пневмоторакс.

Эозинофильная гранулема выявляется преимущественно у взрослых и является наиболее доброкачественной формой гистиоцитоза Х. Ранние симптомы заболевания – кашель, прогрессирующая одышка и похудание. Течение заболевания может осложниться генерализацией процесса, присоединением сахарного диабета, рецидивирующим пневмотораксом, легочной гипертензией и в последующем – формированием легочного сердца.

В клиническом анализе крови при болезни Леттерера–Сиве выявляются увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитопения, при тяжелом течении – панцитопения. В моче обнаруживают белок, цилиндры. При хронической форме гистиоцитоза в анализе крови изменений обычно нет. У некоторых больных отмечено повышение уровня сывороточной меди и щелочной фосфотазы лейкоцитов и диспротеинемия (α1-, α2- и γ-глобулинемия).

Исследование вентиляционной способности легких выявляет у большинства больных рестриктивный синдром (увеличение остаточного объема легких, снижение жизненной емкости легких); в далеко зашедших случаях может преобладать обструкция. На рентгенограмме выявляют "сотовое легкое" и признаки ХОБЛ.

Дифференциальная диагностика. Острое течение болезни следует дифференцировать с туберкулезом легких. Следует учитывать, что болезнь Леттерера–Сиве – заболевание детей до 3-х лет, при которой возможны деструктивный остеолизис, поражение кожи, печени и других органов. Хронические формы гистиоцитоза Х дифференцируют от лейо-

миоматоза, саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита, идиопатического фиброзирующего альвеолита и альвеолярного протеиноза легких.

Лечение. При остром течении заболевания назначают преднизалон в начальной дозе 1 мг/кг массы тела, но он не эффективен.

Локализованные формы гистиоцитоза Х, особенно при наличии деструктивных поражений костей и рецидивирующем пневмотораксе, могут быть подвергнуты хирургическому лечению и лучевой терапии. При эозинофильной гранулеме легких лучевая терапия противопоказана, так как она стимулирует процесс фиброзообразования.

Прогноз при остром течении неблагоприятный: смертность составляет 70–90%. Ранняя диагностика хронического гистиоцитоза Х легких, адекватное лечение и отсутствие поражения других органов и систем делают прогноз более благоприятным: возможна ста-

билизация процесса, в некоторых случаях наступает полное выздоровление.

Этиология и патогенезболезни неизвестны. Высказывается предположение о дефекте альвеолярного клиренса, генетическом нарушении легочного метаболизма, снижении функциональной активности альвеолярных макрофагов.

Клиника. Болезнь начинается медленно. Начальные проявления заболевания мало выражены: постепенно нарастающая одышка, кашель со скудной мокротой, иногда кровохарканье. В последующем появляется похудание, субфебрильная температура, потливость, слабость. Присоединение вторичной инфекции сопровождается появлением гнойной мокроты и усилением одышки.

Состояние больных удовлетворительное. При перкуссии – укорочение перкуторного тона над нижними долями, при аускультации – ослабленное везикулярное дыхание, крепитация. По течению выделяют острую и хроническую форму заболевания.

При рентгеноскопии обнаруживают перибронхиальные уплотнения, средне- и мелкоочаговую диссеминацию. Очаги характеризуются четкими очертаниями и имеют тенденцию к слиянию и конгломерации. Эти изменения локализуются преимущественно в прикорневых зонах, но они несимметричные и неравномерные. При присоединении неспецифического воспаления в легких формируются участки уплотнения инфильтративного характера с последующим развитием фиброза.

Диагноз легочного альвеолярного протеиноза верифицируется при гистологическом исследовании материала, полученного при открытой или пункционной биопсии, и лаважной жидкости. При микроскопии выявляют альвеолы и бронхиолы, заполненные гомогенной или мелкозернистой массой, окрашивающейся эозином. Белково-липидная масса является ШИК-положительным, диазорезистентным веществом, которое метахроматически окрашивается толуидиновым синим.

Лечение.Наиболее эффективным методом лечения является бронхоальвеолярный лаваж изотоническим раствором хлорида натрия с добавлением гепарина, стрептазы, трипсина, химотрипсина, мукосальвина, ацетилцистеина.

Прогноз.Прогноззаболеваниясравнительноблагоприятный.Возможныслучаиспонтанного выздоровления. У большинства больных характерно медленное прогрессирование болезни. Смерть наступает от тяжелой дыхательной недостаточности или декомпенсированного легочного сердца.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – заболевание, характеризующееся поражением легких и почек. Этиология заболевания неизвестна. Ведущее значение в патогенезе синдрома Гудпасчера имеет образование аутоантител, которые относятся к IgG, к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Антитела и комплемент откладываются на базальных мембранах, что приводит к развитию геморрагического некротизирующего альвеолита и нефрозонефрита с очаговыми внутрикапиллярными тромбозами.

Синдром Гудпасчера – редкое заболевание, чаще поражает молодых людей в возрасте от 18 до 40 лет. Ведущими клиническими признаками заболевания являются упорное кровохарканье, прогрессирующая одышка, боли в грудной клетке и нефритический синдром: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, повышение содержания креатинина и мочевины в крови.

Состояние больных обычно тяжелое. Больные быстро худеют. Температура тела, как правило, повышена. У больных развивается клиника железодефицитной анемии. При

рентгенологическом исследовании обнаруживают мелкоочаговые инфильтративные из-

менения, локализующиеся в прикорневых зонах с распространением на средние и нижние легочные поля.

Лечение. Больным с синдромом Гудпасчера назначают кортикостероиды и алкилирующие препараты в сочетании плазмаферезом. Проводится симптоматическая терапия анемии препаратами железа, иногда – переливанием крови. В терминальной стадии возможно удаление почек с последующим гемодиализом или пересадка почек.

Прогноз неблагоприятный. Больной погибает от уремии или повторных легочных кровотечений.

Легочный альвеолярный микролитиаз

Легочный альвеолярный микролитиаз – болезнь, проявляющаяся внутриальвеолярным отложением микрокристаллов фосфата и карбоната кальция, магния, алюминия и других с образованием микролитов диаметром 0,2–0,3 мм.

Клинические проявления заболевания длительное время отсутствуют, и выявляется оно обычно случайно при рентгенологическом исследовании в возрасте 20–40 лет. Лишь при прогрессировании легочного альвеолярного микролитиаза появляются жалобы на одышку, сердцебиение, боли в грудной клетке. При присоединении бронхита возникает сухой кашель. В последующем развивается легочно-сердечная недостаточность.

Рентгенологическая картина зависит от давности заболевания. Hа ранней стадии легочного альвеолярного микролитиаза в нижних и средних отделах легких симметрично с обеих сторон обнаруживают множественные мелкоочаговые тени большой интенсивности, создающие впечатление рассыпанного песка ("песчаной бури"). При прогрессировании болезни происходит слияние очагов в массивные участки затемнения, занимающие большую часть легочной ткани. Тени сердца и средостения не дифференцируются на большом протяжении, не определяются куполы диафрагмы и ребра.

При функциональном исследовании выявляют рестриктивные нарушения вентиляции. Течение заболевания длительное. Продолжительность жизни после выявления болезни может достигать 25–40 лет. Лечение симптоматическое.

Прогноз зависит от темпов прогрессирования дыхательной недостаточности и вто-

ричной легочной гипертонии.

Первичный бронхолегочный амилоидоз

Первичный бронхолегочный амилоидоз – заболевание, характеризующееся накоплением в трахее, бронхах и паренхиме легких депозитов специфического вещества

– амилоида. Этиология заболевания неизвестна. Ведущее значение в патогенезе первичного амилоидоза придают угнетению системы Т-лимфоцитов со снижением их количества, повышению синтеза иммуноглобулинов и предшественника амилоида – белка SAA, что способствует появлению в крови белка амилоидных фибрилл, который соединяется с сывороточным белком, поглощается макрофагами и затем откладывается в тканях в виде амилоида.

Выделяют трахеобронхиальный амилоидоз, опухолеподобный, солитарный и диффузный альвеолярно-септальный.

Клиника первичного бронхолегочного амилоидоза неспецифична и зависит от фор-

мы и локализации заболевания и осложнений. При трахеобронхиальном амилоидозе могут

возникнуть осиплость голоса, сухой кашель, одышка, иногда кровохарканье. Нарушение проходимости бронха может привести к развитию ателектаза с присоединением вторичной инфекции. Солитарная форма амилоидоза клинических признаков не имеет и выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Диффузная альвеолярно-септальная форма характеризуется нарастающей дыхательной недостаточностью с последующим развитием хронического легочного сердца.

При рентгенологическом исследовании солитарные отложения амилоида имеют вид округлых затемненений с четкими контурами. При диффузном амилоидозе выявляют двустороннюю деформацию легочного рисунка с мелкоочаговыми затемненениями, утолщение плевры, плевральные наложения, увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Верификация диагноза производится при гистологическом исследовании биопсийно-

го материала, полученного при пункции или открытой биопсии легкого или парастериальной медиастинотомии, с помощью тиофлавинов T и S (люминесцентной микроскопии) и красного Конго (поляризационной микроскопии).

Течение амилоидозамедленно прогрессирующее, развиваются рестриктивные нарушения вентиляции, дыхательная недостаточность и хроническое легочное сердце.

Лечение. При лечении первичного бронхолегочного амилоидоза используют глюкокортикоиды, иммуннопротекторы, иммуннодепрессанты, проводят лучевую терапию. Но лечение обычно неэффективно. Солитарные поражения удаляют оперативным путем.

Прогноз заболевания относительно благоприятный. Продолжительность жизни после установления диагноза составляет 30–35 лет.

Лейомиоматоз легких (лимфангиомиоматоз)

Лейомиоматоз легких – заболевание, характеризующееся пролиферацией гладких мышечных волокон по ходу мелких бронхов и бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких. Этиология неизвестна. Существует несколько гипотез о происхождении лейомиоматоза легких: опухолевая природа; эндокринные нарушения, главным образом дисфункция половых желез у женщин; контакт с бытовыми аэрозолями.

При патоморфологическом исследовании выявляют на поверхности легких белесова-

тые узелки диаметром 3–7 мм, заполненные жидкостью, в плевральных полостях содержится хилезная жидкость. В легких иногда обнаруживают крупные воздушные полости. Лимфатические узлы обычно увеличены, на разрезе в них видны кистозные полости с хилезным и хилезно-геморрагическим содержимым.

При микроскопическом исследовании выявляют пролиферацию гладкомышечных клеток в межальвеолярных перегородках, периваскулярно, перибронхиально, по ходу мелких лимфатических сосудов, субплеврально. Гиперплазированные гладкомышечные волокна переплетаются с коллагеновыми.

Клиника. Заболевание начинается бессимптомно. Первый симптом – одышка. По мере прогрессирования лейомиоматоза одышка усиливается, появляются боли в грудной клетке и иногда кровохарканье. У половины больных развиваются или пневмоторакс, или хилоторакс. При физикальном исследовании определяется ослабленное везикулярное дыхание. Нарушения вентиляции, определяемые при исследовании функции внешнего дыхания, имеют рестриктивный тип. При рентгенографии в начале заболевания обнаруживают усиление легочного рисунка за счет диффузных интерстициальных изменений, расположенных симметрично в обоих легких. В последующем возникают микрокисты, формиру-

ется ячеистое легкое в результате увеличения микрокист с образованием булл. Диагноз верифицируется при гистологическом исследовании биоптата легочной ткани.

Течение лейомиоматоза легких может быть медленноили быстропрогрессирующим и осложняется рецидивирующими хилотораксами, пневмотораксами, поражением забрюшинных лимфатических узлов и грудного протока с развитием хилезного асцита, хилоперикарда. Часто встречаются лейомиоматоз матки и ангиомиолипоматоз почек. У больных нарастают признаки хронического легочного сердца.

Лечениесводитсяктерапиихроническоголегочногосердцасудалениемхилезнойжидкости из плевральной полости. Назначают также медроксипрогестерон 400–800 мг/мес в/м в течение года. Рекомендуется инстилляции раствором глюкозы или вдувание талька в плевральную полость для сращения плевральных листков.

Прогноз неблагоприятный. Летальный исход наступает через 3–10 лет от момента диагностики лейомиоматоза легких от декомпенсированного легочного сердца.

Глава 18

РАК ЛЕГКОГО

Эпидемиология. Первичный рак легкого наиболее распространен среди населения в возрасте 55–65 лет. Стандартизированная заболеваемость в России в 2001 году составила 42,23 на 100 тыс. населения: у мужчин – 62,86, у женщин – 7,18. У участников ликвидации последствий аварии на Чернобыльской АЭС рак легких составил 35% всех онкологических заболеваний. В последние годы произошло увеличение частоты первичного рака у женщин, который в некоторых развитых странах занимает 2 место среди онкологических заболеваний у женщин. Рак легкого является основной причиной смерти онкологических больных. На его долю приходится 32% всех смертей от злокачественных новообразований среди мужчин и 25% – среди женщин.

Этиология. Основное значение в развитии рака легких имеют канцерогены и опухолевые промоторы, содержащиеся в табачном дыме. Активное курение повышает риск рака легкого в 13 раз. Имеется зависимость риска от суммарного количества сигарет. У людей, выкуривающих 30–40 сигарет в день на протяжении 20 лет, риск рака легких в 60–70 раз выше, чем у некурящих. Рост заболеваемости раком легких у женщин связан с

курением. Пассивное курение также повышает (в 1,5 раза) заболеваемость. Доказано, что курение повышает риск развития рака у лиц, имеющих контакт с промышленными канцерогенами (бериллием, радоном и асбестом). Развитие рака возможно на фоне предшествующих заболеваний легких, сопровождающихся фиброзом (ХОБЛ, рубцовые участки при туберкулезе и др.).

Патогенез. Установлено, что в опухолевых клетках развиваются приобретенные генетические нарушения: активация онкогенов и инактивация генов – супрессоров опухолевого роста. Выявлены следующие виды мутации онкогенов: 1) точечные мутации в кодирующих областях онкогенов RAS; 2) амплификация (умножение числа копий) и внутригенные перестройки онкогенов семейства MYC; 3) избыточная экспрессия генов BCL2, ERB2 и гена теломеразы. Гены – супрессоры опухолевого роста инактивируются в резуль-

тате делеций гена FHIT в 1p, 1 q, 3p13 – p12, 3p14; генов CDK N 2A и CDK N 2 B в 3р21, 3р25 – 24; гена RBI в 11р13, 13q14 и гена ТР 53 в 16q, 17р13.

Рак легкого не является наследственной болезнью, но некоторые признаки наследственной предрасположенности прослеживаются: наследование мутации генов RBI и TP 53

и двукратное повышение риска рака легкого у родственников первой степени.

В патогенезе рака легкого основное значение имеет нарушение регуляции клеточного цикла, обусловленное мутацией или подавлением экспрессии генов RBI и CDKN2A. В результате развиваются гистологические изменения эпителия бронхов – гиперплазия, дисплазия и рак in situ. Образующиеся опухолевые клетки секретируют пептидные гормоны и экспрессируют рецепторы к этим гормонам, что приводит к стимуляции собственного роста аутокринным путем. Но большее значение имеет табачный дым, содержащий производные никотина с выраженным канцерогенным действием. Клетки же рака имеют рецепторы к никотину, по структуре сходные с N-холинорецепторами.

Классификация. Выделяют две основные формы рака легкого – центральную и периферическую. Центральный рак поражает крупные бронхи и имеет экзобронхиальное, эндобронхиальное и перибронхиальное направление роста. Периферический рак локали-

зуется в субсегментарных и более мелких бронхах.

Выделяют также атипичные формы: рак верхней доли легкого (обычно плоскоклеточный) с синдромом Панкосты; медиастинальный рак, характеризующийся метастазами в лимфатические узлы средостения, и первичный карциноматоз – двусторонний первичномножественный рак.

Стадии заболевания:

I стадия – небольшая ограниченная опухоль бронхов без прорастания плевры и метастазов.

II стадия – небольшая ограниченная опухоль бронхов с единичными метастазами в ближайшие регионарные узлы, без прорастания плевры.

III стадия – опухоль выходит за пределы легкого, врастает в перикард, диафрагму или грудную клетку, имеются множественные метастазы в регионарные лимфатические узлы.

IV стадия – опухоль с распространением на соседние органы с диссеминацией по плевре, массивными региональными и отдаленными метастазами.

Международная TNM классификация рака легкого

(международный противораковый союз, 6-е издание)

В классификации выделены три обязательные критерия: Т (tumor) – распространение первичной опухоли, N (nodulus) – состояние регионарных и юкстарегиональных лимфатических узлов; M (metastasis) – наличие или отсутствие отдаленных метастазов. Цифры в классификации указывают на распространенность злокачественного процесса.

Гистологические типы рака

Выделяют четыре основных гистологических типа рака легких:

1.Аденокарцинома (железистый рак) возникает, главным образом, в дистальных бронхах и по периферии легкого, составляет 30–45% в группе злокачественных опухолей легких. Вариантом аденокарциномы является бронхоальвеолярный рак, развивающийся

вальвеолах.

2.Плоскоклеточный рак развивается обычно вблизи корня легкого в виде эндобронхиального поражения или на периферии в форме округлых образований и составляет 25–40% случаев среди всех злокачественных опухолей легкого.

3.Мелкоклеточный рак происходит из нейроэндокринных клеток (клеток APUDсистемы), характеризуется высокой злокачественностью, быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу через 2–4 месяца. Его доля составляет 20% от всех форм рака легких.

4.Крупноклеточный недифференцированный рак развивается на периферии легко-

го и встречается редко (5–10% от всех злокачественных опухолей легкого). Клиническая картина. Клинические проявления рака легких на начальной стадии

обычно отсутствуют у 10–15% больных. Опухоль выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки. У остальных к моменту диагностики рака легких имеются симптомы, отражающие рост опухоли, сдавление ею соседних органов и систем, метастазирование и развитие паранеопластических синдромов.

Центральный рак, особенно с эндобронхиальным ростом, проявляется кашлем, кровохарканьем, болью в груди и одышкой. У некоторых больных развиваются обтурация бронхов и пневмонит, который имеет сходство с внебольничной пневмонией.

Периферический рак длительно протекает бессимптомно. Симптомы обычно появляются с момента, когда опухоль достигает 5–6 см, поражает грудную стенку, плевру и метастазирует в регионарные лимфоузлы. У больных появляются боль в грудной клетке, кашель, плевральный выпот, одышка и симптомы сдавления пищевода (дисфагия), об-

струкции трахеи (стридор), поражения возвратного нерва (охриплость) и симпатических нервов, приводящие к развитию синдрома Горнера (односторонний птоз, миоз, энофтальм и ангидроз лица). При распаде опухоли выявляется клиника абсцесса легкого.

Плоскоклеточный рак верхней доли сопровождается поражением VIII шейного, I и II грудных спинномозговых нервов, проявляющиеся синдромом Панкосты (болью в плече, иррадиирующей по ходу локтевого нерва, ангидрозом, деструкцией двух верхних ребер). У некоторых больных развивается синдром верхней полой вены (расширение вен на шее

иверхней части груди, отек шеи и лица, гиперемия лица и конъюнктивы). При сдавлении симпатического ствола развивается синдром Горнера.

При бронхоальвеолярном раке, который в новой классификации ВОЗ характеризуется неинвазивным образованием с поверхностным распространением по альвеолам, развиваются дыхательная недостаточность, кашель с мокротой, одышка и гипоксемия в результате нарушения газообмена.

При всех формах рака легкого рано появляются местные и отдаленные метастазы: при мелкоклеточном раке – у 95% больных, при аденокарциноме и крупноклеточном раке

– у 80%, при плоскоклеточном – у 50%. Местное метастазирование – это распространение в лимфатические узлы средостения, ворота легких, подключичные и подмышечные лимфатические узлы. Отдаленные метастазы выявляют в любых органах, но чаще всего в

головном мозге, печени и костях. Метастазы в головной мозг сопровождаются неврологической симптоматикой, кости – болью и патологическими переломами, в позвонки и эпидуральное пространство – сдавлением спинного мозга, печень – болью и подпеченочной желтухой.

Паранеопластические синдромы – это общие нарушения, связанные с взаимодействием опухоли с организмом. Развиваются слабость, похудание, снижение аппетита, лихорадка, ознобы, снижение иммунитета, эндокринные расстройства – секреция опухолью гормонов – ПТГ при плоскоклеточном раке, АКТГ при мелкоклеточном (овсяноклеточном) раке, поражения костей и соединительной ткани (гипертрофическая остеоартропатия) и нервно-мышечные расстройства.

Ранняя диагностика. Ранняя диагностика рака легких основывается на детальном опросе больного и рентгенографии грудной клетки. Но жалобы на кашель, кровохарканье, боли в груди или других органах и системах, одышку, снижение массы тела на ранних стадиях заболевания у большинства больных отсутствует. Физикальные данные неспецифичны. При рентгенографии грудной клетки можно выявить опухоль, ее расположение

ивызванные ею анатомические изменения. Но опухоль диаметром меньше 5 мм выявить невозможно. У некоторых больных появляются паранеопластические синдромы.

Клинически выраженные опухоли проявляются симптомами, позволяющими определить ее локализацию. При физикальном исследовании выявляют лихорадку, охриплость голоса, одышку, синдромы Панкосты, Горнера и сдавления верхней полой вены. Обычно развиваются симптомы внелегочного метастазирования (боли в костях, эпилептиформ-

ные судороги при метастазировании в ЦНС, боли в правом подреберье из-за увеличения печени). Секреция опухолью гормонов и гормоноподобных веществ может привести к синдрому Кушинга, гиперкальциемии, гинекомастии и остеоартропатии. Усиленная эктопическая секреция АКТГ вызывает гипокалиемию и мышечную слабость, неадекватная секреция АДГ – гипонатриемию.

При перкуссии над областью опухоли выявляют притупление перкуторного тона, при аускультации – жесткое ослабленное везикулярное дыхание. Обтурация опухолью крупного бронха сопровождается стридором и характерными сухими хрипами.

На рентгенограммах видны объемные образования, сужение и неровность контуров бронхов, инфильтрация паренхимы, ателектазы и плевральный выпот. Рентгеновская КТ позволяет более точно определить топографию и структуру опухоли, обнаружить метаста-

зы в печени, мозге и надпочечниках. Метастатические поражения костей скелета можно выявить с помощью радиоизотопного сканирования, но специфичность метода невысока. Плевральный выпот и пристеночные опухоли можно обнаружить с помощью УЗИ. Обязательно проведение цитологического исследования мокроты, в которой можно обнаружить опухолевые клетки.

Бронхоскопия – метод визуализации опухоли и получения образцов ткани для установления ее гистологического типа и определения стадии заболевания. Для гистологиче-

ского исследования используют материал, полученный с помощью бронхоскопических методов (смывов и биопсии), включая и трансбронхиальную биопсию легких, и чрескожной аспирационной биопсии увеличенных лимфоузлов, опухоли под контролем КТ, плевры и остеолитических очагов. Гистологическое исследование позволяет отличить мелкоклеточ- ный (МРЛ) от немелкоклеточного рака (НМРЛ).

Обследование и определение стадии заболевания

Обследование больных раком легкого включает анамнез и физикальное исследование всех органов и систем, определение массы тела и степени похудания, консультацию оториноларинголога. Всем больным исследуют общий анализ крови, электролиты сыворотки (натрий, кальций, фосфаты), глюкозу плазмы; проводят рентгенографию грудной клетки, головы и живота; регистрируют ЭКГ. При наличии дыхательной недостаточности исследуют функцию внешнего дыхания и ГАК. Если гистологический диагноз не установлен, проводят биопсию образований, похожих на метастазы.

Стадии немелкоклеточного рака определяют по системе TNM (см. табл. 8). В момент выявления опухоль у 30% больных локализованная (стадии I и II). Им показана операция или лучевая терапия. У 30–35% больных диагностируют III стадию, при которой возможно, но не у всех, радикальное лечение. У трети больных выявляют распространенную опухоль с отдаленными метастазами (IV стадия). Этим больным возможно только проведение лучевой терапии по радикальной программе.

При мелкоклеточном раке выделяют две стадии – раннюю и позднюю. Ранняя стадия характеризуется опухолью, расположенной в одной половине грудной клетки, поражением контралатеральных прикорневых и ипсилатеральных надключичных лимфоузлов и возвратного гортанного нерва. При поздней стадии опухоль поражает оба легких, развивается выпот в плевральную и перикардиальную полости, поражаются все регионарные лимфоузлы, и обнаруживаются отдаленные метастазы.

Дифференциальный диагноз

Рак легкого прежде всего следует дифференцировать с солитарными легочными узлами, которые окружены легочной паренхимой, не соприкасаются с корнем легкого и не вызывают образование ателектаза. Причинами возникновения солитарных узлов являются инфекции, ревматоидный артрит и гранулематоз Вегенера. При КТ выявляют иногда обызвествления, свидетельствующие о доброкачественной этиологии узла. Для уточнения диагнозапроводяттрансторакальную пункционную аспирацию, трансбронхиальнуюбиопсию или торакотомию. Полученный материал исследуют гистологически и делают посев.

Дифференцируютцентральный ракснесегментарной пневмонией.Правильныйдиагноз устанавливается при бронхоскопии.

Туберкулема – опухолевидный инкапсулированный очаг творожистого некроза в легких, при которой в отличие от рака легких отсутствуют симптомы сдавления и прогрессивный рост. Туберкулиновые пробы у большинства больных положительные. При распаде туберкулемы в мокроте при бактериологическом исследовании выявляют микобактерии туберкулеза.

Лечение. После установления диагноза исключительное значение имеет психологическая работа с больными, которых следует информировать о диагнозе, выборе методов лечения, течении и возможных исходах заболевания. Выбор метода лечения зависит от состояния больного, гистологического типа опухоли и стадии заболевания. Решение во-

проса о хирургическом вмешательстве определяется состоянием больного: позволяет ли оно перенести операцию. Противопоказаниями к операции являются инфаркт миокарда,