Fatenkov_-_Vnutrennie_bolezni_1_tom

нижних долей. О возможном плеврите могут свидетельствовать сильные боли и шум трения плевры в начале заболевания. Таким больным показаны пробные пункции для поиска экссудата. Отсутствие соответствующей терапии может привести к нагноению экссудата с переходом в эмпиему плевры.

Туберкулезный плеврит развивается у относительно молодых людей, имевших контакт с туберкулезными больными; характеризуется выраженной интоксикацией, постоянной лихорадкой в период нарастания экссудата. У больных при рентгенологическом исследовании выявляются характерные для туберкулеза изменения в легких и прикорневых лимфоузлах, положительные туберкулиновые пробы. Экссудат серозно-фибринозный. Специальные исследования экссудата дают положительные результаты на микобактерии и антитела к ним.

Экссудативный плеврит при эмболических инфарктах легкогоначинается болевым синдромом и кашлем с небольшим количеством мокроты, выраженной интоксикацией, нарастающими явлениями легочно-сердечной недостаточности. Количество экссудата небольшое, характер его геморрагический. При рентгенологическом исследовании выявляется инфаркт легкого, часто имеющий форму треугольника.

Экссудативный плеврит при диссеминации рака легкого и мезотелиоме плевры мо-

жет развиваться раньше, чем распознается первичная опухоль. При мезотелиоме плевры выпот является основным проявлением заболевания. Плеврит характеризуется сильными болями, не исчезающими при накоплении экссудата, выраженной интоксикацией, лихорадкой неправильного типа и надсадным мучительным кашлем. Выпот, как правило, геморрагический с наличием атипичных клеток в осадке.

Экссудативный плеврит необходимо дифференцировать с хилотораксом – скоплением лимфы в плевральной полости. Наиболее часто хилоторакс развивается при блокаде метастазами прикорневых лимфоузлов или грудного лимфатического протока и разрастании гладкомышечных волокон при лейомиоматозе. Скопление лимфы в плевральной полости возможно также при травмах лимфатического протока. Диагноз уточняется при исследовании плеврального пунктата. Обнаруживают белую, как молоко, жидкость без запаха, содержащую хиломикроны.

Экссудативный плеврит может развиться при системных коллагеновых заболеваниях, чаще всего при красной волчанке. Такой плеврит протекает с умеренными явлениями интоксикации, небольшими болями в грудной клетке. Необильный экссудат обычно

скапливается в обеих плевральных полостях и содержит большое количество фибрина. В осадке можно обнаружить противоядерные антитела и LE-клетки. Течение плеврита обычно длительное, рецидивирующее. После рассасывания жидкости формируются массивные плевральные сращения.

Ревматический плевритразвивается главным образом у детей и в юношеском возрасте, характеризуется умеренной интоксикацией, субфебрильной температурой и небольшим количеством экссудата, который сравнительно быстро рассасывается под влиянием противоревматической терапии.

Эмпиема плевры характеризуется тяжелыми клиническими проявлениями: сильными болями в груди, высокой температурой тела, принимающей нередко гектический характер. Больные теряют аппетит и быстро истощаются. При массивном выпоте появля-

ются признаки дыхательной недостаточности. Кожные покровы становятся бледными и приобретают землистый оттенок. При плевральной пункции получают мутную жидкость или типичный гной. Посев пунктата на питательные среды позволяет выявить возбудителя и определить его чувствительность к антибиотикам. Такая клиника характерна для метапневмонического гнойного плеврита.

Эмпиема, осложняющая абсцесс или гангрену легкого, развивается в разгар заболевания в результате прорыва гнойника в плевральную полость с развитием пиопневмото-

ракса. Состояние больных резко ухудшается, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности, возникают медиастенальная и подкожная эмфиземы. Рентгенологическое исследование подтверждает диагноз пиопневмоторакса. Опорожнение плевральной полости от гноя иногда наступает в результате самопроизвольного его прорыва через грудную стенку, но обычно это достигается в результате лечебных пункций или дренирования. Экссудат имеет сероватый цвет и зловонный запах и содержит некротический детрит.

Лечение сухого (фибринозного) плевритав первую очередь должно быть направлено на патологический процесс, являющийся его причиной. Если клиника плеврита выступает на первый план, больным рекомендуется постельный режим, применение противовоспалительных, десенсибилизирующих и аналгезирующих средств. Одновременно рекомендуются различные физиотерапевтические средства: светолечение инфракрасными и ви-

димыми лучами (лампы соллюкс), аппликации озокерит- и парафин-расплавленной массы, индуктотермия (слабые и средние тепловые дозы), деци- и сантиметроволновая терапия, лекарственный электрофорез (хлорид кальция, гиалуронидаза, димедрол и др.).

Лечение экссудативного плеврита проводится в стационаре. Основное внимание уделяется терапии заболевания, осложнившегося плевритом. Если клиника плеврита является ведущей, в общую схему лечения включают антибиотики (группы пенициллина, цефалоспоринов, аминогликозиды, макролиды и др.) в зависимости от результатов бактериоскопии мазка, окрашенного по Граму, посева и оценки чувствительности к антибактериальному препарату. При инфекционных и неинфекционных плевритах для уменьшения боли и воспаления назначают НПВС (например, диклофенак ректально по 1 супп (100 мг) 1 раз в сутки или таблетки ретард внутрь по 100 мг 1 раз в сутки, или внутримышечно (глубоко) по 75 мг (3 мл) 1 раз в сутки) и глюкокортикоиды (преднизолон внутрь по 35–40 мг/сут с быстрым снижением дозы и отменой).

Исключительное значение имеет эвакуация экссудата с помощью пункции. При неспецифических инфекционных плевритах необходимо удалять даже небольшое количество выпотаспоследующим введениемвплевральнуюполостьантибактериальныхсредств для профилактики эмпиемы. При плевритах, связанных с туберкулезом, и асептических плевритах аспирация экссудата необязательна.

При массивном плевральном выпоте, сопровождающемся расстройствами дыхания

икровообращения, показана срочная разгрузочная пункция с одномоментным удалением 1–1,5 л жидкости. Разгрузочные пункции при последующем накоплении экссудата необ-

ходимо проводить 1 раз в 5–7 дней. Более частые пункции приводят к большой потере белка. Между пункциями необходимо принимать меры, направленные на ограничение экссудации (мочегонные средства, кортикостероиды, ограничение питья).

После стихания острых явлений для ограничения образования сращений больным назначают индуктотермию, электрофорез, местные грязевые аппликации (щадящую терапию), дыхательную гимнастику, ручной и вибрационный массаж, ультразвук. В период реабилитации возможно проведение гелиотерапии, аэротерапии (индифферентные воздушные ванны 21–22 °С), талассотерапии.

Лечение острого гнойного плеврита дополнительно должно включать мероприятия по коррекции нарушений белкового и водно-соляного обмена путем внутривенных вливаний белковых препаратов, глюкозы, растворов электролитов.

Ведущее значение имеет местное лечение. Используют или аспирационные, или оперативные методы. Аспирационные методы (внутриплевральная пункция и дренирование) предпочтительнее. Пункции проводят ежедневно с обязательной полной аспирацией гноя

итщательным многократным промыванием полости антисептическими растворами, затем интраплеврально вводят антибиотики в соответствии с чувствительностью флоры.

При наличии пневмоторакса, наличия сообщения плевральной полости с бронхом и при неэффективности пункционного метода плевральную полость дренируют двухпро-

светной трубкой. Через один канал круглосуточно капельно вводят антисептические растворы, через другой активно аспирируют гнойную массу и вводимые растворы. Этот метод позволяет быстро очистить плевральную полость и добиться выздоровления больных.

Лечение хронической эмпиемы плевры может быть только оперативным. Оно состоит в декортикации легкого, сущность которого заключается в освобождении поверхности легкого от плотных рубцовых шварт, и плеврэктомии для ликвидации остаточной полости. При наличии необратимых изменений легочной ткани и бронхоплевральных свищей проводят резекцию пораженного легкого с бронхиальным свищем.

Прогноз. Фибринозные и экссудативные (негнойные) плевриты обычно заканчиваются полным выздоровлением. Если они развились как осложнение основного заболевания, прогноз определяется тяжестью и течением этого заболевания.

Гнойные плевриты значительно ухудшают прогноз. В остром периоде больные погибают от интоксикации или сепсиса. При хронической эмпиеме плевры больные умирают от амилоидоза или от генерализации инфекции. Летальность при гнойных плевритах колеблется от 5 до 20%.

Глава 17

ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ (ДИФФУЗНЫЕ) ПРОЦЕССЫ В ЛЕГКИХ

Диссеминированные заболевания легких – это большая группа болезней, объединяемых характерным рентгенологическим синдромом легочной диссеминации в обоих легких узелкового, сетчатого или смешанного характера и прогрессирующей одышкой.

Выделяют альвеолиты (идиопатический фиброзирующий альвеолит, экзогенные аллергические альвеолиты, токсический фиброзирующий альвеолит), гранулематозы (саркоидоз легких, гематогенно-диссеминированный туберкулез легких, пневмомикозы, пневмокониозы, гистиоцитоз Х), диссеминации опухолевой природы (бронхоальвеолярный рак, карциноматоз легких, раковый лимфангит), редкие формы диссеминаций (идиопатический гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, альвеолярный протеиноз, лейомиоматоз, первичный амилоидоз легких) поражение легких при болезнях других органов и систем

(васкулиты, болезни соединительной ткани, лучевые поражения легких и др.).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Известен также как болезнь или синдром Хаммена-Рича, синдром Скеддинга и др. Этиология заболевания неизвестна. Высказываются предположения об аутоиммунной природе фиброзирующего альвеолита. Ряд авторов рассматривают этот синдром как вариант коллагеноза, при котором поражение ограничивается только легкими.

В настоящее время на основании патоморфологических и клинических критериев выделяют муральную форму идиопатического фиброзирующего альвеолита и дескваматив-

ную (последняя соответствует десквамативной интерстициальной пневмонии Либова).

Морфологические изменения в паренхиме легких представляют собой три взаимосвязанных процесса: отек, воспаление, фиброз. Процесс начинается с отека межальвеолярных перегородок и клеточной инфильтрации мононуклеарами, эозинофилами и нейтрофилами, появляются признаки альвеолита. Основное значение в патогенезе

альвеолита имеют альвеолярные макрофаги, которые выделяют две группы медиаторов. Одни (лейкотриены В4, ИЛ-8 и ФНОα) стимулируют миграцию нейтрофилов в альвеолы, другие выделяют вещества, стимулирующие пролиферацию фибробластов и гладкомышечных клеток главным образом Т-лимфоцитами и макрофагами. Последние превращаются при прогрессировании заболевания в эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки и образуют гранулемы Пирогова–Лангханса. Гранулемы – плотные образования, состоящие из скопления макрофагов, эпителиоидных клеток и коллагеновых волокон и окруженные кольцом из Т-хелперов с небольшим количеством В-лимфоцитов. Существует мнение, по которому патогенез саркоидоза обусловлен клеточным иммунным ответом на аутоантигены или чужеродные антигены, вызывающие активацию, пролиферацию и накопление в легких Т-хелперов. Активированные Т-хелперы вырабатывают ИЛ-2, стиму-

лирующий их пролиферацию, и цитокины, вызывающие хемотаксис и активацию моноцитов,превращающихсявпоследующемвмакрофаги.Приобширномпоражениипаренхимы легких усиливается пролиферация фибробластов, синтезирующих компоненты межклеточного вещества соединительной ткани и способствующих развитию фиброза. Пролиферация фибробластов стимулируется активированными макрофагами, секретирующими тромбоцитарный фактор роста, фибронектин и ИФР-1. На следующем этапе развивается внутриальвеолярный фиброз в результате облитерации альвеолярного пространства или фиброз сосудов межальвеолярных перегородок при резорбции в них альвеолярного экссудата. Последующее вовлечение в процесс бронхиол сопровождается образованием мелких кист, разрушением структуры альвеол и образования "сотового легкого", в котором кисты достигают 1 см в диаметре.

Клиническая картина. Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается главным образом у лиц среднего возраста. Ведущим клиническим симптомом болезни является неуклонно прогрессирующая одышка. Некоторые больные жалуются на кашель вначале сухой, в последующем со скудной слизистой мокротой, изредка бывает кровохарканье. У некоторых больных имеется жалоба на невозможность глубокого вдоха. Клиническими признаками болезни могут быть субфебрильная или фебрильная температура, боли в грудной клетке, артралгии, мышечные боли, похудание, синдром Рейно.

При физикальном исследовании выявляется цианоз. Над легкими при перкусии над зоной поражения может быть притупление перкуторного тона, при аускультации – ослабленное или жесткое везикулярное дыхание, крепитация. На поздних стадиях развивают-

ся легочное сердце и правожелудочковая недостаточность.

Лабораторные показатели неспецифичны: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, положительная реакция на С-реактивный белок, гипер-γ-глобулинемия.

Инструментальные исследования.

При рентгенологическом исследовании легких на ранних стадиях заболевания выявляется усиление легочного рисунка. В последующем обнаруживают фиброзные изменения и кисты размером до 1 см в диаметре – "ячеистое легкое".

При функциональном исследовании внешнего дыхания обнаруживают уменьшение ЖЕЛ, ОЕЛ и ОО, свидетельствующие о снижении диффузионной способности легких и малой растяжимости легких вследствие пневмосклероза.

Бронхоскопия позволяет провести трансбронхиальную биопсию с забором матери-

ала для гистологического исследования из нескольких участков легкого. Но она мало информативна (25% положительных результатов). Большее диагностическое значение имеет лаваж и исследование полученной жидкости, в которой выявляют клеточный состав, отражающий гистологические изменения альвеол и интерстициальной ткани.

Биопсия легкого (торакоскопическая или открытая биопсия легкого) проводится при недостаточности полученного материала при трансбронхиальной биопсии для подтверж-

дения диагноза. Это необходимо, если больному будут назначены иммунодепрессанты, обладающие выраженными побочными действиями.

Лечение. При остром течении и в фазе интерстициального отека рекомендуется применение кортикостероидов в больших дозах (до 1 мг/кг/сутки в пересчете на преднизолон) в течение 6–8 недель. При улучшении состояния больного дозу снижают до поддерживающей (0,25 мг/кг/сут) и продолжают лечение 6–7 месяцев. При отсутствии эффекта дозу преднизолона снижают и дополнительно назначают циклофосфамид внутрь в дозе

1 мг/кг/сут (50–75 мг/сут).

Одновременно проводится симптоматическое лечение вторичной легочной гипертонии (нитроглицерином, эуфиллином, сердечными гликозидами, мочегонными препаратами) и дыхательной недостаточности.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни больных составляет 4–6 лет. Основной причиной гибели больных является развитие тяжелой дыхательной недостаточности и вторичной легочной гипертонии. Ранняя диагностика и интенсивная терапия особенно при остром течении заболевания позволяют добиться длительной ремиссии.

Экзогенный аллергический альвеолит

Экзогенный аллергический альвеолит – это группа заболеваний бронхов и легких, развивающихся при вдыхании органической пыли, приводящей к аллергическим реакциям повышенной чувствительности с преимущественным поражением альвеол и бронхиол.

Этиология. Ведущими этиологическими факторами в развитии аллергического альвеолита являются термофильные актиномицеты; плесень (Aspergillus, Pemellium), вызывающие заболевание под названием "легкое фермера" при работе с заплесневелым сеном; пыль животного и растительного происхождения, пищевые антигены, химические соединения (соли тяжелых металлов), медикаменты (нитрофурановые препараты, антибиотики, соли золота и др.). Выделяют несколько заболеваний со сходным патогенезом, объединенных термином"экзогенныйаллергическийальвеолит"взависимостиотвидавдыхаемыхчастиц: "легкое птицевода", "легкое виноградарей", "легкое скорняка", "легкое сыроваров" и др.

Ведущее значение в патогенезе заболевания имеет развитие аллергической реакции

с образованием преципитирующих антител и иммунных комплексов антиген-антитело, активизирующих систему комплемента. Установлено, что при экзогенном аллергическом альвеолите основную роль играют Т-лимфоциты и их цитокины. В результате возникает местная воспалительная реакция, характеризующаяся диффузным поражением интерстиция, формированием гранулем и бронхиолита.

Клиническая картина экзогенного аллергического альвеолита характеризуется одышкой, ознобом, лихорадкой и сухим кашлем, развивающимися через 4–12 часов после вдыхания соответствующего антигена. Состояние больных может быть удовлетворительным и средней тяжести. При осмотре у некоторых больных выявляется цианоз. Ведущий симптом – двусторонняя крепитация, более выраженная над базальными отделами легких. При повторных контактах с антигеном возможно хроническое течение заболевания, в клинической картине которого преобладают признаки дыхательной и сердечной недостаточности.

Прирентгенологическом исследованиивыявляютусилениелегочногорисункаимелкие диссеминированные тени в легких. При хроническом течении заболевания появляется выраженный пневмофиброз и формируется картина "сотового легкого".

При функциональном исследовании выявляют сочетание рестриктивных и обструктивных нарушений внешнего дыхания, только рестриктивные изменения обнаружены у 30% и чисто обструктивные у 3% больных.

В сыворотке крови выявляются специфические преципитирующие антитела. При внутрикожном введении соответствующего аллергена развивается поздняя (типа Артюса) или аллергическая реакция замедленного типа. Отдельным больным следует провести ингаляционный провокационный тест с аллергеном, который предположительно вызвал заболевание. Развитие соответствующих симптомов подтверждает диагноз экзогенного аллергического альвеолита. После прекращения контакта с аллергеном симптомы заболевания, как правило, исчезают.

Лечение экзогенного аллергического альвеолита следует начинать с устранения из окружающей больного среды аллергена, вызвавшего заболевание. При остром тяжелом течении заболевания назначают глюкокортикоиды, при легком течении больные в лечении не нуждаются.

Профилактика альвеолита заключается в соблюдении гигиенических норм производственных помещений, в некоторых случаях необходима смена профессии.

Саркоидоз органов дыхания

Саркоидоз (болезнь Бенье–Бека–Шаумана) – заболевание ретикулоэндотелиальной системы, характеризующееся образованием эпителиоидноклеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления.

Эпидемиология. Саркоидоз – распространенное заболевание, встречается во всех странах.Болеютпреимущественноженщины.Частотазаболеванийколеблетсяот1до64на 100 тыс. населения. Так, в Швеции на 100 тыс. населения приходится 64, во Франции – 10, а в Польше – 3 больных саркоидозом. Данные по России в настоящее время отсутствуют.

Этиология заболевания неизвестна. Существуют две гипотезы саркоидоза. Авторы первой гипотезы рассматривают саркоидоз как анергическую и гипоэргическую форму туберкулеза при высокой резистентности организма. Авторы второй гипотезы предполагают полиэтиологический характер саркоидоза. Большая роль при этом придается нарушениям реактивности организма и возможной генетической предрасположенности.

Патогенез. Начальные стадии заболевания характеризуются инфильтрацией легких клетками воспаления, главным образом Т-лимфоцитами и макролидами. Последние превращаются при прогрессировании заболевания в эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки Пирогова – Лангханса и образуют гранулемы. Гранулемы – плотные образования, состоящие из скопления макрофагов, эпителиоидных клеток и коллагеновых волокон и окруженные кольцом из Т-хелперов с небольшим количеством В-лимфоцитов. Существует мнение, по которому патогенез саркоидоза обусловлен клеточным иммунным ответом на аутоантигены или чужеродные антигены, вызывающие активацию, пролиферацию и накопление в легких Т-хелперов. Активированные Т-хелперы вырабатывают ИЛ-2, стимулирующий их пролиферацию, и цитокины, вызывающие хемотаксис и активацию

моноцитов, превращающихся в последующем в макрофаги. При обширном поражении паренхимы легких усиливается пролиферация фибробластов, синтезирующих компоненты межклеточного вещества соединительной ткани и способствующих развитию фиброза. Пролиферация фибробластов стимулируется активированными макрофагами, секретирующими тромбоцитарный фактор роста, фибронектин и ИФР-1.

Присаркоидозепоражаютсялимфатическиеузлылегкихв80–85%,селезенкиипечени

– в 65%, кожи – в 40%, мышц – в 30%, глаз и сердца – в 20%, остальных органов – в 19%.

Классификация. Саркоидоз легких делится на четыре стадии:

1 стадия – внутригрудная лимфожелезистая форма – характеризуется двусторон-

ним увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов с возможным поражением трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов.

2 стадия – медиастинально-легочная форма, имеющая два варианта. Первый вари-

ант характеризуется увеличением прикорневых лимфатических узлов и очаговыми затемнениями в средних отделах легких. При втором варианте выявляются мелкоочаговые тени, расположенные главным образом вокруг ворот легких, в средних и нижних отделах легких.

3 стадия – легочная – характеризуется густой диссеминацией в средних отделах легких с пневмосклерозом и эмфиземой с последующим развитием очаговых и конгломери-

рующих изменений.

4 стадия – распространенный интерстициальный фиброз и буллезная трансформация легких.

Клиническая картинасаркоидоза разнообразна. Следует отметить случаи значительного несоответствия между выраженными морфологическими изменениями в легких и относительно легким клиническим течением заболевания. Начало заболевания может быть бессимптомным, острым или подострым. У некоторых больных заболевание может быть диагностировано как хроническое, характеризующееся волнообразным течением.

Внутригрудная лимфожелезистая форма (1 стадия) у большинства больных протека-

ет бессимптомно и выявляется случайно при флюорографическом исследовании. Острое начало наблюдается у 10–15% больных и характеризуется высокой температурой, сильными колющими болями в межлопаточном пространстве и за грудиной, узловатой эритемой, артралгиями. Поражаются главным образом мелкие суставы кисти, локтевые и коленные суставы, но периартриты обычно отсутствуют. Подострое начало отмечается у 20–25% больных и характеризуется теми же симптомами, что и острое, но менее выраженными: субфебрильная температура, слабость, неопределенные боли за грудиной, артралгии.

При физикальном исследовании со стороны органов дыхания никаких патологических изменений не выявляется. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования. На рентгенограммах видно двустороннее увеличение бронхопульмональных (прикорневых) лимфатических узлов, достигающих 3–5 см в диаметре и образующих крупные конгломераты шаровидной или эллипсоидной формы. Возможно увеличение тра-

хеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов. Перифокальное воспаление или периаденит отсутствует.

На томограммах у одной трети больных находят увеличение лимфоузлов, расположенных в разветвлениях бронхов второго порядка, по ходу нижней ветви правой легочной артерии. Проходимость бронхов при 1 стадии саркоидоза не нарушена, отсутствуют также признаки сдавления органов средостения. При бронхоскопиивыявляются косвенные признаки увеличения бифуркационных лимфатических узлов, сглаженность скатов трахеи, выбухание медиальных стенок главных бронхов. Кроме того, отмечается расширение сосудов слизистой оболочки в области устья долевых бронхов. При бронхоскопии проводят биопсию для гистологического подтверждения саркоидоза.

В крови у половины больных 1 стадией возможны лейкопения, абсолютная лимфо-

пения, моноцитоз, умеренная эозинофилия, умеренное увеличение СОЭ. Биохимические показатели обычно нормальные. У половины больных в сыворотке крови повышается кальций.

Медиастинально-легочная форма (2 стадия)саркоидозалегкихбессимптомнопроте-

кает лишь у 15–20%. Наиболее часто (45–50% больных) эта форма имеет подострое начало, в остальных случаях (15–25% больных) – острое. Ведущими клиническими симптомами медиастинально-легочной формы являются упорный кашель, одышка, усиливающаяся

при небольшой физической нагрузке, интенсивные боли за грудиной и в межлопаточном пространстве. Как правило, имеются признаки интоксикации: температура, слабость, потливость, головная боль, тошнота и др., – различной степени выраженности.

При перкуссии над легкими определяются участки притупления перкуторного тона, главным образом в межлопаточном пространстве и у углов лопаток. Дыхание может быть жестким или ослабленным везикулярным, выслушиваются необильные сухие жужжащие хрипы.

Унекоторых больных во вторую стадию саркоидоза возможно развитие внелегочных поражений: саркоидоз глаз, периферических лимфатических узлов, поражение околоушных слюнных желез (синдром Херфорда) и поражение костей (синдром ЮнглингаМорозова). При рентгенологическом исследовании выявляется сочетание увеличенных

бронхопульмональных лимфатических узлов с ретикулярными и очаговыми изменениями легочной ткани. В начале 2 стадии саркоидоза появляется крупнопетлистый рисунок в прикорневых и нижнемедиальных участках, в последующем процесс распространяется на средние отделы легких, в которых появляется мелкопетлистый рисунок. В этих же отделах появляются рассеянные, густо расположенные мелко-, иногда крупноочаговые тени. У отдельных больных выявляются крупные конгломеративные фокусы.

Следует отметить, что в некоторых случаях увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов отсутствует. Однако в легочной ткани обязательно выявляются множественные мелкоочаговые тени, сконцентрированные вокруг гилюсов, в средних и нижних отделах легких и обусловленные поражением глубокой лимфатической сети.

В последующем с увеличением срока существования саркоидоза в бронхопульмональных лимфатических узлах появляются кальцинаты, имеющие чаще всего неправильную овальную форму.

При бронхоскопии выявляется картина, аналогичная картине при 1 стадии заболевания. В затруднительных случаях необходима биопсия. В крови некоторых больных наблюдается нормохромная анемия, лейкопения, редко лейкоцитоз, абсолютная лимфопения,

моноцитоз, увеличение СОЭ. При активном течении саркоидоза происходит увеличение глобулинов, главным образом γ-глобулинов, снижение содержания гаптоглобина, увеличение количества кальция.

3 стадия – легочная форма – рассматривается как хронический процесс. Но несмотря на массивное поражение легких, у 20–25% больных процесс протекает бессимптомно,

хотя у всех этих больных при физикальном и рентгенологическом исследовании выявляют массивную диссеминацию в легких, эмфизему и пневмофиброз.

Убольшинства больных 3 стадия протекает волнообразно. В периоды обострения заболевания повышается температура, появляются упорный кашель со слизисто-гнойной мокротой, сильные боли в грудной клетке, усиливающиеся при кашле, одышка при небольшой физической нагрузке. Как правило, возникают боли и в мелких, и в крупных суставах, некоторые суставы деформируются. Над легкими при перкуссии определяются зоны

спритупленным тоном, выслушиваются ослабленное везикулярное дыхание и рассеянные сухие жужжащие хрипы.

Особенно тяжело протекает 3 стадия саркоидоза у больных при присоединении неспецифической инфекции, которая приводит к развитию бронхита с соответствующей

клиникой и способствует быстрому нарастанию легочно-сердечной недостаточности.

В период ремиссии состояние больных улучшается, температура нормализуется. Ведущими проявлениями заболевания в этот период остаются кашель и симптомы легочносердечной недостаточности.

Диффузионная способность легких снижается у большинства больных, сканирование выявляет нарушение капиллярного кровотока в легких.

При рентгенологическом исследовании в 3 стадии саркоидоза легких выявляются множественные разнообразной величины и формы очаги, сливающиеся в крупные конгломераты, на фоне пневмосклероза и эмфиземы легких, которая нередко носит характер буллезной. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены. На томограммах определяется выраженная деформация и цилиндрическое расширение бронхов, склеротические изменения в средних отделах легких и крупные буллы, расположенные в верхних отделах субплеврально.

При бронхоскопии выявляется картина деформирующего атрофического бронхита, у половины больных обнаруживаются саркоидные поражения самих бронхов: появление бугорков, бляшек, бородавчатых разрастаний и кондилом.

В крови наблюдаются лейкопения и абсолютная лимфопения, хотя у одной трети

больных может быть лейкоцитоз, диспротеинемия, повышение концентрации фибриногена, снижение в сыворотке крови гаптоглобулина.

IV стадия характеризуется необратимым фиброзом легких. Клиника проявляется декомпенсированным хроническим легочным сердцем и гипоксией жизненно важных органов. При развитии дыхательной недостаточности у некоторых больных выявляют гиперкапнию. В буллах могут поселяться грибы, и могут образовываться аспиргилломы. Диффузное повреждение паренхимы легкого может привести к массивному кровотечению.

Определенное диагностическое значение имеют иммунологические исследования. Реакция Манту с 2 ТЕ отрицательная у большинства больных. Тест Квейма, заключающийся в развитии типичного саркоидного узелка в месте внутрикожного введения антигена, приготовленного из пораженных саркоидозом лимфоузлов или селезенки, подтвержденном гистологически, бывает положительным у 65% больных.

При саркоидозе снижается количество Т-лимфоцитов, увеличивается количество В-лимфоцитов, иммуноглобулинов, особенно IgG, свидетельствующие о клеточном иммунодефиците и изменении гуморального иммунитета. В крови больных активным саркоидозом увеличивается концентрация лизоцима и повышается активность кислой и щелочной фосфотаз лейкоцитов.

Лечение. Ведущее значение при лечении больных имеют гормональные и хинолиновые препараты, относящиеся к "малым" иммунодепрессантам. Методика лечения саркоидоза легких включает преднизолон, начальная доза которого должна быть 20 мг в день в течение 3-х дней. При хорошей переносимости и при отсутствии побочных явлений доза

преднизолона увеличивается до 40 мг в течение 5–7 дней. Этой дозой преднизолона больные лечатся 2–2,5 недели с последующим уменьшением преднизолона по 2,5 мг через каждые 3 дня. Суммарная доза преднизолона может быть 1500–2000 мг. Противопоказаниями для назначения преднизолона являются язвенная болезнь желудка, гипертоническая болезнь, сахарный диабет. Одновременно больным назначают делагил по 0,25 г в день, ацетат токоферола (витамин Е) по 0,2 г 3 раза в день.

Унелеченых больных молодого и среднего возраста с 1 и 2 стадией саркоидоза легких

в25% случаев возможно спонтанное излечение в срок от 6 мес до 2 лет. Но у таких больных рецидивы заболевания развиваются в 3 раза чаще, чем у леченных больных.

Течение и прогноз. В течении саркоидоза выделяют активную фазу (обострение) и фазу обратного развития (затихание). Затихание процесса сопровождается рассасывани-

ем, уплотнением, иногда кальцинацией пораженных лимфатических узлов и сосудов. Обратное развитие саркоидоза наблюдается при раннем выявлении и полноценном лечении особенно у молодых больных.

В случае клинического выздоровления больные должны наблюдаться еще в течение 2-х лет в противотуберкулезном диспансере. После этого срока при отсутствии клиникорентгенологических и лабораторных проявлений заболевания больные признаются практически здоровыми.

Течение саркоидоза может принимать прогрессирующий или рецидивирующий характер. Возможно присоединение неспецифической инфекции, аспергиллеза и туберкулеза, которые ухудшают прогноз.

Внелегочные осложнения, неэффективное лечение, глубокие поражения бронхиального дерева и легких способствуют прогрессированию заболевания, переходу саркоидоза в 4 стадию и развитию легочно-сердечной недостаточности, что ухудшает прогноз. Летальность от саркоидоза составляет от 1,7 до 5%.

Гистиоцитоз Х легких

Гистиоцитоз Х легких (эозинофильная гранулема, гистиоцитарный ретикулез) – легочная форма системного заболевания ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующегося очаговой инфильтрацией легких и других органов гистиоцитами и эозинофилами.

Болезнь встречается преимущественно у лиц мужского пола, обычно в молодом возрасте. В зависимости от степени выраженности гистиоцитарной пролиферации, клинической картины и прогноза выделяют диссеминированный и очаговый гистиоцитоз X. Диссеминированный проявляется множественными поражениями легких в сочетании с остеолитическими очагами в трубчатых костях, позвоночнике, челюстях и костях черепа, очаговый (эозинофильная гранулема) – одиночным очагом в легких или в других органах. Выделяют также три особые формы гистиоцитоза Х: острую форма (болезнь Леттерера– Сиве), первично-хроническую формы (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена) и эозинофильную гранулему.

Этиология и патогенез гистиоцитоза Х не выявлены. Пролиферация незрелых гистиоцитов при остро прогрессирующей болезни Леттерера–Сиве, имеющей неблагоприятный прогноз, позволяет отнести это заболевание к злокачественным опухолям лимфоретикулярной ткани. При первично-хронических формах ведущими в патогенезе являются различные метаболические нарушения в гистиоцитах, что позволяет некоторым авторам отнести эти формы к группе болезней накопления. В настоящее время существует мнение, что при гистиоцитозе Х пролиферируют дендритные клетки – антигенпредставляющие

клетки, способные превращаться в клетки Лангерганса. Однако большое содержание этих клеток не считается патогномоничным признаком гистиоцитоза Х.

Патологическая анатомия. Ведущим патоморфологическим признаком гистиоцитоза Х является образование в различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов. При болезни Леттерера-Сиве легкие макроскопически увеличены в объеме. В периферических отделах на разрезе легких выявляются множественные кисты диаметром до 1 см. При микроскопическом исследовании выявляется злокачественная пролиферация незрелых гистиоцитов (гранулемы) и различной степени выраженности пролиферация ретикулиновых волокон.

При хроническом варианте течения гистиоцитоза Х макроскопическая картина легких характеризуется многообразием. Возможно выявление милиарных узелков, покрывающих поверхность легких; полиноидных гранулематозных образований с плевральными наслоениями; кистоподобных эмфизематозных вздутий. На разрезе легкие имеют вид сот с массивной фиброзной перестройкой легочной паренхимы.

При микроскопическом исследовании определяется картина гранулематоза. Преобладающими элементами гранулем являются гистиоциты, эозинофилы, лимфоциты, плаз-

матические клетки, на поздних стадиях болезни – ксантомные клетки. Инфильтрация