IV - ограничены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность

Клиника

Характерно разнообразие вариантов начала заболевания. В большинстве случаев заболевание начинается с полиартрита, реже проявления артрита могут быть выражены умеренно, а преобладают артралгии, утренняя скованность в суставах, ухудшение общего состояния, слабость, похудание, субфебрильная температура, лимфаденопатия, которые могут предшествовать клинически выраженному поражению суставов. Описан ряд вариантов начала болезни: Симметричный полиартрит с постепенным (в течение нескольких месяцев) нарастанием боли и скованности, преимущественно в мелких суставах кистей (в половине случаев). Острый полиартрит с преимущественным поражением суставов кистей и стоп, выраженной утренней скованностью (обычно сопровождается ранним появлением РФ в крови). Моно-олигоартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп. Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит. Острый олигоили полиартрит с выраженными системными явлениями (фебрильная лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия), чаще наблюдается у молодых пациентов (напоминает болезнь Стилла у взрослых).

"Палиндромный ревматизм": множественные рецидивирующие атаки острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже - коленных и локтевых суставов; длятся несколько часов или дней и заканчиваются полным выздоровлением. Рецидивирующий бурсит и теносиновит, особенно часто в области лучезапястных суставов.

Острый полиартрит у пожилых: множественные поражения мелких и крупных суставов, выраженные боли, диффузный отек и ограничение подвижности. Получил название "RS3PE синдром" (Remitting Seronegative symmetric synovitis with Pitting Edema - ремитирующий серонегативный симметричный синовит с "подушкообразным" отеком)

Генерализованная миалгия: скованность, депрессия, двухсторонний синдром запястного канала, похудание (обычно развивается в пожилом возрасте и напоминает ревматическую полимиалгию); характерные клинические признаки РА развиваются позднее.

У значительной части пациентов РА дебютирует с нехарактерных клинических проявлений, в связи с чем диагноз по существующим критериям не может быть установлен при первичном обследовании. Такое состояние обычно классифицируется как недифференцированный артрит

(НДА).

В практике чаще всего встречаются следующие клинические варианты НДА:

-Олигоартрит крупных суставов (коленные, голеностопные, плечевые, тазобедренные)

-Асимметричный артрит суставов кистей

-Серонегативный по РФ олигоартрит суставов кистей

-Нестойкий полиартрит

Терапевтические подходы при НДА близки к таковым при РА.

Для выявления внесуставных проявлений (синдром Шегрена, невропатия, кожный васкулит, интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ)) РА всех пациентов с периферическим артритом и пациентов с установленным диагнозом РА рекомендуется

223

опрашивать с целью выявления жалоб, характерных для синдрома Шегрена, невропатии, кожного васкулита и ИЗЛ.

Комментарии: Суставы исключения: не учитываются изменения дистальных межфаланговых суставов, первых запястно-пястных суставов и первых плюснефаланговых суставов. Диагноз РА устанавливают, в первую очередь, на основании выявления характерных клинических признаков заболевания.

Периферический артрит клинически проявляется болью, припухлостью, ограничением подвижности суставов. Характерные признаки - артрит пястнофаланговых (ПЯФ), проксимальных межфаланговых (ПМФ) суставов кистей, лучезапястных суставов межфаланговые суставы больших пальцев кистей; в ряде случаев поначалу превалирует поражение плюснефаланговых (ПЛФ) или крупных суставов. Для развернутой и финальной стадии заболевания характерны следующие изменения суставов и связочного аппарата: ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов, обычно развивающаяся через 1 - 5 лет от начала болезни; поражение пальцев кистей по типу "бутоньерки" (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или "шеи лебедя" (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах); деформация кисти по типу "лорнетки"; подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца стопы; сгибательная и вальгусная деформация коленных суставов; подвывихи в области атлантоаксиального сустава; тендосиновит в области лучезапястного сустава и кисти; бурсит, чаще в области локтевого сустава; синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера).

- У всех пациентов с РА или подозрением на это заболевание рекомендуется проводить общетерапевтический осмотр, для выявления патологии кожи, мышц, желудочно-кишечного тракта, легких, сердечно-сосудистой, мочевыделительной и эндокринной систем.

Комментарии: Оценка внешнего вида (телосложение, дефицит массы тела, лихорадочный румянец, потливость, генерализованная амиотрофия, конъюнктив, увеличение лимфоузлов); состояние кожных покровов (ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; дигитальный артериит, редко с развитием гангрены пальцев, микроинфаркты в области ногтевого ложа.

224

Глава 6: Болезни органов дыхания

Острая дыхательная недостаточность

ОДН является патологическим cостоянием, при котором аппарат внешнего дыхания не может обеспечить организм достаточным количеством кислорода и осуществить элиминацию углекислого газа при нормальных затратах энергии.

Классификация

Существует большое количество классификаций ДН, построенных по этиологическому, патогенетическому и другим принципам. Как правило, они чрезмерно громоздки и трудны для использования в повседневной практике.

Нам представляется целесообразным выделить два типа ДН:

1. Вентиляционную, связанную преимущественно с повреждением механического аппарата вентиляции и проявляющуюся гиповентиляцией, гиперкапнией (РаСО2 > 45 мм рт.ст., рН <7,3) и увеличенной работой дыхания.

2. Гипоксемическую, связанную с повреждением паренхимы легких и нарушением газообмена, главным образом в зоне альвеолярно-артериального перехода. Этот тип ДН проявляется гипоксемией (РаО2 <80 мм рт.ст. при FiO2>=0,21).

Несмотря на максимальное упрощение, предложенная классификация не только учитывает главные патогенетические механизмы обоих типов ДН, но и ориентирует врача в выборе методов интенсивной дыхательной терапии. Так, если при лечении вентиляционной ДН на первый план выходят такие методы, как восстановление и поддержание свободной проходимости дыхательных путей, бронхолитическая терапия, ИВЛ, то при гипоксемической ДН патогенетически обоснованными будут методы заместительной оксигенотерапии, применение повышенного давления в конце выдоха, назначение экзогенных сурфактантов или методы нормализации кровотока в малом круге кровообращения.

Этиопатогенез

Наиболее частые причины развития вентиляционной дыхательной недостаточности: а) обструктивные; б) рестриктивные;

в) нейрорегуляторные нарушения.

У взрослых причиной обструкции является: повреждение механизма мукоцилиарного очищения; повреждение кашлевого механизма обтурация дыхательных путей инородными телами; воспалительное изменение дыхательных путей; ларингоспазм и бронхиолоспазм; раннее экспираторное закрытие дыхательный путей (газовая ловушка, клапанный механизм) возникает вследствие накопления мокроты, воспаления альвеолярной ткани или её фиброзирования, потери эластичности или рубцевания, интерстициального отёка лёгких.

Снижение растяжимости легких (рестриктивные нарушения) наблюдается при пневмонии, респираторном дистресс-синдроме, пневмофиброзе, интерстициальной эмфиземе и отеке. Ухудшение податливости грудной клетки может происходить при пневмоили гемотораксе, диафрагмальной грыже, высоком стоянии купола диафрагмы при кишечной непроходимости, перитоните или язвенно-некротическом энтероколите.

Нейрорегуляторные нарушения дыхания могут быть связаны с поражением как центральных отделов нервной системы, так и периферических нервов. Центральные нарушения регуляции дыхания возникают при травме или опухолях мозга, кровоизлияниях в мозг, при интоксикациях или

225

действии анестетиков. Периферические нервы и мышцы поражаются при полиневритах, полиомиелите, миастении.

Основными причинами возникновения гипоксемической ДН являются: а) нарушение вентиляционно-перфузионных отношений в легких; б) внутрилегочное шунтирование крови; в) снижение диффузионной способности легких.

Неравномерность вентиляции наиболее выражена при заболеваниях легких, сопровождающихся уменьшением просвета дыхательных путей, например при бронхиальной астме, бронхитах и бронхиолитах, бронхоэктатической болезни, пневмонии, опухолях легкого. Перфузия легких нарушается при системной гипотензии и шоке, пороках сердца, острой сердечной недостаточности, легочной гипертензии. Длительное неподвижное положение больного, особенно во время операции и анестезии, неизбежно приводит к вентиляционно-перфузионным нарушениям, так как в результате действия гравитационного фактора перфузия смещается в нижележащие отделы легких, а вентиляция - в вышележащие.

Внутрилегочное шунтирование крови справа налево является крайней степенью нарушения вен-

тиляционно-перфузионных отношений. Это происходит при продолжающейся перфузии невентилируемых участков легкого (например, при ателектазах), что приводит к сбросу неоксигени-

рованной крови в артериальное русло. Снижение диффузионной способности легких может быть связано как с уменьшением газообменной поверхности легких, так и с «утолщением» аль- веолярно-капиллярной мембраны. Газообменная поверхность бывает существенно снижена при гипоплазии легких, ателектазах, у больных, перенесших резекцию легкого. Затруднение диффузии газа через альвеолярнокапиллярную мембрану у детей чаще всего наблюдается при интерстициальном отеке или фиброзе легкого. Понятно, что в клинической практике чаще всего встречается сочетание различных типов нарушений газообмена, но чтобы правильно выбрать тактику интенсивной терапии, врач должен определить ведущие механизмы патогенеза ДН.

Острое повреждение легких и острый респираторный дистресс синдром (ОРДС)

Острое повреждение легких (ОПЛ) (так же называемое некардиогенным отеком легких) проявляется внезапной значительной гипоксемией и диффузной легочной инфильтрацией при отсутствии сердечной недостаточности. Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС) является тяжелым ОПЛ. ОПЛ и ОРДС характеризуются увеличенной сосудистой проницаемостью и гибелью эпителиальных и эндотелиальных клеток, ассоциированными с воспалительным процессом. Гистологически эти состояния проявляются диффузным альвеолярным повреждением. В большинстве случаев ОПЛ связаны с сепсисом. ОПЛ неустановленной этиологии обозначают термином «острая интерстициальная пневмония».

ОРДС —хорошо распознаваемое осложнение различных заболеваний, возникающее вследствие прямого повреждения легких и при системных нарушениях. Во многих случаях ОРДС развивается вследствие сочетания различных предрасполагающих факторов (например, шока, кислородотерапии и сепсиса). В тяжелых случаях может возникнуть дисфункция не только легких, но и других органов.

Состояния, ассоциированные с острым респираторным дистресс синдромом

226