го кровообращения, что объясняется двумя основными причинами, связанными с особенностями внутрисердечной гемодинамики при этом пороке:

- Низкое диастолическое давление в аорте. Как известно, наполнение коронарного сосудистого русла ЛЖ происходит во время диастолы, когда падает внутримиокардиальное напряжение и диастолическое давление в полости ЛЖ и, соответственно, быстро возрастает градиент давления между аортой (около 70–80 мм рт. ст.) и полостью ЛЖ (5– 10 мм рт. ст.), который и определяет коронарный кровоток. Понятно, что снижение диастолического давления в аорте приводит к уменьшению аортально-левожелудочкового градиента, и коронарный кровоток значительно падает. - Второй фактор, ведущий к возникновению относительной коронарной недостаточности, — это

высокое внутримиокардиальное напряжение стенки ЛЖ во время систолы желудочка, которое, согласно закону Лапласа, зависит от уровня внутриполостного систолического давления и радиуса ЛЖ. Выраженная дилатация желудочка закономерно сопровождается увеличением внутримиокардиального напряжения его стенки. В результате резко возрастают работа ЛЖ и потребность миокарда в кислороде, которая не обеспечивается полностью коронарными сосудами, функционирующими в неблагоприятных с гемодинамической точки зрения условиях.

Следует обратить внимание еще на одно (необязательное) нарушение внутрисердечной гемодинамики — возможность “митрализации” аортальной недостаточности, т.е. возникновения относительной недостаточности митрального клапана при значительной дилатации ЛЖ, нарушении функции папиллярных мышц и расширении фиброзного кольца митрального клапана. При этом створки клапана не изменены, но полностью не смыкаются во время систолы желудочка. Обычно эти изменения развиваются в поздних стадиях заболевания, при возникновении систолической дисфункции ЛЖ и резко выраженной миогенной дилатации желудочка. “Митрализация” недостаточности аортального клапана приводит к регургитации крови из ЛЖ в ЛП, расширению последнего и значительному усугублению застоя в малом круге кровообращения.

Ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца

Ревматическая лихорадка - острое мультисистемное воспалительное заболевание, опосредованное иммунологически и возникающее спустя несколько недель после фарингита, вызванного стрептококками группы А. Острый ревматический кардит служит частым проявлением активной фазы ревматической лихорадки и со временем может перейти в хроническую ревматическую болезнь сердца, основным проявлением которой является поражение клапанов.

Морфология

Во время острой ревматической лихорадки очаговые воспалительные изменения обнаруживают во многих тканях. В миокарде возникают узелки Ашоффа - Талалаева, состоящие из лимфоцитов (в основном Т-клеток), редких плазматических клеток и крупных активированных макрофагов, называемых клетками Аничкова (патогномоничных для ревматической лихорадки). Эти макрофаги имеют избыточное количество цитоплазмы и центрально расположенное ядро круглой или овальной формы, в котором хроматин выглядит как центральная, тонкая, волнистая полоса («гусеничные» клетки). Клетки Аничкова могут становиться многоядерными. При острой ревматической лихорадке диффузное воспаление (панкардит) и узелки Ашоффа-Талалаева можно обнаружить в любой из трех оболочек сердца — перикарде, миокарде или эндокарде. Воспаление эндокарда и клапанов левых отделов сердца приводит к фибриноидному некрозу, локализующемуся в створках или по ходу сухожильных хорд. Эти поверхностные очаги некроза прикрыты

132

небольшими (1-2 мм) бородавчатыми вегетациями, располагающимися по линии смыкания створок клапана. Наличие вегетаций позволяет отнести ревматическую болезнь сердца к небольшой группе заболеваний, при которых на клапане образуются вегетации. Субэндокардиальные поражения, возможно усугубляемые ударами струи крови при регургитации, могут индуцировать неравномерное утолщение, обычно наблюдаемое в левом предсердии, — бляшки Мак-Каллума. Кардинальные анатомические изменения митрального клапана при хронической ревматической болезни сердца — утолщение створок клапана, слияние комиссур и утолщение и слияние сухожильных хорд. При хронической форме болезни митральный клапан вовлекается в патологический процесс практически всегда. Изолированное поражение митрального клапана наблюдается в 65-70% случаев, а в остальных ему сопутствует поражение аортального клапана.

Патология трикуспидального клапана встречается нечасто, а клапана легочной артерии — лишь в редких случаях. Поскольку кальцинированный аортальный стеноз становится все более распространенным заболеванием, а частота ревматической болезни сердца снижается, ревматический аортальный стеноз в настоящее время составляет менее 10% случаев приобретенного аортального стеноза. Кальцификация створок и фиброзные перемычки между комиссурами клапана формируют стеноз в форме рыбьего рта (воронки) или пуговичной петли (диафрагмы). При выраженном митральном стенозе левое предсердие расширяется и может стать местом образования в предсердном ушке или вдоль стенки предсердия пристеночных тромбов, которые могут стать причиной эмболии. Длительный венозный застой в легких индуцирует изменения сосудов и ткани легких и со временем приводит к гипертрофии правого желудочка. При изолированном митральном стенозе левый желудочек обычно не поражается. Во время гистологического исследования створок митрального клапана обнаруживают острое воспаление, диффузный фиброз и неоваскуляризацию, которые нарушают изначально слоистую и бессосудистую структуру створок. У пациентов с хронической ревматической болезнью сердца в образцах ткани, полученных при хирургической операции или на вскрытии, узелки Ашоффа обнаруживают редко, т.к. между началом патологического процесса и развитием нарушений проходит длительное время.

133

Патогенез

Острая ревматическая лихорадка - результат иммунного ответа на стрептококки группы А, перекрестно реагирующие с тканями организма хозяина. Установлено, что антитела к М-белку стрептококков перекрестно реагируют с собственными антигенами сердца. Кроме того, Т-клет- ки CD4+, специфичные к пептидам стрептококка, также взаимодействуют с белками сердца и продуцируют цитокины, активирующие макрофаги (последние обнаруживают в узелках Ашоффа). Таким образом, ткани сердца повреждаются в результате действия антител и опосредованных Т-клетками реакций.

Клиника

Ревматическая лихорадка имеет несколько признаков: мигрирующий полиартрит с поражением крупных суставов; панкардит; подкожные узелки; кольцевидная эритема кожи; хорея Сиденгама (неврологическое расстройство, характеризующееся непроизвольно быстрыми, бесцельными движениями). Диагноз «ревматическая лихорадка» ставят на основе критериев Джонса - данных анамнеза о предшествующей инфекции, вызванной стрептококками группы А, с присутствием 2 из 5 перечисленных основных признаков или 1 основного и 2 неосновных признаков (лихорадка, артралгия и повышенный уровень реагентов острой фазы воспаления в крови). Острая ревматическая лихорадка обычно манифестирует в период от 10 сут до 6 нед после фарингита, вызванного стрептококками группы А, у ~ 3% инфицированных пациентов. Наиболее часто заболевают дети в возрасте 5-15 лет, иногда острая ревматическая лихорадка наблюдается у взрослых и пожилых. В начале заболевания стрептококк из глотки выделить не удается, но антитела к одному или нескольким ферментам стрептококка, например стрептолизину О или ДНКазе В, определяются в сыворотке крови большинства пациентов с ревматической лихорадкой. Доминирующие клинические проявления - кардит и артрит, причем артрит чаще возникает у взрослых, чем у детей. К клиническим признакам острого кардита относят шум трения перикарда, ослабление тонов сердца, тахикардию и аритмию. Миокардит индуцирует расширение сердца, которое может привести к вторичной недостаточности митрального клапана или даже сердечной недостаточности. Около 1% пациентов умирают от молниеносной (фульминантной) ревматической лихорадки. Артрит в типичных случаях начинается с мигрирующего полиартрита в сочетании с лихорадкой: крупные суставы один за другим становятся болезненными и опухают. Такое состояние сохраняется несколько дней, а затем спонтанно проходит, не оставляя по следствий. После первой атаки заболевания наблюдается повышенная склонность к его реакти-

134

вации при последующей фарингеальной инфекции, и при каждой повтор ной атаке наблюдаются те же проявления. Поражение клапанов постепенно прогрессирует. Турбулентность потока крови, индуцированная деформацией клапанов, приводит к развитию фиброза. Клинические про явления отмечаются спустя годы и даже десятки лет после начального эпизода ревматической лихорадки и зависят от пораженного клапана. Кроме различных сердечных шумов, гипертрофии, расширения сердца и сердечной недостаточности, у лиц с хронической ревматической болезнью сердца могут присутствовать аритмии (особенно фибрилляция предсердий при митральном стенозе), тромбоэмболические осложнения и инфекционный эндокардит. Долгосрочный прогноз существенно варьирует. Хирургическое восстановление или замена пораженного клапана протезом значительно улучшили прогноз для пациентов с ревматической болезнью сердца.

Осложнения ревматизма:

1.Приобретенные пороки сердца

2.Тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения. Чаще всего идет поражение клапанов левого сердца. Но может быть и поражение правого сердца и тромбоэмболия ветвей ле-

гочной артерии.

3.Шаровидный тромб

4.Спаечные процессы в полости перикарда

Причины смерти при ревматизме : тромбоэмболические осложнения, декомпенсированный порок сердца (чаще всего), острая сердечная недостаточность.

Другие формы ревматизма:

Полиартритическая (суставная) форма - мелкие суставы поражаются при ревматоидном артрите, а при ревматическом артрите поражаются крупные и средние суставы. При этой форме не поражается суставной хрящ, а значит изменения обратимы. «Ревматизм лижет суставы, но кусает сердца». Очень характерны «летучие» боли, т.е. боли, которые спонтанно меняют локацию, но обязательно симметричные. Например сначала у больного будут болеть пястно-фаланговые суставы, а через короткий промежуток времени боль поменяет свою локализацию на лучезапястные суставы обоих конечностей.

Нодозная (узелковая) форма - узелки образуются рядом с суставами. Эти узелки безболезненны. В центре узелков - фибриноидный некроз, а вокруг - лимфомакрофагальный инфильтрат. В исходе образуется безболезненный рубчик. Эта форма часто сопровождается поражением сердца. Кроме узелков эндомио-кардит.

Церебральная форма. В основе ее лежит васкулит церебральных сосудов. Меняется поведение детей - они становятся очень легко-возбудимыми, неустойчивыми, хуже воспринимают информацию. Обычно на болезнь обращают внимание слишком поздно - когда у ребенка появляются тики (подергивания) - проявление малой хореи, когда изменения в клетках головного мозга не дистрофические, а некротические.

Ишемическая болезнь сердца (острые формы)

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) — патологическое состояние, характеризующееся абсолютным или относительным нарушением кровоснабжения миокарда вследствие поражения коронарных артерий. Термин «ишемическая болезнь сердца» (в переводе с латинского morbus ischaemicus cordis, от древнегреческого isheo — задерживать, останавливать и haema — кровь) был введен комитетом ВОЗ в 1962 г.

135