494 • Хронический панкреатит

екая недостаточность, морфологической основой которой является заме­щение ацинарной ткани органа жировыми клетками с относительной со­хранностью структуры и функции инсулярного аппарата [17, 22].

8.13.4. Врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы

При врожденной сидеробластной анемии с экзокринной недостаточностью ПЖ морфологически структура ПЖ представлена атрофированной ацинар­ной тканью и фиброзными изменениями. В основе экзокринной недоста­точности ПЖ лежит врожденный дефицит секреции панкреатических ами­лазы, липазы и бикарбонатов [17].

8.13.5. Синдром Кларка—Хэдвилда

Синдром характеризуется атрофией (сморщиванием) ПЖ и гепатомегали-ей, регистрируемыми по данным УЗИ и КТ. Клинически проявляется за­держкой роста и развития на фоне выраженной стеатореи [8].

8.13.6. Синдром Андерсена

Синдром Андерсена (генетически детерминированный дефицит ами-лотрансглюкозидазы) клинически напоминает муковисцидоз, но протекает значительно тяжелее, как правило, заканчиваясь летальным исходом в пер­вые 5—6 лет жизни. При обследовании выявляются гепатомегалия, про­грессирующая атрофия ПЖ, стеаторея, полигиповитаминозы, анемия, эо-зинофилия, бронхоэктазы, глюкозурия, задержка роста и отечно-асцитиче-ский синдром [8].

8.13.7. Синдромы врожденной недостаточности липазы и колипазы

Недостаточность липазы характеризуется профузной стеатореей без креа-тореи, мальабсорбции и задержки роста. В ПЖ отсутствует иммунологиче-ски определяемая липаза при сохранении синтеза остальных ферментов. Отсутствие активности панкреатической липазы демонстрируют также хо-лецистокининовый и секретиновый тесты.

Недостаточность колипазы проявляется стеатореей с раннего детского возраста и отсутствием секреции колипазы при нормальной активности амилазы, химотрипсина, липазы и концентрации солей желчных кислот в дуоденальном содержимом [17].

8.13.8. Синдром врожденной недостаточности амилазы

Недостаточность амилазы характеризуется непереносимостью пищи, бога­той углеводами, низкой активностью амилазы дуоденального содержимого в сочетании с нормальной активностью липазы и трипсина при холецисто-кинин-секретиновой стимуляции, нормальными значениями интрадуоде-нального рН. Следует помнить, что клинически важны эти изменения у

Глава 8. Особенности отдельных форм панкреатита... • 495

детей старше 1 года, когда процесс нормальной активации экспрессии амилазы оказывается завершенным [17]. Характерны дефицит массы тела, гиповитаминозы, нарушения биоценоза кишечника. Активность амилазы снижена в крови, моче. При исключении продуктов, содержащих крахмал, и адекватной заместительной терапии состояние больных остается удовле­творительным [22].

8.13.9. Синдром врожденной недостаточности трипсиногена

Недостаточность трипсиногена характеризуется задержкой роста, креато-реей, гипопротеинемией, отеками, анемией, нейтропенией, ретикулезом. В дуоденальном содержимом активность трипсина, химотрипсина и кар-боксипептидазы не определяется, но достигает нормы при добавлении трипсина. Необходимо проводить дифференциальный диагноз с недоста­точностью энтерокиназы, которая проявляется в раннем детском возрас­те и характеризуется мальабсорбцией, креатореей, гипопротеинемией, отеками и задержкой роста. У 50 % больных наблюдается рвота. В дуоде­нальном содержимом значительно снижена активность трипсина при нормальных показателях активности амилазы и липазы. Добавление энте­рокиназы корригирует трипсиновую недостаточность. Морфология и ак­тивность ферментов щеточной каемки тонкой кишки не нарушены, тесты на муковисцидоз — отрицательные. При проведении диагностических ме­роприятий необходимо исключить вторичную недостаточность энтероки­назы, вызванную целиакией с атрофией слизистой оболочки тонкой киш­ки [17].

8.13.10. Макроамилаземия

Макроамилаземия описана в 1964 г. и характеризуется циркуляцией в кро­ви амилазы в виде очень крупной полимерной формы, которую почки не могут экскретировать. «Макроамилаза» — это комплекс фермента с моле­кулами иммуноглобулина (макроамилаза, тип I) или полисахаридами и гликопротеидами (макроамилаза, тип II) [91]. Молекулярная масса таких комплексов составляет от 150 000 до 1 000 000 Да и более. В эти комплек­сы в различных соотношениях входят р- и s-амилазы. Считают, что 0,5— 2,0 % населения имеют макроамилаземию. Генез возникновения макро-амилаземии до сих пор не совсем ясен, однако установлено, что некоторые фармакологические препараты могут вызывать макроамилаземию (корти-костероиды, адреналин, фуросемид, гистамин, салицилаты, морфин, тетра­циклин и пр.) [10, 91].

В сыворотке крови отмечается повышенный уровень амилазы, снижет­ся уровень амилазы в моче, а отношение клиренса амилазы к клиренсу креатинина составляет менее 1 %. Макроамилаземию можно подтвердить с помощью хроматографии сыворотки, когда фракция амилазы определя­ется вблизи у-глобулинов. У некоторых больных макроамилаземия может быть транзиторной, появляясь и исчезая без видимой причины. В ряде случаев макроамилаземия протекает на фоне диспротеинемии. Информи­рованность практического врача об этой патологии позволит не подвер­гать напрасным инвазивным тестам больного «с подозрением» на ХП [30, 68].