Глава 5. Диагностика панкреатитов • 189

5.1.1.2. Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Синдром внешнесекреторной недостаточности ПЖ обусловлен уменьше­нием массы функционирующей экзокринной паренхимы в результате ее атрофии, фиброза, неоплазии, либо нарушением оттока панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку в силу блока выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Следовательно, этот синдром встречается как при ХП, так и при раке ПЖ и фатерова со­сочка, муковисцидозе и других наследственных заболеваниях и аномалиях развития ПЖ [50].

Клинически синдром проявляется нарушением пищеварения, обуслов­ленным снижением синтеза панкреатических ферментов — мальдигестией. В последние годы более обоснованной стала точка зрения, что различные расстройства процессов переваривания пищи, развивающиеся при данном синдроме, приводят вторично и к нарушению процессов всасывания (мальабсорбции), которые уже и определяют всю клиническую симптома­тику синдрома. Так что, в целом, имеет смысл говорить о синдроме маль­абсорбции панкреатического происхождения [50].

Кроме того, выделяют так называемую вторичную панкреатическую не­достаточность, когда панкреатические ферменты не активируются либо инактивируются в кишечнике (табл. 5.1). Как мы уже отмечали в 3 главе, этот механизм может быть реализован и при ХП.

Первичную панкреатическую недостаточность можно разделить на аб­солютную и относительную. Абсолютная внешнесекреторная недостаточ­ность обусловлена истинным снижением синтеза ферментов и бикарбона­тов вследствие резекции ПЖ, атрофии ее паренхимы или субтотального замещения паренхимы ПЖ опухолевой тканью. Относительная первичная экзокринная недостаточность ПЖ развивается при обструктивных формах ХП, опухоли фатерова сосочка и раке ПЖ с поражением дистального отде­ла ГПП, когда на фоне условно сохранной паренхимы имеет место блок поступления панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку.

Развитие стеатореи при ХП чаще обусловлено нарушением панкреати­ческого липолиза в результате снижения синтеза панкреатической липазы.

190 • Хронический панкреатит

Нарушение секреции бикарбонатов, возникающее как в результате частич­ной обструкции панкреатического протока, так и при гиперацидных со­стояниях, приводит к «ацидификации» двенадцатиперстной кишки [44, 342]. В кислой среде наряду с инактивацией панкреатической липазы про­исходит преципитация желчных кислот и нарушается формирование ми­целл. Этот процесс усугубляет мальабсорбцию жиров при экзокринной не­достаточности ПЖ. Непереваренные жиры гидроксилируются в просвете толстой кишки бактериями, в результате чего стимулируется секреторная активность колоноцитов.

Значение колипазы в мальабсорбции жира у взрослых неизвестно, хотя у детей колипаза, по-видимому, выполняет важные функции, т. к. стеато-рея и колипаза коррелируют лучше, чем липаза и стеаторея [187].

Хотя основное внимания большинства исследователей направлено в сторону изучения мальабсорбции жира у больных с панкреатогенной пан­креатической недостаточностью, существуют исследования, демонстри­рующие и мальабсорбцию крахмала [245, 302].

Клиническая картина при синдроме внешнесекреторной панкреатиче­ской недостаточности характеризуется обычно увеличением объема стула (полифекалия) и частоты стула (диарея); кал имеет кашицеобразную или водянистую консистенцию, часто приобретает неприятный, зловонный за­пах, характеризуется сероватым оттенком с блестящей поверхностью (жир­ный, «сальный»), а при наличии выраженной стеатореи кал плохо смыва­ется со стенок унитаза. Нередко больные отмечают остатки непереварен­ной пищи в кале — лиентерею.

Из-за уменьшения степени ферментной обработки нутриентов повыша­ется риск всасывания «недорасщепленных» молекул, что у 30—35 % боль­ных панкреатитами проявляется явлениями пищевой аллергии — крапив­ницей, экземой и другими аллергическими симптомами [19].

В результате нарушения всасывания в кишечнике при внешнесекретор­ной недостаточности ПЖ развивается синдром белково-энергетической недостаточности, характеризующийся прогрессирующим похуданием, в тя­желых случаях — дегидратацией, дефицитом прежде всего жирораствори­мых витаминов и микроэлементов, анемией и другими нарушениями [50] (см. раздел 5.1.4).

Дополнительными факторами, способствующими снижению массы те­ла, считаются декомпенсированный сахарный диабет и вторичные рас­стройства аппетита, в том числе на фоне злоупотребления наркотическими и ненаркотическими анальгетиками, алкоголем. В ряде случаев у больных с выраженной внешнесекреторной недостаточностью ПЖ похудание отме­чается на фоне нормального и даже повышенного аппетита. Большое зна­чение придают нередко имеющей место желудочной дисмоторике, прояв­ляющейся тошнотой, рвотой, ранним насыщением и другими симптомами [342]. Важно отметить, что эти симптомы могут носить как кратковремен­ный характер, эквивалентный периоду атаки панкреатита, так и длитель­ный в результате глубоких расстройств пищеварения и регуляции гастро-интестинальной моторики у больных со стойким дуоденогастральным реф-люксом и выряженной экзокринной недостаточностью ПЖ, а также в ред­ких случаях при развитии блока двенадцатиперстной кишки увеличат тм головной пж с явлениями высокой частичной кишечной непроходимости.

Данный механизм как непосредственно приводит к дефициту суточного калоража и дисбалансу поступающих нутриентов, так и опосредованно — через вторичные расстройства аппетита.

Отдельный вклад в развитие похудания вносит тщательное соблюдение