4.5. Пемфигоид (l 12.)

Этиология: имеет черты аутоиммунного заболевания, у некоторых больных обусловлено токсикозом или обменными нарушениями в результате патологии внутренних органов.

Формы:

L 12.0 Буллезный

L 12.1 Рубцующийся.

Клинические особенности: болеют преимущественно женщины старше 50 лет. Преимущественно поражается кожа, слизистая оболочка глаз, половых органов и только у 10–55 % СОПР.

Локализация: чаще на мягком нёбе, десне, щеке.

Динамика элемента поражения в полости рта: на слегка отечной и гиперемированной слизистой оболочке возникают субэпителиальные пузыри 0,5–2,0 см с напряженной покрышкой и серозным или геморрагическим содержимым. Пузыри могут сохраняться в течение нескольких часов и дней, затем вскрываются с образованием эрозий. При локализации на десне пемфигоид симулирует «десквамативный гингивит». Эрозии склонны к эпителизации и при правильном лечении заживают через 3–4 недели. Обычно на СОПР одновременно возникает не более 1–2 элементов. Характерная особенность рубцующегося пемфигоида — образование рубцов, спаек и атрофий после заживления эрозий.

Элемент поражения: можно видеть в полости рта и пузыри, но чаще на фоне гиперемированной, слегка отечной слизистой оболочки большие (до 2 см) четко обозначенные эрозии, покрытые фибринозным налетом, мягкие, слабо болезненные при пальпации. Симптом Никольского отрицательный.

Дополнительные методы исследования:

• цитологическое (отсутствие акантолитических клеток)

• иммунофлюоресцентный (антитела на эпителиальной базальной мембране).

Дифференциальная диагностика:

• пузырчатка;

• многоформная эритема;

• рецидивирующие афты полости рта;

• лишай плоский красный (буллезные и эрозивные проявления).

4.6. Эритема многоформная (l 51)

Этиология неясна, наиболее вероятен аллергический генез заболевания: аллергическая реакция на бактериальные аллергены (инфекционно-аллергичес-кая форма) или на медикаментозные препараты (токсико-аллергическая форма).

Формы:

L 51.0 Небуллезная эритема многоформная.

L 51.1 Буллезная эритема многоформная (синдром Стивенса–Джонсона).

Клинические особенности: внезапное острое начало заболевания, с нарушением общего состояния; температура тела повышается до 38–39С. Через 1–2 дня появляются высыпания на коже и СОПР. Общие явления стихают в течение 3–5 дней. Разрешение высыпаний происходит в течение 2–3 недель. Инфекционно-аллергическая форма характеризуется циклическим течением и склонностью к рецидивам, преимущественно в осенне-весенний период.

При синдроме Стивенса–Джонсона на фоне еще более тяжелого общего состояния, обильная полиморфная сыпь возникает по всему телу, поражаются внутренние органы, ЖКТ, сильно поражаются глаза и СОПР; губы покрываются кровянисто-гнойными корками. Есть регионарный лимфаденит.

Локализация в полости рта: может поражать всю СОПР, но чаще локализуется в преддверии полости рта, губах, дне полости рта, слизистой оболочки щек и нёба.

Динамика элемента поражения: болезнь характеризуется истинным полиморфизмом, одновременно можно наблюдать пятна, папулы, везикулы, пузыри, эрозии и т. д. На коже (чаще тыл кистей и стоп, разгибательные поверхности предплечий, голеней, локтевых и коленных суставов) появляются отечные, резко ограниченные, слегка возвышающиеся пятна или отечные плоские папулы розового цвета. Пятна и папулы быстро увеличиваются (до 2,5 см), центральная часть их западает и принимает синюшный оттенок, а периферия сохраняет розово-красный цвет («кокарда»). На СОПР появляется разлитая или ограниченная отечная эритема. На этом фоне через 1–2 дня возникают пузыри с геморрагическим экссудатом, вскрывающиеся через 2–3 дня с образованием обширных болезненных эрозий. Эпителизация происходит в течение 3–4 недель без рубцевания.

Элемент поражения в полости рта: клиника очень разнообразна, но чаще можно увидеть большие (до 2–3 см) эрозии, неправильной формы, на фоне гиперемированной, отечной слизистой оболочки. Они могут сливаться; покрыты фибринозным налетом, при снятии которого открывается кровоточащая поверхность. Эрозии сильно болезненны. По краям их можно видеть остатки покрышки пузыря. Симптом Никольского отрицательный, но он может быть положительным при синдроме Стивенса–Джонсона, при котором поражена вся СОПР, с появлением обширных «вялых» пузырей, пузырьков, эрозий, корок, язв. На поверхности эрозий, расположенных на красной кайме губ, образуются кровянистые корки, которые затрудняют открывание рта.

Дополнительные методы исследования:

• аллергологический (иммунологический);

• цитологический (нет акантолиза).

Дифференциальная диагностика:

• пузырчатка;

• пемфигоид;

• медикаментозный стоматит;

• опоясывающий лишай;

• герпетический гингивостоматит.