40. Умственная отсталость (олигофрения)

Олигофрении —это группа непрогредиентных психических рас­стройств органической природы, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с пре­имущественной недостаточностью интеллектуальных способно­стей.

Предлагают­ся следующие основные критерии олигофрении [Сухарева Г.Е., 1965]:

• своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при менее выраженных нарушениях предпосылок интеллекта и относительно менее грубом недоразвитии эмоциональ­ной сферы;

• непроцессуальный непрогредиентный характер интеллек­туального дефекта;

• замедленный темп психического развития индивида.

Клиника:

Умственная отсталость легкой степени (дебильность, раздел F70).

относительно хорошая механическая память.

В ряде случаев эти дети способны приобрести значительный запас сведений и элементарные навыки чтения, письма и счета. Иногда хорошая механическая память и относительно богатая по запасу слов речь могут маскировать слабость мыслительной деятельности и неспособность к образованию абстрактных понятий.

Эти больные не проявляют самостоятельности и инициативы в работе (учебе), основную трудность составляет переход к мыслительным задачам, решение которых требует замены привычного способа деятельности новым и еще неизвестным.

недостаточная способность к самообладанию и подавлению влечений, импульсивность на фоне повышенной внушаемости и склонности к подражательству.

Оптимальным возрастным диапазоном для окончательной диагностики дебильности является возраст от 6 до 8 лет.

В МКБ-10 при характеристике этой группы пациентов отмечается, что в целом у большинства лиц с легкой умственной отсталостью поведенческие, эмоциональные и социальные нарушения и возникающая в связи с ними потребность в терапии и поддержке гораздо больше напоминает проблемы у людей с нормальным уровнем интеллекта, чем специфические проблемы у больных с более глубокими степенями психического недоразвития

показатели IQ детей с легкой умственной отсталостью колеблются в пределах от 60 до 79 уровень коэффициента умственного развития, полученный с помощью любой из стандартизованных методик, не должен рассматриваться в отрыве от клинической картины заболевания и становиться доминирующим критерием диагностики умственной отсталости.

Умственная отсталость умеренная (легкая имбецильность, раздел F71). Эти дети способны накопить некоторый запас сведений, механическая память у многих из них достаточна развита. Такие больные овладевают также и речью, хотя запас слов у них невелик, речь аграмматична, а понимание и использование речи ограничено. При легкой имбецильности сознание своего «Я» более или менее развито. Многие из больных эгоцентричны, требуют к себе повышенного внимания, проявляют радость при положительной оценке их действий и обиду, когда их ругают. При беседе с этими больными можно заметить, что на вопросы, требующие напряжения, они отвечают «не могу», «не знаю», «не хочу».

К самостоятельной жизни эти больные, как правило, не приспособлены и нуждаются в постоянной опеке и в уходе за ними. Оптимальным возрастным диапазоном для окончательной диагностики легкой имбецильности является возраст от 3 до 5 лет. IQ в диапазоне от 45 до 59.

Умственная отсталость тяжелая (выраженная имбецильность, раздел F72). Клиническая картина тяжелой умственной отсталости сходна, прежде всего, с симптоматологией легкой имбецильности. Отмечается низкий уровень социального функционирования, что проявляется в практически полной невозможности усвоить элементарные школьные знания, бытовые умения и навыки. Обычно эти дети выводятся из системы обучения, в дальнейшем на протяжении всей жизни нуждаются в опеке и постоянном уходе за ними. В отличие от пациентов с умеренной умственной отсталостью, у этих больных наблюдаются выраженные расстройства моторной сферы, что также затрудняет даже их простую социальную адаптацию. Оптимальным возрастным диапазоном для окончательной диагностики легкой имбецильности является возраст от 3 до 5 лет. При использовании адаптированного для использования в Российской Федерации детского варианта методики Векслера показатели IQ у этих пациентов соответствуют диапазону 30 – 44 ед.

Умственная отсталость глубокая (идиотия, раздел F73). Для детей, страдающих олигофренией в степени идиотии, характерным является резкое снижение реакции на окружающее. Больные либо совершенно не реагируют на все происходящее вокруг, либо дают неадекватные реакции, откликаясь на любой раздражитель, ни на одном из них не задерживаясь. Членораздельная речь отсутствует, в обращенной к ним речи больные воспринимают интонацию, но не понимают смысла. Предоставленные самим себе, многие из них остаются неподвижными, другие находятся в бесцельном постоянном движении, ползают, хватают предметы, могут быть агрессивны или же отмечается аутоагрессия. Состояния двигательного возбуждения возникают периодически и часто без всяких видимых причин. Проявления удовольствия или неудовольствия примитивны. Соматическое благополучие, ощущение сытости приводят к благодушию и спокойствию, а чувство голода или иные неприятные ощущения выражаются в криках с выражением неудовольствия, в ажитации или других сходных проявлениях. В ответ на неизвестное может наблюдаться страх, плач. Часто отмечаются извращенные или измененные влечения: булимия или же извращения пищевого влечения, гиперсексуальность, например, сопровождающаяся упорной мастурбацией, и др. С глубоким недоразвитием всей психической деятельности коррелируют и различные, в том числе грубые, дефекты физического развития: диспластичность, деформации черепа, пороки и аномалии развития. Нередко наблюдаются и неврологические симптомы, в том числе парезы и параличи. Оптимальным возрастом для диагностики идиотии, особенно с точки зрения прогноза и социальных последствий заболевания, являются первые месяцы (первый год) жизни. В любом случае глубокая умственная отсталость должна диагностироваться до 3 лет.

Дифф диагностика:

Олигофрении приходится дифференцировать от других рас­стройств интеллекта, возникающих в детском возрасте, — дет­ских злокачественных вариантов шизофрении и эпилепсии, прогрессирующих наследственно-дегенеративных заболеваний (туберозного склероза, нейрофиброматоза, болезни Стерджа— Вебера, амавротической идиотии и др.), лейкоэнцефалитов (панэнцефалитов), резидуальных расстройств после перенесен­ных в более старшем возрасте органических заболеваний (травм, инфекций). Следует также отличать от олигофрении крайние варианты нормального развития с психическим ин­фантилизмом и пограничной умственной отсталостью.

Профилактика, лечение и реабилитация больных с олигофренией

Эф­фективные методы лечения в этом случае найти невозможно;

диетическое лечение позволяет предупре­дить развитие олигофрении при энзимопатиях (например, при фенилкетонурии). В некоторых случаях эффективным оказы­вается назначение заместительной гормональной терапии (на­пример, при гипотиреозе). Своевременное выявление инфек­ций (сифилиса, листериоза, токсоплазмоза) позволяет прове­сти антимикробное и противопаразитарное лечение. тщательное курирование беременных и правильная тактика родовспоможе­ния. медико-генетическое консультирование.

Раннее обнаружение отставания в психическом развитии позволяет назначить неспецифические метаболические сред­ства. Это в первую очередь ноотропы (пирацетам, пиридитол), витамины (особенно витамины группы В), ами­нокислоты и их предшественники (глутаминовая и янтарная кислота, церебролизин).

. Назначение психофармакопрепаратов проводится по общим правилам. Однако следует учиты­вать более высокую чувствительность к нейролептикам и тран­квилизаторам пациентов с органическим поражением головно­го мозга. При психозах стремятся применять нейролептики с минимальным количеством побочных эффектов (неулептил, сонапакс, терален, хлорпротиксен), однако при выражен­ном психомоторном возбуждении нередко возникает необходи­мость назначения более мощных средств (аминазина, галопе- ридола).

Реабилитационные меры в первую очередь нацелены на вовлечение в трудовую деятельность па­циентов с мягкими вариантами олигофрении (дебильностью). Основой их реабилитации является посильное обучение в спе­циализированных школах.

1.Акцентуации характера – крайний вариант нормы, при котором отдельные черты хар-ра чрезмерно усилены, вследствие чего обнаруживается уязвимость в отношении определённого рода психогенных воздействий при хорошей и даже повышенной устойчивости к другим.

При скрытой акцентуации черты определенного типа характера выражены слабо или не проявляются совсем, однако могут ярко проявиться под влиянием специфических ситуаций.

Акцентуации характера могут содействовать развитию психогенных расстройств, ситуативно обусловленных патологических нарушений поведения, неврозов, психозов.

Основные типы акцентуации характеров и их сочетаний:

• Истероидный или демонстративный тип, его основные особенности — эгоцентризм, крайнее себялюбие, ненасытная жажда внимания, потребность в почитании, в одобрении и признании действий и личных способностей.

• Гипертимный тип — высокая степень общительности, шумливость, подвижность, чрезмерная самостоятельность, склонность к озорству.

• Астеноневротический — повышенная утомляемость при общении, раздражительность, склонность к тревожным опасениям за свою судьбу.

• Психостенический — нерешительность, склонность к бесконечным рассуждениям, любовь к самоанализу, мнительность.

• Шизоидный — замкнутость, скрытность, отстраненность от происходящего вокруг, неспособность устанавливать глубокие контакты с окружающими, необщительность.

• Сенситивный — робость, стеснительность, обидчивость, чрезмерная чувствительность, впечатлительность, чувство собственной неполноценности.

• Эпилептоидный (возбудимый) — склонность к повторяющимся периодам тоскливо-злобного настроения с накапливающимся раздражением и поиском объекта, на котором можно сорвать злость. Обстоятельность, низкая быстрота мышления, эмоциональная инертность, педантичность и скрупулезность в личной жизни, консервативность.

• Эмоционально-лабильный — крайне изменчивое настроение, колеблющееся слишком резко и часто от ничтожных поводов.

• Инфантильно-зависимый — люди, постоянно играющие роль «вечного ребенка», избегающие брать на себя ответственность за свои поступки и предпочитающие делегировать ее другим.

• Неустойчивый тип — постоянная тяга к развлечениям, получению удовольствий, праздность, безделье, безволие в учебе, труде и выполнении своих обязанностей, слабость и трусливость.

+Явная акцентуация – крайний вариант нормы, отличающийся наличием постоянных черт определённого типа характера. Скрытая акцентуация – это вариант нормы, при котором в обычных условиях черты определённого типа характера выражены слабо или не проявляются совсем, но проявляются под влиянием ситуаций, предъявляющих повышенные требования к «месту наименьшего сопративления»

56.Аутизм (от греч autos- сам) в широком смысле понимания проявляется как отрыв от реальности, отгороженности от мира, отсутствия или парадоксальности реакций на внешнее воздействие, пассивность и сверхранимость в контактах с окружающей средой и окружением.

Аутизм проявляется в возрасте до 3 лет и характеризуется тремя основными признаками:

-нарушением социального взаимодействия;

-нарушением коммуникативности (вербальной и невербальной) и воображения;

-начительным снижением активности и интересов.

Эту группу симптомов еще называют «триадой»

Остановка развития личности на более ранних ступенях развития, стержнем которой является недостаточность общения, неконтактность, нарушение социальных навыков, стереотипы и стереотипное поведение.

Сформулированы критерии диагностики выраженных формаутизма,

-Особые глубокие нарушения социального развития, проявляющиеся вне связи с интеллектуальным уровнем развития ребенка.

-Задержка и нарушение раннего развития речи.

-Стремление к постоянству, проявляемое как стереотипное поведения, сверхпристрастия к объектам и сопротивления к изменениям среды.

-Патология проявляется до 48 месячного возраста.

Диагностические критерии аутизма по МКБ -10 следующие:

• неспособность адекватно использовать взгляд «глаза в глаза», выражения лица, поз и жестов для регулирования социального взаимодействия;

• неспособность развития отношения со сверстниками с использованием взаимного обмена интересами, эмоциями или общей деятельностью;

• отсутствие интереса к поддержке других людей для утешения при болевых ощущениях, в период стресса, отсутствие сочувствия к другим людям в состоянии стресса или огорчения;

• отсутствие спонтанного поиска обмена радость, интересами и достижениями с другими людьми;

• отсутствие социально-эмоциональной взаимности.

• отсутствие в развитии или полное отсутствие разговорного языка, который не сопровождается попытками компенсации через использование жестов и мимики как альтернативной модели поведения (этому часто предшествует отсутствие гуления);

• относительная неспособность инициировать или поддерживать разговор;

• речевые стереотипии, эхолалии, необычное использование слов и предложений.

• специфическая активность в рамках ограниченных интересов;

• выраженная приверженность специфическому (не функциональному распорядку и ритуалам;

• стереотипные движения;

• манипуляции с частями объектов или не функциональными элементами игрового материала.

В число аутистических расстройств входят следующие:

1. Ранний детский аутизм (с-м Каннера, психический инфантилизм, ранние проявления детской шизофрении).

2. Синдром Аспергера (становление шизоидной психопатии).

3. Аутизм неэндогенный, атипичныйпри органических поражениях ЦНС (ДЦП, эпилепсия, др.), при хромосомной патологии (трисомии, синдром ломкой Х-хромосомы, синдром Мартина-Белла, синдром Дауна);при нарушениях обмена (фенилкетонурии и др.);

4. синдром Ретта.

5. Психогенный аутизм.