3. Классификация,клиническиеособенности иап

ЗапоследниедесятилетияклассическаяклассификацияИАП:вульгарная(ВП),вегетирующая(ВегП),листовидная(ЛП),себорейная(СП),эндемическаяформаЛП(бразильская)-быладополненазначительнымколичествомновыхклиническихвариантовзаболевания(таблица1)[16,55,

91,114].

Крометого,ВегПвнастоящеевремярассматриваетсякакмалаяформаВП,а СПигерпетиформная–какмалыевариантыЛП[86].

Таблица1.Классификацияистиннойакантолитическойпузырчатки(28,156).

Клиническаяклассификация	Специфическийантиген	Гистологическаяхарактеристика
ВПпреимущественноепоражениеслизистых,поражениекожиислизистых	Дсг3Дсг3,Дсг1	СупрабазальныйпузырьСупрабазально–гранулярныйпузырь
ВегП	Дсг3	Супрабазальныйпузырь,акантоз,нейтрофильная/эозинофильнаяинфильтрация
ЛП	Дсг1	Дефектнауровнегранулярногослоя
СП	Дсг1	Дефектнауровнегранулярногослоя
Лекарственно- индуцированная	Дсг3 Дсг1,Дсг3	Супрабазальныйпузырь Супрабазально–гранулярныйпузырь
Бразильскаяэндемическаяпузырчатка(fogoselvagem)	Дсг1	Дефектнауровнегранулярногослоя
Герпетиформнаяпузырчатка	Дсг1,Дсг3	Эозинофильныйспонгиоз
Паранеопластиеская пузырчатка	Дсг3,плектин,BPAG, десмоплакин1,2,энвоплакин,периплакин,170кДпептид	Некрозкератиноцитов
IgA–пузырчатка (опосредованнаяантителамиIgA,анеIgG)	ДесмоколлинI	Суброговыепустулыипузыри
НейтрофильныйIgA дерматоз		Нейтрофильныйспонгиоз

ОднаконевсеавторывключаютгерпетиформныйпемфигусиIgAпузырчаткувгруппуИАП[212].

Общимсимптомом,характеризующимвсеформыИАП,являетсямономорфностьбуллезногопоражениякожиспоследующимразвитиемэволюционногополиморфизма[22].

Важнымклиническимпризнаком,характернымдляИАП,являетсяфеноменНикольского,впервыеописанныйприЛПв1896г.,восновекотороголежит акантолиз[11, 18,23].

П.В.Никольскийразличалдваклассическихфеномена:

• краевой:припотягиваниизаразорваннуюпокрышкупузыряможноудалитьроговойслойнадалекоепространство,даженакожеповидусовершенноздоровой.

• прямой:притрениивизуальноздоровойкожироговойслойлегкосходит,обнажаявлажнуюповерхностьзернистогослоя[18,20,21].

ШеклаковН.Д.,1960,разделилпоследнийпрямойфеноменнадва:один–притрениивблизипузыряивторой-вотдаленииотвысыпаний[38].

Пузырчаткавульгарная(Pemphigusvulgaris)

ВПотноситсякоднойизнаиболеераспространенныхклиническихформИАП.

СуществуетдватипапораженийубольныхВП:слизисто-кожныйипоражениетолькослизистыхоболочек[13,149,240].

Первичныйэлемент–мелкийнапряженныйпузырьнанеизмененнойкоже[8,12].Постепеннопузырьувеличиваетсявдиаметре,покрышкастановитсявялой.Наслизистыхоболочкахпузырибыстровскрываютсясобразованиемэрозий.

СовременнаядерматологиярассматриваетВегПкакмалуюформуВП.ВегПпредставляетсобойредкийвариантИАПихарактеризуетсяпреобладаниемвегетирующихэлементов,возникающихчащевсегонаслизистойоболочкеполостирта,затемпреимущественновкожныхскладкахи вобластипереходаслизистыхоболочеквкожу(губы, нос, половыеорганы,заднийпроход).Наместевскрывшихсяпузырейвозникаютэрозии;наповерхностиэрозийформируютсявегетациисочныерозово-красногоцвета,мягкойконсистенции, высотойот0,2до1 см иболее[12].

ВыделяютдватипаВегП:типНьюманна(1976)иАллопо(1989).

1. типВегП–классический,прикоторомпервичнымморфологическимэлементомявляетсявялыйпузырь.ТипНьюманнасоставляет0,37%средиформИАП;

2. типВегП,рассматриваюткак«вегетирующуюпиодермию»,таккакпервичнымморфологическимэлементомявляетсяпустула,котораявозникаетврезультатеакантолиза [44,255].