Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
4 курс / Дерматовенерология / Диссертация_Лепехова_А_А_Стероидрезистентная_форма_истинной_акантолитической.docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
23.03.2024
Размер:
9.15 Mб
Скачать

КоличествоСР(+)больныхИАП

В%соотношении

50%

45%

40%

35%

30%

25%

20%

15%

10%

5%

0%

46%

41%

13%

Кожа Кожаислизистые Слизистые

Рисунок 49. Характеристика больных СР(+) по локализации первичныхвысыпаний.

Изрисунка49следует,чтоизолированноепоражениекожиикожно-слизистыйсиндромубольныхСР(+)встречалисьодинаковочасто.Следуетотметить,чтоизолированныекожныевысыпаниянаблюдалисьу25(46%)больных,изних16–СП,7–ВП,1–ВегП,1–ЛП.Кожно-слизистыйсиндромвыявлялсяу22(41%)больныхИАП:14–ВП,8–ПНП.Изолированныевысыпаниянаслизистыхоболочкахполостиртаигениталийбыливыявленыу7больныхВП.

КраевойфеноменНикольскогобылположительныму22(45,8%)из48СР(+)больных(рисунок50).

54

52

50

48

46

44

%

Отр.

54

Положит.

46

42

Рисунок 50. Распределение больных СР(+) больных ИАП по частотеположительногокраевогосимптомаНикольского.

Анализданныхрезультатовцитологическогоисследованиямазков-отпечатковприпервичномобращениипроводилсяу36СР(+)больныхиз100.

Частотаобнаружения

акантолитическихклетокуСР(+)больныхИАПв%соотношении

70%

60%

50%

40%

30%

20%

10%

0%

61%

3%

36%

Нет Сомнительно Есть

Рисунок51.Распределениерезультатовцитологическогоисследованиямазков-отпечатковуСР(+)больных.

Изрисунка51следует,чтоиз36СР(+)больныху13(36%)пациентовприанализемазков-отпечатковакантолитическиеклеткибылиобнаружены,у22(61%)-нет,уодногобольногорезультатбылсомнительным.

ВпервыйгодотначалалеченияобострениявозникалиувсехСР(+)больных.

Проведенанализтриггерныхфакторов,вызвавшихобострениезаболеваниявтечениепервогогодаотначалалечения,иихсвязьсо СР.

24%

2%

5%

7%

11%

15%

36%

НачальнаядозаСГК<80мг

Онкология

БыстроеснижениеСтресс

ИнсоляцияПрофвредности

Рисунок52.Факторы,провоцировавшиеобострениеИАПвпервыйгодуСР(+)больных.

Диаграмма52свидетельствуетотом,чтонаиболеечастойпричиной

развитияСРубольныхИАП,19(36%),быланедостаточноадекватнаяначальнаядозаСГК,менее80мг/сутвпреднизолоновомэквиваленте.Увсех8больныхПНПнаблюдаласьСР.БыстроеснижениеСГКотмечалосьу6(11%)больных.Стрессявлялсяпровоцирующимфакторомучетырехпациентов,инсоляция–утроихбольных,уодного-профессиональнаявредность(работасорганическимивеществами).ПричинуСРвыявитьнеудалосьу13(24%)больных.

Статистическийанализполокализациивысыпанийприобострениив1-йгодотначалалеченияпроводилсяу41СР(+)больногоИАП.

Таблица18. РаспределениеСР(+)больныхполокализациивысыпанийприобострениив1годотначалалечения.

Высыпанияприобострениив1годотначалалечения

Количествобольных

Абсолютноечисло

%

Эфемерныепузырив

полостиртаигуб

11

27

Эрозииикорки

тольконаволосистойчастиголовы

4

10

Вялыепузырии

обширныеэрозиинакожетуловищаи

верхнихконечностей

4

10

Мелкиенапряженные

пузыринакожетуловищаиверхнихконечностей

11

27

Постоянно2-3эрозии,

покрытыекорочкаминаживоте

2

4

Нетобострений

9

22

Итого:

41

100

Изтаблицы18следует,чтоприанализелокализациивысыпанийвпервыйгодотначалалеченияэфемерныепузыринаслизистойоболочкеполостиртаигуб,атакжемелкиенапряженныепузыринакожетуловищаиверхнихконечностейнаблюдалисьодинаковочастоу11(27%)больных.Высыпаниянакожеволосистойчастиголовы,атакжевялыепузырииобширныеэрозиинакожетуловищаиверхнихконечностейотмечалисьодинаковочастоучетырехбольных.Постоянно2-3эрозии,покрытыекорочкаминаживоте-удвухпациентов;у9(22%)СР(+)больныхобостренийвпервыйгодотначалалеченияненаблюдалось.

Всвязистем,что19(35%)больныхначиналилечениеИАПвдругихстационарахРоссии,максимальнаяначальнаядозаСГКбыланиже80мг/сут.Уостальных35(65%)больных,получавшихлечениекаквклинике кожныхивенерическихболезнейПМГМУим.И.М.Сеченова,такивдругих

стационарахРоссии,максимальнаяначальнаядозаСГКбылавыше80мг/сут(рисунок53).

КоличествоСР(+)больныхИАПв

%соотношении

70% 65%

60%

50%

40%

30%

35%

ДозаСГК>80мг/сутДозаСГК<80мг/сут

20%

10%

0%

Рисунок53.МаксимальнаяначальнаядозаСГКуСР(+)больных.

Однаковсвязисторпиднымтечениемзаболевания,дажеприадекватнойдозеСГК,СР(+)больнымвынужденноназначаласьразличнаяадьювантнаятерапия.

43%

31%

9%

6% 9%

2%

Азатиоприн

ЦиклоспоринА

Плазмаферез

Метотрексат

Озон+Тимодепрессин

Нетадьювантнойтерапии

Рисунок54.АдьювантнаятерапиявпервыйгодлеченияуСР(+)больныхИАП.

Такимобразомизрисунка№54следует,что впервыйгодлечения31(57%)из54СР(+)больныхполучалиадьювантнуютерапию:17(31%)-АЗА,

3(6%)-Мет,5(9,2%)-ЦиклА.ОдномубольномувтечениепервогополугодалеченияназначалипоследовательноМет,АЗАиЦиклА(клиническийпример№9).Вкачествеадьювантнойтерапии5(9,2%)больнымназначалсятолькоплазмаферез,двое–получалиплазмаферезвсочетаниисЦиклАиМетсоответственно.Тимодепрессинназначался

одномубольномувсочетаниискурсомозонотерапии;23(42,6%)СР(+)больныхИАПадьювантную терапию неполучали.

Несмотря на проводимую терапию, как было представлено нарисунке54убольныхИАП наблюдалисьпоздниеобострения.

Ежегодные обострения

>5лет

4/5год

2/3год

Нетобострений

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70%

КоличествоСР(+)больныхИАПв%соотношении

Рисунок55.РазвитиепозднихобостренийуСР(+)больныхИАП.

Изрисунка55видно,чтоиз54СР(+)больныхпоздниеобострениянаблюдалисьу46(85%). ЕжегодныеобостренияИАПразвивалисьу33(61%)пациентов;у11(20%)больныхобострениявозникалина2/3годузаболевания,уодногобольного-на4/5годуотначалазаболеванияиуодногобольного-через5лет.Позднихобостренийненаблюдалосьуоднойбольнойнафонеадьювантнойтерапии.ЛетальныйисходнаступилвтечениепервогогодаотначалазаболеванияИАПу7(13%)больных,4изнихпогиблиотразличнойонкологическойпатологии(раклегкогосметастазамиворганысредостения,ракпрямойкишки,ракшейкиматкисметастазамивлимфоузлымалоготаза,ракклитора);уоднойбольнойразвилсяотекмозгаиотеклегкихнафонепневмониикакосложнениеиммуносупрессивнойтерапии,одинбольнойпогиботосложнений(панцитопения)прииммуносупрессивнойтерапии;однабольнаяумерлапонеизвестнойпричиневвозрасте82лет(вскрытиенепроводилосьпопросьберодственников).

ПричинойразвитияпозднихобостренийявилосьбыстроеснижениеСГКу24(52%)из46СР(+)больных.Инсоляцияистрессвстречалисьу8

больных,приэтомутроихизнихобострениянаблюдалиськакнафонестресса,такинафонеинсоляции,ауоднойбольнойтриггернымфакторомявлялсястрессикурсстафилококковогоанатоксина.Онкологическиезаболеваниябылипричинойпозднихобостренийу4больныхПНПиз8;обработкабензилбензоатомкожныхпокрововпоповодучесотки-уодногобольного;профессиональныевредности-уодногобольного.ОдинСР(+)больнойотказалсяотсистемнойглюкокортикоиднойтерапии,иуоднойбольнойнафонеадьювантнойтерапиипозднихобостренийненаблюдалось;4,3%СР(+)больныхИАПнемоглиуказатьпричинуобострений(рисунок56).

2,2%

2,2%

2,2%

10,9%

2,2%

8,8%

4,3%

15,2%

Не выясненаСтресс

БыстроеснижениеСГКИнсоляцияПрофвредности

52,0%

СтафилококковыйанатоксинЛечениечесотки

Соседние файлы в папке Дерматовенерология