Хронический в-клеточный лимфолейкоз (в-хлл)

Стадии

• 0 – только лимфоцитоз (клинических проявлений нет)

• I– присоединяется лимфаденопатия (верхней половины туловища) (ст. А)

• II– присоединяется спленомегалия (ст. В)

• III– возникновение аутоиммунной гемолитической анемии (ст. С)

• IV– аутоиммунная тромбоцитопения (ст. С)

Диагностика хронического лимфолейкоза

• Абсолютный лимфоцитоз (за счет зрелых клеток) в периферической крови (5-600*10⁹/л) и в костном мозге (более 30%)

• При увеличении л/у, селезенки или печени – диффузная пролиферация лимфоцитов в них

• Нормохромная нормоцитарная анемия (в далеко зашедших стадиях – аутоиммунная гемолитическая анемия), тени Боткина-Гумпрехта

• Гипогаммаглобулинемия, возможно выявление моноклонального IgM, в моче – белка Бенс-Джонса

• Иммунофенотипирование: экспрессия антигенов CD5 иCD23, возможно выявление поверхностногоIgM

• Цитогенетический анализ: трисомия 12, реже др.

• Возможна положительная проба Кумбса , антитромбоцитарные АТ

Лечение хронического лимфолейкоза

• Наблюдение – в нулевую стадию

• Специфическая химиотерапия (Циклофосфамид, Хлорбутин, при устойчивости – комбинированные схемы (с включением ГКС), моноклональные антитела): подавляющими дозами и затем интермиттирующая терапия поддерживающими дозами

• Лучевая терапия (часто сочетают с последующей трансплантацией стволовых клеток крови или костного мозга)

• Спленэктомия (при аутоиммунных осложнениях)

• Сопроводительная терапия (санитарно-дезинфекционный режим, антибиотикотерапия, препараты гранулоцитарного или гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов (Филграстим, Ленограстим, Молграмостим)

Лимфогранулематоз и миеломная болезнь Определение

Лимфогранулематоз – первичное опухолевое заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём.

Классификация лимфогранулематоза (гистологическая)

Гистологические варианты (могут соответствовать фазам заболевания)

• Лимфогистиоцитарный вариант (с преобладанием лимфоидной ткани);

• Нодулярный склероз;

• Смешанно-клеточный вариант;

• Вариант с лимфоидным истощением

(Окончательный диагноз лимфогранулематоза должен быть всегда подтвержден гистологически!)

Классификация лгм по стадиям (клиническая) по Энн Арбор