Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Лекция 5 курс (Галявич А.С.).doc
Скачиваний:
227
Добавлен:
19.03.2016
Размер:
758.27 Кб
Скачать

Хронические лейкозы: миело- и лимфолейкоз Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – это миелоидная опухоль, возникающая из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферирующейся и дифференцирующейся до промежуточных и зрелых форм (в отличие от острого лейкоза). Клеточный субстрат составляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Классификация хронического миелолейкоза

  1. Хронический миелолейкоз с Ph’-хромосомой у взрослых

  2. Хронический миелолейкоз с Ph’-хромосомой у лиц старше 60 лет (развивается медленно, большая продолжительность жизни – до 4 лет)

  3. Хронический миелолейкоз без Ph’-хромосомы (атипичный вариант) – (12-14%, неблагоприятное течение, малая продолжительность жизни)

  4. Хронический миелолейкоз у детей (1,5-3% от всех лейкозов):

  • Инфантильная форма (до 3-х лет, нет Ph’-хромосомы, в эритроцитах до 100% фетальныйHb, продолжительность до 8 месяцев)

  • Ювенильная форма (после 5 лет, мало отличается от хронический миелолейкоз с Ph’-хромосомой у взрослых)

Стадии:

  1. I – развернутая

  2. II – переходная

  3. III – терминальная

Гематологические показатели при хроническом миелолейкозе

I стадия

II стадия

III стадия

Лейкоциты

Более 50*109/л, нейтрофилез, эозинофилия, базофилия

50-500*109/л, все клетки гранулопоэза, ­ незрелых форм, базофилия

До 50*109/л, много незрелых лейкоцитов

Тромбоциты

Норма или несколько повышены

Тромбоцитоз, реже пения

Тромбоцитопения

Бласты

До 1-3%

До 10%

Более 10%, появление уродливых бластов

Красный костный мозг

Богат клетками за счет элементов гранулоцитарного ряда

Сдвиг гранулопоэза влево, бласты до 10%

Сдвиг гранулопоэза влево, бласты более 10%, эритро-, тромбоцитопоэз угнетены

Диагностические критерии I-II стадии

  • Нарастают слабость, потливость, утомляемость

  • Снижение ЩФ в зрелых нейтрофилах (иногда до 0)

  • Очень высокий уровень гистамина в сыворотке крови

  • Повышение содержания витамина В12(высокий уровень транскобаламинаI)

  • Незначительно увеличена (или нормальных размеров) селезенка

  • Преобладание миелоидных клеток в пунктате селезенки

  • Трудоспособность обычно не нарушается

Диагностические критерии III стадии

  • Высокая лихорадка

  • Боли в костях, селезенке (инфаркты)

  • Сплено-, гепатомегалия

  • Появление очагов саркомного роста в коже (лейкемиды), лимфатических узлах и т.д.

  • Развитие рефрактерности к ранее эффективной цитостатической терапии

  • Анеуплоидия (изменения числа хромосом), псевдодиплоидия (структурные изменения хромосом) могут быть за несколько месяцев до бластного криза

  • Бластный криз

Лечение хронического миелолейкоза

  1. I-IIстадия:

  • Гидроксимочевина 10-20 или 40-50 мг/кг/сут до уровня лейкоцитов 20*109/л; поддерживающая терапия дозами 10-15 мг/кг/сут.

  • Альфа-интерферон 5-9 млн. ЕД 3 раза в неделю в/м

  • При выраженной спленомегалии – лучевая терапия (ранее – с последующим удалением селезенки)

  • Трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга

  • IIIстадия:

    • Комбинации Винкристина и Преднизолона, Цитозара и Рубомицина (7+3: Цитозар в/в капельно каждые 12 ч по 100 мг/м2семь дней; Рубомицин 60 мг/м2в/в через 2 ч после Цитозара в течение трех дней) – как при остром лейкозе

    • Блокатор мутантной тирозинкиназы (р210) – Гливека при бластном кризе 600 мг/м2в течение 28 дней