Лечение

• При обструктивной форме – ограничение физической нагрузок (увеличение градиента давления, аритмии сердца и синкопы)

• При асимптомном течении – бета-блокаторы или верапамил

• При умеренно выраженных симптомах – бета-блокаторы или верапамил или дизопирамид.

• При обструктивной форме – профилактика инфекционного эндокардита.

П

При обструкции в покое или при провокации

ротивопоказанные лекарственные средства:

• Нитроглицерин

• иАПФ

• Сердечные гликозиды

• Нифедипин

• Нифедипин, нитроглицерин – вазодилатация: тахикардия, усиление обструкции.

• Соталол, дилтиазем – слабый эффект.

• Диуретики – осторожно (только при необструктивной форме).

Факторы риска внезапной сердечной смерти

• Остановка сердца (фибрилляция желудочков)

• Спонтанная стойкая желудочковая тахикардия

• семейный анамнез внезапной смерти

• Необъяснимые синкопы

• Гипертрофия левого желудочка более 30 мм

• Ненормальная реакция артериального давление на физическую нагрузку

• Неустойчивая желудочковая тахикардия (по суточному мониторированию ЭКГ)

Врождённые пороки сердца (ВПС)

ВПС– встречаются у 1% рожденных живыми детей.

Большинство больных погибают в младенческом и детском возрасте.

5-15% доживают до пубертатного периода.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Без хирургической коррекции доживают до взрослого периода больные со следующимим ВПС:

• Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки

• Небольшие дефекты межпредсердной перегородки

• Умеренный стеноз легочной артерии

• Небольшой открытый артериальный проток

• Двустворчатый аортальный клапан

• Незначительный аортальный стеноз

• Аномалия Эбштейна

• Коррегированная транспозиция магистральных сосудов

• Реже – больные с тетрадой Фалло, открытым атриовентрикулярным каналом.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

Аускультация сердца, ЭКГ, рентген, ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография, зондирование полостей сердца

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП– наличие сообщения между левым предсердием и правым предсердием, приводящее к патологическому сбросу крови (шунту) из одной камеры сердца в другую.

По анатомической локализации дефект межпредсердной перегородки бывает:

1. Первичный – ниже овальной ямки и является составной частью врожденных пороков сердца (открытый атриовентрикулярный клапан) – 20%.

2. Вторичный – в области овальной ямки – 75%

3. Дефект венозного синуса – сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной межпредсердной перегородкой – 5%.

4. Дефект коронарного синуса

Вторичный ДМПП: гемодинамика

• Сброс крови слева направо

• Диастолическая перегрузка правого желудочка

• Увеличение кровотока в легочной артерии

Направление и величина сбрасываемой через дефект крови зависят от:

1. размера дефекта

2. градиента давления между предсердиями

3. податливости (растяжимости) желудочков.

Гемодинамика при ДМПП

При рестриктивном дефектемежпредсердной перегородки (площадь дефекта меньше площади атриовентрикулярного отверстия) – градиент давления между предсердиями и лево-правый сброс.

При нерестриктивном дефектемежпредсердной перегородки (больших размеров) градиент давления между предсердиями отсутствует, и объем шунтируемой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудочков (правый желудочек податливее).

• Увеличение лево-правого сброса крови через дефект

• Дилатация правого предсердия и правого желудочка

• Увеличение кровотока через легочную артерию.