Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Лекция 5 курс (Галявич А.С.).doc
Скачиваний:
227
Добавлен:
19.03.2016
Размер:
758.27 Кб
Скачать

Геморрагические диатезы Определение

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, при которых основным клиническим признаком является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм.

Классификация

  1. Количественная или качественная недостаточность тромбоцитов:

  • Тромбоцитопатии:

  • Тромбоастения Гланцмана

  • Эссенциальная атромбия

  • Синдром Вискотта-Олдрича

  • Тромбоцитопении:

  • Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

  1. Нарушения коагуляционного гемостаза:

  • Наследственные геморрагические коагулопатии:

  • Гемофилия А, болезнь фон Виллебранда

  • Гемофилия В (болезнь Кристмаса)

  • Гемофилия С

  • Приобретенные геморрагические коагулопатии:

  • ДВС синдром

  1. нарушение гемостаза сосудистого и смешанного генеза:

  • Геморрагические вазопатии

  • Аллергические вазопатии

  • Инфекционные вазопатии

  • Интоксикационные вазопатии

  • Гиповитаминозные (С и Р) вазопатии

  • Неврогенные вазопатии

  • Эндокринные вазопатии

  • Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура – это геморрагический диатез, обусловленный снижением уровня тромбоцитов ниже 150*109/л.

Этиология

  • Наследственные формы

  • Приобретенные формы

Провоцирующие факторы:

  • Инфекции (вирусные и бактериальные)

  • Профилактические прививки

  • Введение γ-глобулина

  • Прием лекарств

  • Перегревание на солнце

  • Переохлаждение

Клиническая картина

  • Мелкоточечные кровоизлияния и синяки на коже и слизистых

  • Повышенная кровоточивость десен

  • Носовые кровотечения

  • Длительные маточные кровотечения у женщин

Дополнительные методы исследования

  • Тромбоцитопения (ниже 50*109/л)

  • Постгеморрагическая анемия

  • Ретикулоцитоз

  • Увеличение размеров тромбоцитов, пойкилоцитоз

Оценка гемостаза

  • Положительная проба щипка

  • Проба со жгутом (более 30 петехий)

  • Проба Дьюка (15-20 мин)

  • Время кровотечения по методике Ли-Уайта (более 15 мин)

Критерии диагноза

  1. Характерная клиническая картина петехиально-пятнистый тип геморрагий

  2. Носовые и маточные кровотечения

  3. Выраженная тромбоцитопения

  4. Повышенная ломкость капилляров и возрастание длительности кровотечения

Лечение

    1. Консервативные методы:

  • Преднизолон до 4-8 мг/кг/сут

  • Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) 2000 мкг/кг в течение 2-5 дней

  • Винкристин 1,5 мг/м2в/в струйно 1 раз в неделю, курс лечения 3-6 недель

  • α2-интерферон 1,5-3,0 млн. МЕ 3 раза в неделю в/м 4 недели

  • Хирургические методы (при неэффективности консервативных):

    • Спленэктомия (через 6-12 месяцев от начала лечения)

    • Рентгеноэндоваскулярная окклюзия (РЭО) селезенки

    Геморрагический васкулит

    (Геморрагический иммунный микротромбоваскулит,

    болезнь Шенлейн-Геноха)

    Геморрагический васкулит – это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

    Аллергизирующие факторы

    • Стрептококковая и респираторная вирусная инфекция

    • Прививки

    • Пищевая аллергия (цитрусовые, земляника, клубника, шоколад; яйца, мясо, рыба, грибы, икра, фасоль и др.)

    • Лекарственная аллергия

    • Переохлаждение

    • Отсутствие видимых причин

    Диагностика

    • Геморрагические высыпания васкулитно-пурпурного типа

    • Артралгии, (отек в области крупных суставов, летучие боли)

    • Абдоминальный синдром (боли, вынужденное положение)

    • Почечный синдром (микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, нефротический синдром)

    • Повышенная ломкость капилляров (положительные пробы щипка и жгута)

    • Отсутствие выраженных изменений в системе гемостаза(нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, нет тромбоцитопении)

    Патогенетическая терапия

    • Элиминация циркулирующих иммунных комплексов (плазмаферез, инфузионная терапия)

    • Подавление иммунокомплексного воспаления (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики)

    • Коррекция гемостаза (антикоагулянты прямого и непрямого действия, антиагреганты, активаторы фибринолиза)

    Лекарственная терапия

    1. Антиагреганты

    2. Антикоагулянты

    3. Активаторы фибринолиза

    4. Глюкокортикостероиды

    5. Цитостатики

    6. 4-аминохинолиновые производные

    7. Антигистаминные препараты

    8. Энтеросорбенты

    9. Нестероидные противовоспалительные препараты

    Гемофилии

    Гемофилии – это коагулопатии с непосредственным нарушением гемостаза, для которых характерна изолированная непостоянность одного какого-либо фактора свертывания крови.

    Классификация

    % факторов

    F VIII или F IX

    Степень проявления гемофилии

    Основные характеристики

    <1% (<0,01 ед/мл)

    Тяжелая

    Частые спонтанные кровотечения. Тесты на свертываемость крови всегда выявляют патологию

    1-5% (0,01-0,05 ед/мл)

    Средняя

    Отдельные спонтанные кровотечения. Кровотечения после небольших травм. Длительное частичное время тромбопластина

    5-30% (0,05-0,03 ед/мл)

    Легкая

    Кровотечения возникают только после травмы или операции. Тесты на свертываемость крови могут быть в пределах нормы

    30-50% (0,3-0,5 ед/мл)

    Очень легкая

    Аномальные кровотечения могут проявляться или нет после операции или травмы. Тесты на свертываемость крови обычно в норме