Гипертрофическая кардиомиопатия (гкмп)

Обструкция может быть динамичной: зависеть от приёма большого количества пищи, алкоголя.

Этиология

• Наследственное аутосомно-доминантное заболевание.

• Мутация одного из 10 генов, кодирующих белки кардиальных саркомеров (бета-миозин тяжелых цепей 14-ой хромосомы, кардиальный тропонин Т 1-ой хромосомы, альфа-тропомиозин 15-ой хромосомы, миозин связанный протеин С 11-ой хромосомы, титин, альфа-актин, альфа-миозин тяжёлых цепей).

Клиника

1. Проявления ГКМП зависят от:

• Обструкции кровотоку в выносящем тракте левого желудочка

• Выраженности диастолической дисфункции

• Ишемии миокарда

• Наличия аритмий сердца

Клинические проявления:

• Одышка при нагрузке (увеличение конечного диастолического давления левого желудочка и пассивного увеличения давления в легочных венах).

• Боли за грудиной (стенокардитические) – ухудшение диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде

• Головокружение;

• Синкопы (при физических нагрузках или при появлении аритмий сердца);

• Сердцебиение (наджелудочковая или желудочковая тахикардия).

Аускультация

При обструкции кровотоку – систолический шум.

Причины систолического шума:

• Градиент давления между левым желудочком и аортой

• Митральная регургитация.

Систолический шум при ГКМП:

• Характер нарастания-убывания.

• Лучше выслушивается между верхушкой и левым краем грудины.

• Иррадиирует в подмышечную область.

• Уменьшается (уменьшение обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (бета-блокаторы), увеличении объема левого желудочка, увеличении артериального давления (положение на корточках, вазоконстрикторы).

• Усиливается (увеличение обструкции) при увеличении сократимости (физическая нагрузка), уменьшении объема левого желудочка, снижении артериального давления (маневр Вальсальвы, гипотензивные средства, нитраты).

ЭКГ

ЭКГ изменения у 90% больных:

• Гипертрофия левого желудочка

• Изменения сегмента STи зубцаT

• Дилатация левого предсердия

• Патологические зубцы Q

• Фибрилляция предсердий

• Трепетание предсердий

• Желудочковая экстрасистолия

• Укорочение интервала PR

• Неполная блокада ножек пучка Гиса

ЭхоКГ

Признаки обструктивной ГКМП:

1. Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (отношение межжелудочковой перегородки к задней стенке левого желудочка – 1,3:1)

2. Систолическое переднее движение передней створки митрального клапана

3. Малый размер левого желудочка

4. Дилатация левого предсердия

5. Сниженная амплитуда движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенке левого желудочка

6. Средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана (в результате эффекта Вентури).