Острые лейкозы Определение

Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ), FAB, 1976:

• Л1 – острый микролимфобластный лейкоз

• Л2 – острый лимфобластный лейкоз

• Л3 – острый макро- или пролимфобластный лейкоз

1. Иммунологическая классификация острого лимфобластного лейкоза, FAB, 1976:

• Т-лимфобластный вариант

• В-лимфобластный вариант

• Нуль-лимфобластный вариант (ни Т- ни В- острый лимфобластный лейкоз)

Основные синдромы острого лейкоза

1. Гиперпластический синдром

2. Анемический синдром

3. Геморрагический синдром

4. Интоксикационный синдром

5. Инфекционные осложнения

Стадии острого лейкоза

1. Первая стадия. Первая атака заболевания

2. Вторая стадия. Ремиссия

3. Третья стадия. Рецидив

4. Терминальная стадия

Основные методы лечения острого лейкоза

1. Полихимиотерапия

• Сочетание различных препаратов по строго определенной программе – протоколу в зависимости от формы ОЛ

• Этапы цитостатической терапии:

• Индукция ремиссии

• Консолидация ремиссии

• Лечение в ремиссию

• Постиндукционная терапия

• Профилактика и лечение нейролейкемии

• В процессе жесткой цитостатической терапии защита больного от инфекции, последствий геморрагического синдрома.

2. Трансплантация костного мозга

3. Методы иммунотерапии

Классификация цитостатических средств

1. Антиметаболиты:

• Метотрексат

• Тиогуанин

• 6-Меркаптопурин

• Цитозар (цитозинарабинозид)

Алкилирующие соединения:

• Циклофосфан

3. Алкалоиды растений:

• Винкристин

• Этопозид

4. Ферментные препараты:

• L-аспарагиназа

5. Противоопухолевые антибиотики:

• Адриамицин

• Рубомицин

6. Гормональные препараты:

• Преднизолон

• Дексаметазон

Протокол I

1. Первая фаза:

• Преднизолон 60 мг/м²с 1-го по 28 день

• Винкристин 1,5 мг/м²в/в на 8, 15, 22, 29-й день

• Рубомицин 30 мг/м²в/в на 8, 15, 22, 29-й день

• L-Аспарагиназа 10000 ед/м²в/в на 8, 15, 18, 21, 24, 30, 33-й день

Вторая фаза:

• Циклофосфан 1000 мг/м²в/в на 36-й и 64-й день лечения

• 6-Меркаптопурин 60 мг/м²/cутки 36- 63-й дни лечения

• Цитозар по 75 мг/м²в сутки в/в 38-41 дни, 45-48, 52-55, 59-62 дни

Протокол М

• 6-Меркаптопурин 25 мг/м²в день (внутрь), в течение 8 недель

• Метотрексат 1 г/м²в/в на 8, 22, 36, 50 день от начала протокола

• Метотрексат интралюмбально

Протокол II

1. Первая фаза:

• Дексаметазон 10 мг/м²внутрь с 1 по 21 день

• Винкристин 1,5 мг/м²– 4 в/в

• Адриамицин 30 мг/м², инфузия в течение 1 часа

• L-Аспарагиназа 10000 ЕД/м²на 8, 11, 15, 18 день

Вторая фаза:

• Циклофосфан 100 мг/м², на 36 день от начала протокола

• 6-Тиогуанин 60 мг/м²в 36-49 дни

• Цитозар 75 мг/м²в/в 38-41 день, 45-48 дни

• Метотрексат интралюмбально на 38 и 45 день

В конце полихимиотерапии проводится облучение краниальной части головы.

Поддерживающая терапия

Проводится двумя препаратами сроком до 2-х лет:

• 6-Меркаптопурин 50 мг/м²внутрь ежедневно

• Метотрексат 20 мг/м²внутрь 1 раз в неделю

Клинический патоморфоз лейкозов

• Цитопенический синдром

• Синдром разрушения бластов:

• Гиперурикемия,

• Гиперкалиемия,

• Гиперфосфатемия,

• Гипокальциемия

• ДВС-синдром

• Сепсис

• Кровоизлияния

• Поражение сердца, печени, кишечника и др. органов

Сопроводительная (вспомогательная) терапия

1. Трансфузионная терапия

2. Заместительная терапия

3. Дезинтоксикационное лечение

4. Иммунотерапия

5. Лечение инфекционных осложнений

Факторы, обусловливающие плохой прогноз при острых лейкозах