Клиника при дмпп

• Жалобы больных с ДМПП длительное время отсутствуют.

• Частые заболевания дыхательных путей – бронхиты, пневмонии.

• Одышка, утомляемость.

• После 30-ти лет – суправентрикулярные аритмии, ФП, ЛГ и ХСН, двунаправленный сброс крови, затем право-левый сброс (редко).

• При появлении правожелудочковой недостаточности повышен риск эмболий ЛА и артерий большого круга (парадоксальная эмболия).

Диагностика дмпп

1. Отставание в физическом развитии

2. Пальпация – пульсация легочной артерии (при легочной гипертензии)

3. Аускультация:

• 1 тон нормальный или расщепленный.

• 2 тон расщеплен из-за отставания пульмонального компонента в результате большого объема крови через правые отделы сердца (удлинение систолы правого желудочка – фиксированное).

• Систолический шум над легочной артерией из-за выброса увеличенного объема крови через легочную артерию.

• С увеличением сопротивления лёгочных сосудов и уменьшения лево-правого сброса – усиливаются:

  • Систолический шум на легочной артерии

  • Пульмональный компонент 2 тона

  • Диастолический шум недостаточности легочной артерии

Открытый артериальный проток (оап)

ОАП– сосуд между легочной артерией и аортой, функционировавший во внутриутробном периоде, не закрывшийся после родов в течение положенного времени и приведший к нарушению гемодинамики.

• 0,3% в общей популяции, 10-18% всех врожденных пороков сердца.

• В норме через 2-3 дня (реже через 8 недель) – закрытие.

• У недоношенных детей, при гипоксии плода, фетальной краснухе (в первом триместре беременности) проток остается открытым.

• Сброс крови (шунт) из нисходящей аорты в легочную артерию.

• Клиника зависит от диаметра и длины открытого артериального протока, сопротивления в протоке.

• При малом размере протока и высоком сопротивлении в шунте объем сбрасываемой крови мал.

• Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) – слева (из аорты) направо (в легочную артерию).

• При большом диаметре протока значительное количество избыточной крови будет поступать в легочную артерию, приводя к повышению давления в ней (легочная гипертензия) и перегружая левого желудочка объемом.

• Необратимые изменения в легочных сосудах (синдром Эйзенменгера) и ХСН.

• Давление в аорте и легочной артерии уравнивается, а затем в легочной артерии становится выше

• Изменение сброса крови справа (из легочной артерии) налево (в аорту).

• Правожелудочковая недостаточность

Жалобы при оап:

• Проявления зависят от размеров ОАП.

• ОАП с небольшим сбросом крови может не обнаружиться в детском возрасте и проявиться у взрослых одышкой и утомляемостью.

При большом сбросе с детства:

• Одышка

• Ортопноэ

• Сердечная астма

• Увеличение печени

• Отеки ног

• Цианоз ног (в результате сброса крови справа налево в нисходящую аорту)

• Цианоз левой руки (при открытом артериальном протоке выше отхождения левой подключичной артерии)

Диагностика оап

1. Осмотр. При малом объема сброса крови слева направо – норма. При сбросе крови справа налево – цианоз ног, барабанные палочки, цианоз левой руки.

2. Пальпация. При выраженном сбросе крови слева направо систолическое дрожание грудной клетки над легочной артерией и супрастернально.

3. Аускультация. Непрерывный систоло-диастолический («машинный») шум (постоянный однонаправленный кровоток из аорты в легочной артерии):

• Высокочастотный

• Усиливается ко 2 тону

• Максимум под левой ключицей

• Иррадиирует в спину

• При уравнивании давления в аорте и легочной артерии шум превращается в систолический, затем исчезает

• Акцент 2 тона над легочной артерией (легочная гипертензия)