Рис. 8.2. Лейкоцити: 1. Паличкоядерний нейтрофіл. 2. Сегментоядерний нейтрофіл. 3. Еозінофіл. 4. Базофіл. 5. Моноцит. 6. Лімфоцит.

Процес утворення клітин крові (гематопоез) генетично запрограмований, але збудження стовбурових клітин, їх проліферація, диференціація, дозрівання, активація або пригнічення їх функціональної активності та природний процес відмирання (апоптоз) регулюються біологічно-активними речовинами – цитокінами.

Рис.8.3. Шість стадій утворення еритроциту: передостання – ретикулоцити виявляються у періферічній крові та є мірою гемолізу.

Характер проявів гематологічних хвороб у значній мірі визначає нестача нормальних клітин крові. При патології еритроцитів спостерігається

синдром анемії, лейкоцитів – синдром імунодефіциту, а тромбоцитів – геморагічний синдром. Синдром пригнічення кровотворення (поєднання вказаних синдромів) виявляється при пошкодженні, пригніченні проліферації ранніх попередників кровотворення (стовбурових клітин) або порушенні дозрівання клітин крові.

Синдром анемії

Геморагічний синдром (див. Розлади гемостазу

Синдром імунодефіциту

Синдром пригнічення кровотворення

Злоякісні хвороби крові також можуть проявлятися синдромами пухлинного росту та інтоксикації (див. Гематоокологія).

Ретельне розпитування (збір скарг та анамнезу) хворих та аналіз проявів хвороби має важливе значення для послідовного та швидкого, а отже своєчасного встановлення діагнозу.

При наявності болю слід визначити його локалізацію: кістки (осальгії), м’язи (міальгії), суглоби (артральгії), лімфатичні вузли та його характер (гострий, постійний, періодичний). Біль (важкість, дискомфорт) у лівому підребер’ї може свідчити про збільшення селезінки.

Підвищення температури тіла, свербіння шкіри, схуднення можуть бути ознакою інтоксикації та спричинятися злоякісним процесом.

Збираючи анамнез, виясняють особливості початку і можливу причину хвороби, тривалість її перебігу та динаміку наростання симптомів, а також результати обстежень та лікування, якщо вони проводилися. Важливо отримувати інформацію не тільки з слів, а й медичної документації хворого.

Історія життя повинна включати дані про усладнену спадковість (наявність подібних симптомів у родичів), вплив шкідливих чинників виробництва та довкілля (хронічні отруєння), лікування токсичними та цитостатичнити препаратами, променеву терапію, перенесені операції, хвороби печінки (передусім гепатити В і С).

При огляді важливо звертати увагу на колір шкіри. Блідість часто є ознакою анемії, а її почервоніння на обличчі та дистальних відділах кінцівок -еритремії.

Рис. 8.3а Блідість шкіри обличчя при анемії

Жовтяниця шкіри, склер та слизових (дивись тверде піднебіння та під язиком) може свідчити про

гемолітичну або мегалобластну анемії.

Рис. 8.4. Жовтяниця.

Порушення трофіки шкіри - сухість, злущування, ламкість волосся, койлоніхії є ознакою сидеропенічного синдрому характерного для залізодефіцитної анемії.

Рис. 8.5. Сухість губ та хейлоз при дефіциті заліза.

Для спадкових гемолітичних анемій спадковий мікросфероцитоз, таласемія та інші) характерними є симптоми порушення формування кісток скелету, особливо черепа, через постійну гіперплазію червоного кісткового мозку. Це проявляється монголоїдним типом обличчя із значно збільшеною верхньою щелепою, випинанням виличних кісток,широким переніссям, малим

запалим носом, зменшенням верхньої губи, а також баштоподібним черепом, високим піднебіння і нерівним зубним рядом з виступанням верхніх різців та важким порушенням прикусу.

При обстеженні кісток слід враховувати, що злоякісна гіперплазія (лейкемії, лімфоми) кісткового мозку, може проявлятися значним болем навіть при легкому натисканні (постукуванні) на плоскі кістки, зокрема грудину (стернальгія), або на епіфізи трубчастих кісток, тому їх пальпацію потрібно проводити обережно.

Поява геморагій на шкірі, кровотечі з носа, ясен, шлунка, матки, а також розвиток венозних або артеріальних тромбозів можуть свідчити про

хворобу гемостазу.

Кваліфікована оцінка можливих змін у ротовій порожнині при гематологічних хворобах є дуже важливою, бо вони можуть бути першим проявом захворювання, що сприятиме покращенню діагностики хвороби та її ускладнень і своєчасному лікуванню.

Важливою ознакою багатьох хвороб, і передусім крові, є збільшення лімфатичних вузлів: периферичних, внутрішньогрудних, внутрішньочеревних і заочеревинних.

Рис. 8.6. Лімфатичні вузли голови та шиї. Збільшення підщелепних лімфовузлів.

Групи периферичних лімфовузлів включають вузли голови і шиї: привушні, заглоткові (мигдаликові), підщелепні, підборідні, передньошийні, задньошийні, передвушні і завушні, потиличні та надключичні (мал.8.4); а також пахвові, ліктьові та пахвинні.

Якщо периферичні лімфатичні вузли пальпуються, вони вважаються збільшеними, хоча невеликі (діаметром менше 1см), нещільні, рухомі вузли є частою знахідкою. Великі (діаметром більше 1см), щільні, фіксовані лімфатичні вузли, що мають тенденцію до збільшення, потребують ретельної і швидкої діагностики. При збільшенні лімфатичних вузлів важливо вияснити швидкість наростання симптомів, чи є пошкодження шкіри в прилеглих ділянках (виразки, папули, фурункули, котячі подряпини), ураження горла, слизової ротової порожнини, зубів, слинних залоз (сіалоаденіт), кісток нижньої та верхньої щелепи, наявність хронічної інфекції в носоглотці – хронічний тонзиліт, аденоїди, гайморит.

Пальпуючи лімфатичні вузли, слід звертати увагу на їх розміри (ступінь збільшення), консистенцію, щільність, еластичність, зрощеність між собою (утворення конгломерату) та оточуючими тканинами, зміну кольору шкіри над лімфатичними вузлами: гіперемія, наявність нориці чи близни, болючість при

пальпації. Важливо обстежити усі групи периферичних лімфатичних вузлів та оцінити ступінь поширеності процесу. Причиною шийної лімфаденопатії можуть також бути:

1.Інфекції: бактеріальні (зубів, мигдаликів, обличчя, скальпа, туберкульоз, сифіліс, хвороба котячих подряпин, вірусні (герпетичний стоматит, інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірусна інфекція, ВІЛ-інфекція), паразитарні (токсоплазмоз) та грибкові.

2.Пухлини: первинні (лейкемії, лімфоми, гістіоцитоз) та вторинні (метастази пухлин)

3.Системні хвороби та реактивні процеси (саркоїдоз, хвороба Кавасакі (Kawasaki), хвороби сполучної тканини, ангіофолікулярна гіперплазія)

Передусім оцінюючи збільшені лімфатичні вузли потрібно диференціювати реактивний (запальний) та пухлинний процеси. При злоякісному рості лімфатичні вузли переважно неболючі, можуть збільшуватися до великих розмірів (5-10 см у діаметрі), утворювати конгломерати, а швидке їх збільшення часто свідчить про високу агресивність пухлини. Реактивний лімфаденіт викликається інфекційними збудниками і може мати гострий, хронічний або рецидивуючий перебіг. При цьому лімфатичні вузли часто є болючими.

Важливо при обстеженні хворих оцінити стан селезінки. Її збільшення може мати різноманітні причини і спотерігається при:

·гемолітичних анеміях

·гематоонкологічних хворобах: лейкемії, лімфоми

·інфекційних хворобах: інфекційний мононуклеоз, токсоплазмоз, інфекційний ендокардит тощо

·системних хворобах: системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит (синдром Фелті)

·портальна гіпертензія: цироз печінки, тромбоз печінкових вен.

Перкусія селезінки має орієнтовне діагностичне значення, її проводять в лежачій (на правому боці) або стоячій позиції хворого. Спочатку для визначення ширини селезінки перкусію виконують тихо по передньопахвовій лінії, починаючи від ясного звуку (орієнтовноVII ребро) до глухого. В нормі вона знаходиться між ІХ та ХІ ребрами (4-6 см). Поздовжній розмір селезінки визначають по Х ребрі, і він звичайно складає 6-8 см.

У нормі селезінка не пальпується. Для проведення її пальпації хворий повинен лежати справа та лицем до лікаря на спині з рівними ногами та руками вздовж тулуба. Краще проводити пальпацію, коли хворий лежить на правому боці. При цьому права нога рівна, а ліва зігнута в колінному та кульшовому суглобах. Лікар кладе праву руку на передньобічну поверхню черевної стінки. Пальці при цьому повинні бути ледь зігнутими та знаходитися біля краю реберної дуги в місці з’єднання з нею десятого ребра або нижче перкуторно визначеного нижнього полюсу селезінки. Переконавшись, що черевна стінка максимально розслаблена, проводиться натискання на неї під