42. Эпилепсия. Этиология и патогенез. Классификация эпилепсии. Ээг в диагностике эпилепсии.

Epilambano (греч) – схватывать.

Гиппократ (4-й век до н.э.): поражение г.мозга; «эпилепсия».

Священная б-нь… Демоническая б-нь…

ВОЗ: эпилепсия – хр.забол-е г.мозга с повторными эпиприпадками в резуль-тате гиперсинхронизации (чрезмерных разрядов) нейронов.

1% популяции. В мире – 30-40 млн б-х. В 1,5 раза чаще мужчины.

Э. болели Достоевский, Мольер, Юлий Цезарь, А.Македонский, Пифагор.

Э т и о л о г и я:

1. НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ, чаще по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрацией гена. Наследуется не болезнь, а особенности церебрального метаболизма.

а) у однояйцевых близнецов Э. у обоих в 66%, у разнояйцевых – в 3%;

б) если Э. у матери – риск у ребенка 8%;

в) у 40-60% родственников б-го на ЭЭГ выявляется эпиактивность.

2. У новорожденных и младенцев: тяжелая гипоксия, перинатальная патология (ишемия, микрокровоизлияния)

3. У детей: инфекционные заб-я: менингиты, энцефалиты

4. У детей: гипертермия – фебрильные судороги

5. В молодом возрасте: ЧМТ

6. В зрелом возрасте: опухоли головного мозга

7. У б-х старше 50 лет: инсульт (у 6-10% после инсульта).

П а т о г е н е з.

1. В основе эпилептогенеза лежат ОСОБЕННОСТИ МЕТАБОЛИЗМА головного мозга (наследственно обусловленные):

а) избыточный выброс в синаптическую щель возбуждающих нейро-трансмиттером: АСПАРТАТА и ГЛЮТАМАТА,

б) дефицит тормозных нейротрансмиттеров: ГАМК, ГЛИЦИН

2. Формирование ЭПИЛЕПТОГЕННЫХ ЗОН: глиальный склероз в медио-базальных отделах височной доли, т.е. ГИППОКАМПА (перинатальная патология, сдавление го-ловки плода и ущемление височных долей при наложении акушерских щипцов, вакуум-экстракции, сдавлении головки ребенка в родовых путях). Нейроны в этих зонах имеют чрезмерную биоэлектричскую активность, к-рая может суммироваться: гиперсинхронизация.

3. ДЕТЕРМИНАНТНЫЙ хар-р эпилептического очага, т.е. способность навязывать свой режим работы другим отделам мозга. В итоге: вторичные и третичные эпилептические очаги.

4. Слабость антиэпилептической системы (защиты) мозга.

5. Внезапная гиперсинхронизация (суммарное возбуждение нейронов) – локально или «глобально», генерализованно.

Электроэнцефалография

- запись биотоков мозга не менее чем на 12 каналах

- не менее 20 мин. («фоновая» ЭЭГ)

- пробы, провоцирующие эпиактивность:

- гипервентиляция (глубокое дыхание, «надувание мяча») (3-5 мин),

- ритмическая фотостимуляция,

- депривация (лишение) сна на 24-48 часов

Эпилептические ЭЭГ паттерны (графические образцы эпи разрядов), т.е. эпи активность головного мозга:

1. пики = спайки (всплески), островолновая активность,

2. комплекс «пик-волна»,

3. комплекс «острая волна – медленная волна»

Международная классификация эпилепсии:

1. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ эпилепсия

1. Генерализованная идиопатическая эпилепсия (нет явной причины; наследственная предрасположенность) – 2/3 всей эпилепсии

2. Генерализованная криптогенная эпилепсия (этиология не известна, но выявляется поражение головного мозга): детские, инфантильные СПАЗМЫ = синдром ЛЕННОКСА-ГАСТО

3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия (есть очаг поражения головного мозга и установлена этиология, например, травма черепа, инсульт и т.д.)

1. ПАРЦИАЛЬНАЯ (фокальная, локальная) эпилепсия

2. ВТОРИЧНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ эпилепсия

4. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС

Классификация эпилептических припадков

1. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ эпи припадки: (сознание выключается):

А. АБСАНСЫ (на ЭЭГ – комплексы «пик-волна») (petit mal)

а) простые: кратковременное отключение сознания ( 2-5 сек.) (обездвиженность, взгляд устремлен вперед, не падает, удерживает предметы, не теряет «нить» разговора) с моментальным полным его востановлением . Не помнит.

б) сложные: более длительное отключение сознания (неск.мин.) с приступами амбулаторного автоматизма, во время к-рых, не отдавая себе отчета, больной совершает внешне целенаправленные действия.

в) пикнолепсия (50-100 и более абсансов в день; pycnos (греч) – густой; у детей)

Б. ПЕРВИЧНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ тонико-клонические (большие судорожные припадки типа grand mal):

- предвестники (тревога, страх, растерянность и т.п.),

- аура (дуновение) до 30 сек: зрительная (фотопсии), обоня-тельные, вкусовые, слуховые галлюцинации и др.,

- потеря сознания с расширением зрачков и атонией мышц,

- атонию м-ц сразу же сменяют тонические судороги (10-30 сек), «эпилептический» крик, дыхание задержано,

- следующая фаза (40-60 сек) припадка – клоническая: генерализованные клонические судороги, прикусы языка, щек, гиперсаливация (пенистая слюна с кровью),

- атония мышц с расслаблением сфинктеров (непроизвольное мочеиспускание),

- общая длительность припадка 2-3 минуты,

- эпилептическая кома, постепенно переходящая в сон,

- период дезориентации,

- припадок полностью амнезируется.

В. АТОНИЧЕСКИЕ (АСТАТИЧЕСКИЕ) припадки: резкое утрата мышечного тонуса, б-й падает и остается обездвиженным. Сознание спутанное.

2. ПАРЦИАЛЬНЫЕ (фокальные, частичные) эпи припадки:

А. ПРОСТЫЕ парциальные припадки (сознание в норме):

1. ЛОБНАЯ доля: джексоновские моторные эпи припадки: локальные судороги или их «марш» по одной половине тела (если после припадка кратковременная слабость руки или ноги, то это - паралич Тодда).

2. ТЕМЕННАЯ доля: джексоновские сенсорные эпи припадки: локальные парестезии или их «марш» по одной половине тела.

3. ВИСОЧНАЯ доля: обонятельные, вкусовые, слуховые галлюцинации.

4. ЗАТЫЛОЧНАЯ доля: фотопсии, микропсии, макропсии.

Б. СЛОЖНЫЕ парциальные припадки: (с нарушением или потерей сознания). При этом различные автоматизмы: жевание, глотание, облизывание губ (оперкулярные припадки), потирание рук, стереотипные движения рукой или ногой; адверзивные припадки: сочетанный поворот головы и глаз в противоположную от очага сторону.

После приступа – дезориентация и амнезия.

3. ВТОРИЧНО- ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ (парциальные припадки с последующей генерализацией и трансформацией в общий судорожный припадок)

Припадки при Э. могут быть редкими (3 раза в год и реже), средней частоты и частыми (1 раз и более в неделю).

Изменение личности у б-х эпилепсией (глишроидия):