52. Симптоматический периодонтит при генетических нарушениях. Клиника, диагностика, тактика лечения. Синдром Папийона-Лефевра (Papillon-Lefevre Syndrome)

Синдром Папийона-Лефевра (Papillon-Lefevre Syndrome) относится к разновидности генерализованного ювенильного периодонтита.

Является редким генетическим нарушением, передается по наследству по аутосомно-рецессивному типу. Встречается с частотой 1-4 случая на миллион. Родители не больны, но в паре могут дать сочетание рецессивных генов для по­явления синдрома у потомства. Он может обнаруживаться у родных братьев и сестер (сибсов), поражая мужчин и женщин в равной степени.

Этот синдром характеризуется гиперкератотическими кожными пораже­ниями, тяжелой деструкцией периодонта, нейроэндокринными и обменными нарушениями.

Кожные и периодонтальные изменения обычно проявляются од­новременно в возрасте до 4 лет. Кожные поражения заключаются в гиперкера­тозе и ихтиозе ладоней, стоп, коленей, локтей.

Периодонтальные поражения обнаруживаются у всех пациентов и состо­ят в раннем вовлечении в воспалительный процесс тканей периодонта, приво­дящем к потере кости и удалению зубов. После прорезывания молочных зубов в 2,5-3 года развивается выраженный гингивит, быстро возникает подвижность зубов, образуются периодонтальные карманы с экссудацией. Рентгенологиче­ски обнаруживаются изменения кости альвеолярного отростка по типу верти­кальной деструкции. Молочные зубы теряются к 5-6 годам, воспалительные проявления в периодонте прекращаются. Постоянные зубы затем прорезывают­ся нормально, но процесс рецидивирует, образуются глубокие множественные костные карманы с обильным гнойным отделяемым. Через несколько лет по­стоянные зубы удаляются из-за деструкции периодонта. К 15-летнему возрасту пациенты обычно становятся беззубыми, за исключением третьих моляров, ко­торые теряются через несколько лет после прорезывания. Заживление протека­ет без осложнений. Изменения в периодонте прогрессируют до полного лизиса альвеолярной кости, после чего заболевание прекращается, и поражение кости челюсти не происходит.

Периодонтальные поражения возникают вследствие множественных лей­коцитарных дисфункций, а также из-за специфической бактериальной инфек­ции, берущей начало из зубного налета (Actinobacillus actinomycetemcomitans).

Микроскопические изменения включают проявления хронического вос­паления боковой стенки кармана, с преобладанием плазмоклеточных инфильт­ратов, значительной активностью остеокластов и явно недостаточной активно­стью остеобластов.

Лечение — симптоматическое, поскольку даже хирургические методы не приводят к стабилизации процесса. Поддержание хорошего уровня гигиены. Показано рациональное протезирование (съемное).

Периодонтальный синдром при ладонно-подошвенном дискератозе (синдром Папийона-Лефевра).

Заболевание описано в 1924 г., является наследственным. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Заболевание связано с нарушением триптофанового обмена и характеризуется сочетанием ладонно-подошвенного дискератоза и симптомами воспалительного и дистрофического процессов в периодонте. Ведущие признаки патологии проявляются с рождения (дискератоз) и появлением первых зубов.

Дискератоз в виде чередующихся участков гиперкератоза и повышенного слущивания эпидермиса до эрозивных поверхностей поражает ладони, подошвы, а иногда распространяется на область коленных и локтевых суставов. Прорезывание зубов сопровождается воспалением десны, которое усугубляется подвижностью зубов (вначале временных, затем постоянных), дистрофией альвеолярной кости, образованием патологических зубодесневых карманов, гноетечением, разрастанием грануляционной ткани и потерей зубов. Зубы покрыты белым налетом. К 4,5 годам у детей с этой патологией практически не остается временных зубов. С этого возраста и до прорезывания первых постоянных зубов дети пользуются полными съемными протезами. Прорезывание постоянных зубов сопровождается воспалением тканей периодонта, деструкцией костной ткани и другими симптомами, обусловленными воспалением и деструкцией тканей периодонта. К 14-15 годам дети теряют постоянные зубы и в дальнейшей жизни пользуются полными съемными протезами. Общее состояние детей при этой патологии страдает незначительно.

Дифференциальная диагностика периодонтального синдрома при синдроме Папийона-Лефевра проводится с таковым при Х-гистиоцитозе, сахарном диабете, наследственной нейтропении, гипоиммуноглобулинемии, а также с маргинальным периодонтитом у соматически здоровых детей.

Применение препаратов, нормализующих триптофановый обмен, приводит к некоторому улучшению местного статуса.

Прогноз заболевания: а) благоприятный - при стабилизации процесса;

б) неблагоприятный - при прогрессировании процесса на фоне систематического лечения у педиатра и стоматолога при декомпенсированных состояниях и при несвоевременном и нерациональном лечении.