Природжені вади розвитку твердих тканин зубів

Ця патологія зубів виникає внаслідок спадкового порушення функціонування ектодермальних і мезодермальних клітинних струк­тур, що беруть участь у формуванні емалі і дентину. Характерним є ураження як тимчасових, так і постійних зубів.

Недосконалий амелогенез (amelogenesisimperfecta) ~ це тяж­ке порушення утворення емалі, що характеризується системним по­рушенням структури та мінералізації тимчасових і постійних зубів, змінами кольору і наступною частковою або повною втратою емале­вого покриву. Ця вада розвитку емалі має інші назви: спадкова гіпоп­лазія емалі, аплазія емалі, коричнева емаль, коричнева гіпоплазія емалі, коричнева дистрофія емалі та ін.

Н.М.Чуприніна (1987) виокремлює 4 форми проявів недоско­налого амелогенезу. При 1-й формі кількісні та якісні зміни емалі незначні: зуби мають нормальні форми і розміри, емаль гладенька, блискуча, проте мас жовтуватий або коричневатий відтінок.

Для 2-ї форми характерні більш виражені зміни. Зуби прорізу­ються вчасно, їх коронки спочатку мають нормальний колір. Через 1-3 роки емаль набуває матового, а згодом світло-коричневого ко­льору, стає шорсткуватою.на ній виникають трі щини, а згодом вона зникає ("сколюється") частково або повніє і ю. Дентин щільний, світло-коричневий або коричневий.

При 3-й формі зуби прорізуються вчасно, мають нормальні роз­міри. Емаль білого кольору, проте зі значною кількістю борозен без певної орієнтації, на всіх зубах швидко зникає ("сколюється") і ого­люється коричневий дентин, що має нормальну структуру.

При 4-й формі розміри і форма зубів звичайні, проте емаль під час прорізування крейдоподібна, не блищить, місцями її немає зовсім. Унаслідок механічної дії вона легко відділяється від дентину. Відсутність емалі та оголення дентину спричиняють реакцію зуба на температурні та хімічні подразники.

Мікроскопічне при недосконалому амелогенезі в емалі виявля­ються порушення орієнтації і розташування емалевих призм,

236

збільшення просвітів між ними, місцями спостерігаються безприз-мові зони, заповнені аморфним субстратом. При недосконалому аме­логенезі мезодермальні утворення (дентин, пульпа) не змінені, тому корені зубів мають звичайну будову, облітерації порожнин зубів і коренів не спостерігається.

Автори, котрі вивчали спадкові вади розвитку емалі (Law, 1980), наводять детальну характеристику порушень її структури, які можуть виникнути як на етапі утворення органічного матриксу емалі, так і на етапі її внутрішньощелепного звапнування (табл. 34).

Лікування.У разі підвищеної чутливості дентину до подраз­ників проводять ремінералізуюче лікування. Протезування за загаль­ноприйнятими методиками за косметичними показаннями рекомен­дується після 16 років, при ранньому руйнуванні емалі постійних зубів їх покривають ортодонтичними коронками. Слід зазначити, що ко­ронками насамперед покривають жувальні зуби-антагоністи, щоб за­фіксувати висоту прикусу, потім фронтальні зуби верхньої та ниж­ньої щелеп. При значному руйнуванні коронки використовують штифтові зуби, металеві культі та ін.

Недосконалий дентиногенез (dentinogenesis imperfecta) — спадкове порушення розвитку дентину. Досить рідкісна патологія, що характеризується недостатнім розвитком коренів зубів або ано­маліями їх форми. Коронки зубів правильної форми, нормальних розмірів і кольору. Структура емалі не змінена, проте зв'язок її з ден­тином слабкий, через що вона легко відколюється (мал. 12 — див. кольорову вклейку). Характерні скарги на рухомість зубів та їх раннє випадання. Рентгенологічно виявляється значне вкорочення коренів усіх зубів, а також повна облітерація порожнини зуба і кореневих каналів, що є дуже характерним для цього виду патології (мал. 45). Нерідко біля коренів виявляють зміни, подібні до кістозних утворень із чіткими контурами. Проте виникнення цих утворень не пов'язане з хворобами зубів. Вважають, що подібні зміни є наслідком порушен­ня утворення кісток, тому що ця патологія нерідко поєднується із си­стемним або осередковим недосконалим остеогенезом.

За морфологічними особливостями будови зубів виділяють З типи недосконалого дептиногенезу, характеристика яких наведена у табл.35.

237

Таблиця 34. Характеристика спадкових вад розвитку емалі (amelogenesis imperfecta) (за Law, 1980)

	Спадкова гіпоплазія емалі (порушення утворення органічної мат			РИЦІ)	Спадкова гіпокальцифікація емалі (недостатня кальцифікація - дозрівання)
	Типі	ТипІЇ	Тип III	Тип IV	Типі	ТипІЇ	Тип III
	Емаль тонка, але тверда, гладенька, блискуча	Емаль тверда,але з ямками на вестибу­лярній поверхні	Емаль тверда, але має вертикальні борозни і зморщена на вестибулярній поверхні	Обмежені ділянки гіпопла­зії, ЛІНІЇ або ямки	Емаль м'яка, податлива, легко видаляється інструментом	Емаль без блиску, легко відколюється і розрізається бором	Обмежені ділянки п-покальцифікації, розташовані на рі­зальному краї або на горбках жувальних зубів у вигляді "снігової вершини"
Колір	Від жовтуватого до коричневого	Нормаль­ний	Нормальний	Коричне­вий тільки в місцях гіпоплазії	Від жовтого до сіро-коричневого	Без блиску, від молочного до кремового	білі верхівки горбків на жувальних зубах, іклах, ріжучому краї
Рент­гено­логічна картина	Емаль нор­мальної ЩІЛЬ­НОСТІ, але тов­щина Гі змен­шена (від 1/2 до 1/4 нормальної товщини)	Неодно­рідна структура	Неоднорідна структура	Просвіт­лення В МІСЦЯХ дефектів, немає ІНШИХ відхилень	Емаль має таку саму щільність, що й дентин, але нормальну товщину. Коронки і корені нормальні	Емаль нормальної товщини, такої самої щільності, що й ден­тин. Може бути тонкий шар нормаль­ної емалі вздовж емалево-дентинного сполучення	Не розрізняються
Генетич­на харак­теристи­ка (тип насліду­вання)	Автосомно-домінантний	Невідомо	Зчеплений з Х-хромосо-мою, домінантний	Автосом-но домі­нантний	Автосомно-домінантний	Автосомно-домінантний	Має родинний характер. Ретельно не досліджено
Гістоло­гічна характе­ристика	У демінера-лізованмх ділянках вміст органічних речовин вищий за норму	Не дослід­жено	Не досліджено	Не дос­ліджено	Недостатня кальцифікація матриці в глибоко розташованих шарах емалі	Можна бачити ДІЛЯНКИ недостатньої мінералізації	Не досліджено

Таблиця 35. Характеристика спадкових вад розвитку дентину (за Law, 1980)

	Час­тота	Час виник­нення	Ко/іір	Рентгенологічна характеристика	Гістологічна характеристика	Генетична характе­ристика
Dentinoge-nesis imperfecta	1на 8000	На етапі дифе­ренціюван­ня зубних тканин	Сіро-блакит­ний до корич­невого	Пульпові камери і кореневі канали об-літеровані у сфор­мованих зубах;коро­нки видаються більш опуклими, емаль нор­мальних ТОВЩИНИ 1 щільності; корені зубів укорочені	Емалево-дентинне сполучення рівне; кількість одонтобластів зменшена; дентмнні канальці дезорганізовані і можуть мати включення пульпи; багато інтерглобулярного дентину; збільшений вміст води і органічних речовин порівняно з нормальним дентином	Домінант­ний, не зчіплений зі статтю	Зуби швидко стираються, карієс зустрічається рідко; може асоціюватися з блакитними склерами; може поєднуватись з osteogenesis imperfecta
Дисплазія дентину, тип 1 (коренева)	Дуже рідко 1на 96000	Можливо на етапі дифе­ренціюван­ня зубних тканин	Нормаль­ний	Облітерація пульпової камери і кореневих каналів; недостатнє формування коренів; значні просвітлення біля коренів	Кількість одонтобластів знижена; велика кількість колагену між дентинними канальцями	Автосом-но-домі-нантний	Немає тенденції до стирання
Дисплазія дентину, тип 11(зуби без корон­кового дентину)	Рідко	-"-	Молочні янтарні, постійні нормаль­ні	Молочні зуби мають нормальну будову, ПОСТІЙНІ - недорозвинений дентин у коронковій частині	Кореневий дентин без канальців, аморфний	Авто-сомно-домі-нантний	Корені мають нормальний вигляд і в тимчасових, 1 В ПОСТІЙНИХ зубах
Зуби, що зовсім не мають ден­тину (пль-зоподібні зуби)	Винят­ково рідко	-"-	Нормаль­ний	Нормальний шар емалі з тонким шаром дентину і величезною пульповою камерою	Немає одонтобластів, тонкий шар ірегулярного дентину і грубі колагенові волокна	Не дослід­жено	Може бути різновидом dentinogenesis imperfecta

Лікування. Переважно ортопедичне. Перед протезуванням слід зробити рентгенографію для визначення стану коренів.

Недосконалий одонтогенез (синдром Стейнтона—Капдепо-

на) характеризується змінами кольору коронки, ранньою втратою емалевого покриву і значним стиранням твердих тканин зубів. Ця вада твердих тканин зубів уперше описана С. W. Stainton (1892), а згодом С. Capdepont (1905). Пізніше такі зміни зубів отримали інші назви: безкоронкові зуби; зуби, що втратили емаль; коричневі або про­зорі зуби; неповноцінний дентиногенез; мезоектодермальна одонто-патія тощо. Встановлено, що це спадкове порушення розвитку зубів передається від одного з батьків і проявляється у половини потом-ства. Ураженню підлягають не лише тимчасові, а й постійні зуби.

При синдромі Стейнтона-Капдепона у більшості зубів відсут­ня емаль, колір їх жовтувато-коричневий, дентин прозорий, швидко стирається. Іноді помітні контури пульпи, хоча скарги на біль, як правило, відсутні. Ураження зубів починається із зникнення ("ско­лювання") емалі та оголення дентину. Насамперед уражуються різці і перші моляри, потім другі моляри. Характерною ознакою синдрому Стейнтона-Капдепона є нормальне формування коренів, проте вони можуть бути тонші і коротші, порожнина зуба і кореневі канали зву-

Мал. 45. Ортопантограма при недосконалому дентиногенезі. Рентгенологічне спостерігаються вкорочення коренів постійних зубів та облітерація порожнин зубів

240

жені, іноді повністю облітероваш. Водночас спостерігаються прояви пперцементозу і наявність осередків розрідження кісткової тканини біля верхівок коренів зубів, що не уражені карієсом.

Під час пстолопчного дослідження зубів при синдромі Стейн­тона-Капдепона виявляються ділянки безструктурної емалі. В інших ділянках спостерігаються широкі відстані між емалевими призмами. Емалево-дентинне сполучення має вигляд прямої лінії, що, на думку деяких авторів, є причиною слабкого зв'язку емалі з дентином. Ден­тин має пошарову будову, кількість дентинних канальців значно змен­шена. Поряд із цим зустрічають "гігантські" дентинні канальні, за­повнені кров'ю, що є причиною забарвлення дентину. Інтерглобулярні простори в дентині збільшені і заповнені білковоподібною речови­ною. У більшості випадків предентин відсутній. Мікротвердість ден­тину знижена приблизно у півтора рази.

Виявлені значні зміни в пульпі. Порожнина зуба і кореневі ка­нали зменшені в розмірах за рахунок відкладення замісного дентину. У шарі одонтобластів спостерігається дезорієнтація клітин, наявність у них вакуолей, присутні одонтобласти, які не мають відростків. У пульпі зменшена кількість судин і збільшений вміст колагену. У більшості випадків електрозбуджуваність пульпи різко знижена або відсутня зовсім.

У цементі спостерігаються осередки розсмоктування поряд із надмірним розвитком у деяких ділянках клітинного цементу (гіпер-цементоз). Патологічне стирання зубів є основною клінічною озна­кою цього синдрому, тому діти мають перебувати під диспансерним спостереженням в ортодонта, який індивідуально визначає терміни і вид протезування (захисні капи, коронки, знімні протези).