Нарушения обмена белков и аминокислот

Вид

Причины

Механизмы развития и проявления

Нарушение поступления, переваривания и всасывания белков

• заболевания желудка, поджелудочной железы, тонкого кишечника

• удаление желудка или части тонкого кишечника

• лихорадка

• дефицит аминокислот и нарушение синтеза собственных белков

Нарушения биосинтеза белков

• безбелковая диета

• генетические нарушения синтеза белка

• преобладание катаболизма белков

• недостаток АТФ

• снижение синтеза белков → развитие дистрофии и атрофии, замедление репарации и регенерации; торможение роста, физического и умственного развития

• снижение синтеза ферментов и гормонов → эндокринопатии и нарушения других видов обмена

• снижение онкотического давления плазмы→отеки

• снижение продукции антител → ИДС

• нарушение синтеза отдельных белков → различные наследственные заболевания (альбинизм, фенилкетонурия, галактоземия, гемофилия и т.д.)

• образование аномальных белков (гемоглобин S, парапротеины)

Усиление распада белков

• воспаление

• лихорадка

• повышенная продукция катаболических гормонов

• гипопротеинемия → дистрофические изменения в органах, похудание

• в детском возрасте → задержка роста и умственного развития

Нарушения реакций превращения аминокислот

• гиповитаминозы

• недостаток α-кетокислот (СД, голодание)

• гипоксия

• нарушение процессов трансаминирования и дезаминирования → ограничение использования аминокислот для синтеза глюкозы, жиров, заменимых аминокислот → гипераминоацидемия и гипераминоацидурия → образование камней в почках

• дефицит витамина В₆

• нарушение декарбоксилирования аминокислот → снижение образования биогенных аминов (ГАМК, серотонина, гистамина)

Нарушения конечных этапов метаболизма и ввыведения аминокислот

• заболевания печени (циррозы, гепатиты)

• наследственные дефекты синтеза ферментов цикла мочевинообразования

• нарушение выделительной функции почек

• снижение синтеза мочевины с нарастанием содержания аммиака, приводящее к снижению выработки АТФ и прямому токсическому повреждению клеток

• заболевания почек

• лейкозы

• гемолитические анемии

• несахарный диабет

• подагра

• повышение содержания в крови мочевой кислоты → отложение избытка её солей в тканях, суставах → активация фагоцитов → развитие хронического воспаления, уратная нефропатия, нефро- и уролитиаз