Нарушения углеводного обмена

Вид	Причины	Механизмы развития и проявления
Нарушение переваривания и всасывания углеводов	врожденная недостаточность лактазы, сахаразы, изомальтазы недостаточная выработка α-амилазы нарушение фосфорилирования глюкозы в энтероцитах	полисахариды не расщепляются до моносахаров → повышается осмолярность кишечного содержимого → диарея не фосфорилируемая глюкоза не проходит через кишечную стенку→снижение массы тела, гипогликемия, снижение специфических функций углеводов
Нарушение процессов синтеза и депонирования гликогена	дефицит гликогенсинтетазы (агликогеноз)	в печени снижение синтеза гликогена → основное количество глюкозы превращается в лактат →выраженная гипогликемия (менее 1 ммоль/л) и лактатацидоз → судороги, задержка психомоторного развития, умственная отсталость
	недостаточность ферментной системы печени, превращающей глюкозо-6-фосфат в глюкозу	нарушается как гликогенолиз, так и глюконеогенез → гипогликемия с лактатацидозом, гипертриглицеридемия. В печени накапливается избыток гликогена → гепатомегалия
	гепатиты гипоксия любого генеза	нарушение гликогенобразующей функции печени → гипогликемия
	гликогенозы (наследственный недостаток ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена): печеночный тип мышечный тип	нарушение процессов высвобождения глюкозы из гликогена и поступления ее в кровь → гипогликемия; гепатомегалия, избыточное отложение жира по кушингоидному типу
		гипертрофия бедренных и икроножных мышц, мышечная гипотония и спазмы после физической нагрузки. Гипогликемия отсутствует
Нарушение транспорта углеводов в клетки	относительная или абсолютная недостаточность инсулина (сахарный диабет – СД)	развитие субстратной гипоксии внутриклеточная гипергидратация клеток инсулиннезависимых тканей
	повышенный уровень контринсулярных гормонов (глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды и т.д.)	блокируют действие инсулина на клеточном уровне и уменьшают его выработку в поджелудочной железе активируют инсулиназу ↓ гипергликемия
Нарушение промежуточного обмена углеводов	гипоксия любого генеза	активация гликолиза → лактатацидоз
	нарушения функции печени (гепатиты, циррозы, отравления гепатотропными ядами) наследственные дефекты ферментов глюконеогенеза	нарушение ресинтеза лактата в гликоген → гипогликемия, лактатацидоз
	гиповитаминоз В1, прием бигуанидов, алкоголя	блокирование глюконеогенеза → гипогликемия
Нарушение выделения глюкозы почками	патология канальцев почек врожденное отсутствие ферментов реабсорбции глюкозы	нарушение реабсорбции глюкозы → глюкозурия, полиурия, гипогликемия

Гипогликемия– это снижение концентрации глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л при наличии симптомов гипогликемии или при концентрации глюкозы ниже 2,2 ммоль/л даже в отсутствии клинической картины. Основной причиной гипогликемии является избыток инсулина в организме по отношению к поступлению углеводов извне (с пищей) или из эндогенных источников (продукция глюкозы печенью), а также при ускоренной утилизации углеводов (мышечная работа).

К провоцирующим факторам развития гипогликемии относят:

• факторы, связанные с сахароснижающей терапией: передозировка инсулина или пероральных сахароснижающих препаратов;

• изменение фармакокинетики инсулина или пероральных сахароснижающих препаратов (появление антител к инсулину);

• почечная и печеночная недостаточность;

• факторы, связанные с питанием: пропуск приема пищи или недостаточное количество углеводов, употребление алкоголя;

• повышенный расход: беременность (первый триместр) и кормление грудью.

Симптомы гипогликемии относительно неспецифичны. Скорость развития гипогликемии зависит от пола больного, темпов снижения содержания глюкозы, ее исходного уровня.

Гипогликемия проявляется двумя синдромами:

• нейрогликопенией (симптоматика связана с дефицитом субстрата окисления в ЦНС);

• симпатикотонией.

Нейроны получают энергию только за счет аэробного окисления глюкозы, они не способны накапливать ее в значительных количествах и получать ее из других субстратов.

Первыми появляются симптомы адренергической стимуляции (сердцебиение, возбуждение, потливость, дрожь и чувство голода). Нейрогликопения проявляется головокружением, помрачением сознания, галлюцинациями, судорогами, вплоть до развития комы. Приступ можно оборвать, приняв пищу, содержащую легкоусвояемые углеводы.

Гипергликемия наблюдается при повышении концентрации содержания глюкозы в венозной крови более 6,1 ммоль/л, капиллярной или цельной крови – более 5,5 ммоль/л. Различают физиологическую и патологическую гипергликемии.

Физиологическая гипергликемияразвивается в случае приема богатой углеводами пищи (алиментарная гипогликемия) или в результате стресса. Физиологические гипергликемии носят кратковременный характер и уровень глюкозы венозной крови при них не превышает 8,0 ммоль/л.

Причинами патологических гипергликемий являются:

• нейроэндокринные расстройства, при которых нарушено соотношение уровня гормонов гипо- и гипергликемического действия (заболевания гипофиза, опухоли коры надпочечников, феохромоцитома, гиперфункция щитовидной железы, недостаточность инсулина, глюкагонома);

• нарушения функции печени;

• судорожные состояния;

• действие наркотических средств, возбуждающих симпатическую нервную систему.

Чаще всего гипергликемия является проявлением сахарного диабета. Основным звеном патогенеза заболевания служит абсолютная или относительная инсулиновая недостаточность, приводящая к стойкой гипергликемии и изменениям во всех видах обмена веществ. Гипергликемия проявляется повышенной жаждой, полиурией, сухостью кожных покровов и слизистых, снижением их тургора, потерей веса, головными болями, снижением концентрации внимания, апатией.