Алгоритм диференційної діагностики неонатальних жовтяниць (вооз, 2003 isbn 92 4 154622 0)

№	Ознаки			Попередній діагноз
	Анамнез	Клінічні симптоми	Обстеження
1	Жовтяниця в перші 36 годин життя дитини: Ризик АВО або Rh-несуміс­ності між ма­тір’ю та дити­ною або дефі­цит Г6ФДГ у попередньої дитини; Сімейні випад­ки дефіциту Г6ФДГ, жовтя­ниці, анемії, збільшення пе­чінки, видален­ня селезінки	«Небезпечна” жовтяниця Блідість шкіри та слизових оболонок; Генералізовані набряки; Чоловіча стать (тільки в випадках підтвердження дефіциту Г6ФДГ)	Гемоглобін <130 г/л (гематокрит <40%); Позитивна проба Кумбса: Групова АВО або Rh-несумісність між матір’ю та дитиною; Позитивний скринінг на Г6ФДГ	Гемолітична хвороба новонародженого Провести заходи по попередженню анемії та лікуванню гемолітичної жовтяниці
2	Час розвитку жовтяниці з 2-ї до 5-ї доби	«Небезпечна” жовтяниця Маловагова дитина (вага дитини при народженні <2500 грамів або гестація <37 тижнів)	Не виявлено інших причин розвитку жовтяниці	Жовтяниця у недоношеної дитини
3	Час розвитку жовтяниці з 2-ї до 7-ї доби	«Небезпечна” жовтяниця	Сепсис Відсутнє підтвердження інших причин жовтяниці	Жовтяниця, що пов’язана з сепсисом Лікувати сепсис та проводити фототерапію (якщо необхідно)
4	Строк розвитку жовтяниці від 2-ї доби та пізніше	Небезпечна” жовтяниця;	Відсутнє підтвер­дження інших причин жовтяниці; Позитивний скринінг на Г6ФДГ	Жовтяниця, що пов’язана з дефіцитом Г6ФДГ Лікувати як гемолітичну хворобу
5	Час розвитку енцефалопатії з 3-ї до 7-ї доби Пізній початок або відсутність лікування „небезпечної” жовтяниці	Небезпечна” жовтяниця Судоми; Опістотонус; Дитина в’яла; Летаргія; В’яле ссання	Позитивна проба Кумбса	Білірубінова енцефалопатія або ядерна жовтяниця

Геморагічна хвороба новонароджених

Група захворювань, що характеризуються кровоточивістю, з'єднана в поняття геморагічний синдром новонароджених.

Порушення гемостазу, що проявляються кровотечами і крововиливами, - досить часті явища у новонароджених. Вони реєструються у 3% всій популяції дітей перших днів життя. Серед госпіталізованих геморагічні прояви виявляють на різних етапах патологічних процесів у 16-20% новонароджених, а у померлих – у 40-45%, підданих аутопсії.

Причини геморагічних ускладнень у новонароджених:

1. Фізіологічне зниження активності ряду чинників згортання.

2. Фізіологічне зниження активності природних антикоагулянтів.

3. Зниження фибринолізу.

4. Підвищена проникність капілярів.

5. Зниження агрегаційної активності тромбоцитів.

6. Зниження здатності тромбоцитів до ретракції.

З 12 основних плазмових факторів згортання крові, в порівнянні з дітьми, що прожили перший місяць життя, виявляється низький рівень шести: протромбіну (ІІ), проконвертину (VII), Кристмас-фактора (ІХ), Стюарт-Пауэра-фактора (Х), антигемофільного фактора З (ІХ) і фактора Хагемана (ХІІ). Причому 4 з них синтезуються печінкою за наявності в організмі вітаміну К, тобто є витамин-К-залежними.

Одночасно у новонароджених має місце фізіологічне зниження кількості природних антикоагулянтів: антитромбіну і протеїну С, які також синтезуються гепатоцитами, а останній ще вимагає присутності вітаміну К.

Зниженою у новонароджених є і активність фибринолітичних факторів і їх активаторів.

Таким чином, система гемостазу у новонароджених є урівноваженою (як і у старших), але на більш низькому функціональному рівні. Цей низький рівень функціонування гемостазу є механізмом адаптації новонароджених до майбутніх пологів і раннього післяродового періоду: до травматизації, гемолізу, бактерійним діям. Вказані ушкоджуючі фактори обов'язково спричинили б активацію гемостазу, будь вона функціонально відповідної дітям грудного віку, що привело б до важких тромботичним ускладнень.

Структура статусу коагуляції новонароджені перші 7 днів життя відповідає 4 рівням:

1. Фізіологічному, властивому здоровим новонародженим (сумарна кількість прокоагулянтів знаходиться в межах 30-55% дітей старших вікових груп)

2. Пограничному, властивим дітям груп ризику (сумарна кількість прокоагулянтів складає від 10 до 30%);

3. Патологічному низьким, властивим дітям з геморагічною хворобою новонароджених (рівень прокоагулянтів нижче 10%);

4. Патологічному високим, властивим дітям з тромбозами і ДВЗ-синдромом (рівень прокоагулянтів у них вище 60%).

У недорозвинених новонароджених відмічається ще більша депресія прокоагулянтів, компонентів фібринолітичної активності. При цьому рівномірності в зниженні активності факторів в порівнянні з доношеними немає – спостерігається глибока депресія активності протромбіну (ІІ), проконвертину (VII), Кристмас-фактора (ІХ), антигемофільного фактора С (ІХ), фактора Хагемана (ХІІ), помірне пригноблення активності тканинного тромбопластину (III), зміст іонів кальцію (IV), проакцелерину (V), антигемофільного глобуліну (VII), а зміст фібриногену (I) і фібриностабілізуючого фактора (ХІІІ): залишається високим.

Такі зсуви в сукупності обумовлюють меншу стійкість системи гемостазу і значно велику частоту як кровоточивості, так і внутрішньосудинного згортання у недоношених порівняно з доношеними.

На стан системи гемокоагуляции можуть впливати самі різні фактори, серед яких слід виділити:

1. Тривалість плацентарної перфузії (раннє припинення – понижена активність факторів згортання).

2. Строк прикладення новонародженого до грудей (пізня активність факторів згортання).

3. Прийом вагітною і породіллею медикаментів (антиконвульсанти, антибіотики, непрямі антикоагулянти знижують активність факторів згортання).

4. Застосування медикаментів новонародженим.

5. Умови транспортування (переохолодження).