Sokolovsky_Kozhnye_i_venericheskie_bolezni

формироваться воспалительные узелки, поверхностные узлы, пузырьки, пустулы, пузыри с геморрагическим содержимым, редко волдыри.

Как видно из табл. 11.1, для АЦН-ассоциированных васкулитов и узелкового полиартериита характерен некротизирующий васкулит мелких сосудов и средних артерий с поражением всех слоев сосудистой стенки (панартериит), который и определяет необратимость изменений в жизненно важных органах и плохой прогноз при отсутствии экстренной иммуносупрессивной терапии

АЦН-АССОЦИИРОВАННЫЕ (НЕ ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ) ВАСКУЛИТЫ МЕЛКИХ СОСУДОВ

Синдром Churg-Strauss

(син.: аллергический гранулематоз)

Этиология неизвестна.

Клиническая картина. Рахзичают три фазы заболевания. Первая проявляется аллергическим ринитом и астмой. Через 2 года – 12 лет (вторая фаза) возникают эозинофильные инфильтрации в легких или в желудочно-кишечном тракте, что сопровождается лихорадкой. Третья фаза заболевания характеризуется развитием системного гранулематозного васкулита мелких, реже средних, сосудов с воыечением в процесс легких и нервной системы (у 70% пациентов); носоглотки, мышц скелета и желудочно-кишечного тракта (у 50%). Для всех больных характерна высокая эозинофилия крови (более 10%). Без лечения в большинстве случаев исход летальный.

Поражение кожи возникает более чем у 60% больных, проявляясь плотными узелками на разгибательной поверхности конечностей, волосистой части головы и подушечках пальцев. Характерно также появление пурпуры.

Гистопатология. Выявляется некроз артериол и венул, эозинофильные инфильтраты в тканях, а также гранулемы из эпителиоидных, гигантских и плазматических клеток, располагающиеся периваскулярно в отличие от узелкового полиартериита.

Диагностика основана на клинической и гистологической картине, а также выявлении перинуклеарных антител к цитоплазме нейтрофилов.

Лечение. Назначают глюкокортикостероиды в высоких дозах. При отсутствии должного эффекта, а также при рецидивах заболевания дополнительно используются цитостатические препараты.

Гранулематоз Wegener

Этиология изучена недостаточно. Предполагается попадание антигена (вирусного?) через респираторный тракт.

Клиническая картина. Заболевание дебютирует насморком и тяжело протекающим синуситом. Развиваются язвенно-некротические поражения елизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи и бронхов. Характерны носо вые кровотечения, разрушение носовой перегородки, твердого неба, иногда орбиты. Особенно опасны для жизни больного массивные легочные кровотечения, причиной которых являются капилляриты.

У 80–85% пациентов развивается фокальный некротизирующий гломерулонефрит, приводящий к почечной недостаточности и гибели больного. Заболевание сопровождается лихорадкой, потерей массы тела.

152

Среди прочих проявлений следует отметить артралгии (у 60% больных), поражение глаз (у 60%); поражение центральной нервной системы и сердца (22 и 12% соответственно).

Поражение кожи встречается у 40-50% больных и проявляется чаще плотными, слегка отечными узелками со склонностью к центральному не крозу, располагающимися преимущественно на разгибательной поверхнос конечностей. Возможно также появление пурпуры и пузырей с геморрагическим содержимым. Средний срок жизни при отсутствии адекватной терапии составляет 5 месяцев. Гистопатология. Различают 2 типа очагов: некротизирующие экстраваску-лярные гранулемы и некротизирующий васкулит.

Диагностика основана на клинической и гистопатологической картине, также на выявлении цитоплазматических антител к цитоплазме нейтрофилов.

Лечение. Основным средством терапии являются цитостатики (преимущественно циклофосфамид), доза которых зависит от остроты течения заболевания. При молниеносном течении заболевания дополнительно назначается преднизолон. Посте разрешения всех активных проявлений процесса больные еще в течение 12 месяцев получают поддерживающую терапию.

Микроскопический полиангиит

В качестве самостоятельной нозологической формы заболевание выделено в 1994 году.

Этиология изучена недостаточно.

Клиническая картина. Клинические проявления микроскопического по-лиангиита могут напоминать как узелковый полиартериит, так и синдром Churg-Strauss. Наиболее характерен некротизирующий гломерулонефрит (у 90% больных), который может сочетаться с поражением легких (у 50%), желудочно-кишечного тракта (у 50%), скелетных мышц (у 60%). Кожные высыпания встречаются у 40% больных (мелкие плотные узелки, пурпура).

Гистопатология. Некротизирующий васкулит артериол, венул и капилляров. Диагностика основана на клинической и гистологической картине, а также выявлении перинуклеарных антител к цитоплазме нейтрофилов.

Лечение. Учитывая необратимый характер изменений в жизненно важных органах, для терапии заболевания, как и при других АЦН-ассониированных рецидивы.

УЗЕЛКОВЫЙ (УЗЛОВАТЫЙ) ПОЛИАРТЕРИИТ (ПЕРИАРТЕРИИТ, ПАНАРТЕРИИТ)

Узелковый полиартериит (УП) характеризуется некротизирующим васку-литом средних и мелких артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем.

Этиология и патогенез. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств и персистирование HbsAg в сыворотке крови (у 40-70% больных системной формой УП). Основным признается иммуно-комплексный механизм заболевания. Однако отложение ИК в стенках сосудов является, очевидно,

153

не единственным патогенетическим механизмом. Так, была доказана возможность прямого повреждения эндотелия и интимы сосудов вирусом. Антител к компонентам стенок артерий выявить не удалось.

Клиническая картина. Кардинальными симптомами классического УП являются артериальная гипертензия. тахикардия, лихорадка, отеки, потеря массы тела. Часто выявляются гепатомегалия, желтуха, лимфаденопатия, гематурия и лейкоцитоз. Характерны также артралгии, инфаркты миокарда и кишечника, гломерулосклероз, невриты периферических нервов. Вовлечение в патологический процесс менингеальных и вертебральных артерий приводит к гемиплегии и судорогам. Реже всего поражаются легкие и селезенка.

Кожные высыпания встречаются у 25-40% больных УП; они могут сочетаться с поражением внутренних органов, а могут возникать самостоятельно – так называемая кожная форма УП. Характер взаимосвязи между кожной и системной формами УП окончательно не установлен. Кожные проявления в обоих случаях аналогичны и отличаются многообразием клинической симптоматики.

Наиболее значимым в диагностическом отношении симптомом, который встречается у 15–50% больных, является высыпание на голенях подкожных Узлов, напоминающих элементы узловатой эритемы. Узлы могут быть одиночными, могут группироваться, характерно их расположение по ходу кровеносных сосудов. Часть узлов изъязвляется, образуя болезненные, медленно рубцующиеся язвы. Периодически язвы длительно, в течение нескольких часов, кровоточат (симптом «кровоточащего подкожного узла», описанный И-М. Романенко в 1981 году).

В дистальных отделах конечностей, преимущественно на их разгибатель-ной поверхности, реже в поясничной области, на животе обнаруживают стойкие фиолетово-красные пятна с петлистым, сетчатым и древовидным рисунком (сетчатое и ветвистое ливедо). У некоторых больных, особенно при кожной форме УП, ливедо может быть единственным проявлением заболевания. Характерно обнаружение по ходу ливедо болезненных при давлении узелков около 5 мм в диаметре и вытянутых в виде коротких шнурков уплотнений. Отдельные элементы могут некротизироваться, изъязвляться и покрываться черной плотной коркой. В последующем в этих участках формируются пигментированные рубчики, напоминающие штампованные рубцы после папуло-некротического туберкулеза кожи. Важно отметить, что при кожной форме УП ливедо является ведущим клиническим симптомом и наблюдается в 94% случаев, в то время как при классической (системной) форме УП – лишь в 4% случаев.

К более редким и диагностически менее значимым проявлениям относятся геморрагические пятна, высыпания по типу инфекционных экзантем и многоформной экссудативной эритемы, пузыри, волдыри, акнеформные элементы и очаги, напоминающие микоз гладкой кожи. Эти высыпания, как правило, сочетаются с ливедо и локализуются на конечностях, ягодицах, реже на лице и туловище. Выраженный истинный полиморфизм элементов сыпи затрудняет диагностику заболевания.

Гистопатология. Морфологические изменения в очагах поражения кожи и подкожной клетчатки одинаковы при кожной и системной форме УП. Характерен некротизирующий и облитерирующий артериит с поражением всех слоев сосудистой стенки (панартериит) средних и мелких артерий. Изменения артерий часто имеют фокальный характер и возникают в местах их разветвления.

154

Характерно образование аневризм и разрывов сосудов. Облитерация сосудов приводит к ишемическому некрозу окружающих тканей.

Дифференциальный диагноз. Некротизирующиеся узелковые и узловатые элементы могут возникать при АЦН-ассоциированных васкулитах, папу-ло-некротическом васкулите, папуло-нскротическом туберкулезе кожи, ва-риолеформном парапсориазе, злокачественном атрофирующем папулезе, узловатой и индуративной эритеме, панникулите.

Микроскопический ангиит отличается отсутствием подкожных узлов и ливедо, отрицательным результатом серологического теста на гепатит В, а также выявлением перинуклеарных антител к цитоплазме нейтрофилов. Морфологические изменения в очагах поражения кожи при обоих васкулитах идентичны (панартериит).

Отдельные изъязвившиеся узлы могут напоминать трофические язвы голеней у больных варикозной болезнью. Поэтому при подозрении на УП надо проводить биопсию (глубокую!) кожи и подкожной клетчатки. Характерное поражение всех слоев стенки артерий позволяет установить правильный диагноз.

Стойкое распространенное древовидное ливедо, характерное для УП, встречается также при системной красной волчанке, дерматомиозите. обли-терирующем тромбангиите, гипертонии, атеросклерозе, алкоголизме, криог-лобулинемии и других заболеваниях.

Эритемато-сквамозные очаги на гладкой коже с четко очерченными фестончатыми краями создают впечатление грибкового заболевания, тем более, что в пределах очагов могут быть отдельные узелки застойного цвета с корочками, симулирующие экскориированные фолликулярные папулы. Только отрицательный результат микологического исследования кожных чешуек и наличие других, характерных для УП проявлений позволяет поставить правильный диагноз.

Лечение. Кожная форма УП на протяжении многих лет протекает хронически, медленно затихая, что делает прогноз благоприятным. При ограниченных очагах поражения могут быть использованы глюкокортикостероид-ные кремы под окклюзионные повязки. При распространенных поражениях, а также при незаживающих болезненных изъязвлениях показаны глюкокор-тикоиды (ГК) внутрь в средних дозах (20-40 мг) с последующим снижением до поддерживающей дозы. При необходимости проводят сочетанную терапию ГК и цитостатиками. Учитывая возможность развития системного процесса, больным кожной формой УП целесообразно наблюдение у ревматолога.

Среди больных классической (системной) формой УП без лечения выживают лишь 13%. Причиной смерти может явиться почечная недостаточность, сердечнососудистая патология или осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта или ЦНС. Длительное (18-24 месяца) лечение высокими дозами ГК и цитостатиков позволяет увеличить выживаемость до 90%.

ВАСКУЛИТЫ КОЖИ (ВК)

Этиология. ВК – неоднородная группа заболеваний полиэтиологического характера (табл. 11.2). Выяснение причины заболевания у конкретного больного иногда представляет большие трудности, особенно при наличии поливалентной сенсибилизации. Примерно в 30% случаев этиологический фактор установить не удается.

155

округлые неглубокие болезненные язвочки, оставляющие мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания обычно располагаются на разгибательных по верхностях конечностей. Наряду с узелками могут быть эритематозные геморрагические пятна. Течение хроническое с обострениями. Клиничеа заболевание симулирует проявления папулонекротического туберкулеза, которым следует проводить тщательную дифференциальную диагностику.

Пустулезно-язвенный тип (гангренозная пиодермия) начинается с появлс ния небольших, сгруппированных, болезненных всзикулопустул со стсриль ным содержимым, напоминающих стафилококковые фолликулиты. Высыпания быстро приобретают геморрагическую окраску и изъязвляются. Язва резко болезненна, имеет неровное дно с легко кровоточащими грануляциями кровянисто-гнойным отделяемым. Края язвы синюшно-красного цвета, npi подняты в виде валика, подрыты, умеренно инфильтрированы. В предел-геморрагической краевой зоны видны мелкие пустулы и сгруппироианнг изъязвления, очаги некроза. Язва неуклонно увеличивается в размерах счет периферического роста, может самостоятельно частично рубцеватся оставляя плоские или гипертрофические рубцы. Характерны рецидивы старых местах. Любая травма кожи (в том числе оперативное вмешательств вызывает формирование новых очагов поражения по типу изоморфной реа; ции. Поражения чаще локализуются на голенях, коже живота. Некротически-язвенный тип характеризуется острым (иногда молниен ным) началом, возможен летальный исход. Иногда процесс принимает тяжное течение. Некроз участков кожи обусловлен острым тромбозом мелких сосудов; образованию струпа предшествует геморрагическое пятно и. пузырь. После отторжения струпа образуются медленно рубцующиеся язв Процесс сопровождается сильными местными болями. Преимуществени; локализация – нижние конечности и ягодицы. Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) npi ставляет собой хронический дермальный каииллярит без признаков системности и субъективных ощущений. Это группа хронических пурпур неясной природы, характеризующихся выходом эритроцитов из сосудов и отложением гемосидерина. Согласно последним данным, причиной развития процесса является опосредованная лимфоцитами иммунная реакция на пока неустановленные циркулирующие антигены. В зависимости от клинических особенностей принято выделять несколько разновидностей геморрагически-пигментных дерматозов: петехиальный, телеангиэктатический, лихеиоидный и экзематоидный.

Ливедо-ангиит чаше встречается у женщин. На туловище и конечностях, чаще нижних, появляются стойкие синюшные пятна, формирующие своеобразный сетчатый или ветвистый рисунок кожи, резко усиливающийся при охлаждении. Со временем интенсивность окраски увеличивается, появляются мелкие узелки, кровоизлияния, некрозы. При более тяжелом течении в пределах крупных пятен ливедо образуются болезненные довольно крупные узелки и ухты. Часть их подвергается некрозу с образованием глубоких в центральной части которых формируется сухой струп. после его отторжения образуются круглые неглубокие болезненные язвочки, оставляющие мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания обычно располагаются на разгибательных по верхностях конечностей. Наряду с узелками могут быть эритематозные геморрагические пятна. Течение хроническое с обострениями. Клиничеа заболевание симулирует проявления

159

папулонекротического туберкулеза, которым следует проводить тщательную дифференциальную диагностику.

Пустулезно-язвенный тип (гангренозная пиодермия) начинается с появлс ния небольших, сгруппированных, болезненных всзикулопустул со стсриль ным содержимым, напоминающих стафилококковые фолликулиты. Высыпания быстро приобретают геморрагическую окраску и изъязвляются. Язва ре-ко болезненна, имеет неровное дно с легко кровоточащими грануляциями кровянисто-гнойным отделяемым. Края язвы синюшно-красного цвета, npi подняты в виде валика, подрыты, умеренно инфильтрированы. В предел-геморрагической краевой зоны видны мелкие пустулы и сгруппированнг изъязвления, очаги некроза. Язва неуклонно увеличивается в размерах счет периферического роста, может самостоятельно частично рубцеватся оставляя плоские или гипертрофические рубцы. Характерны рецидивы старых местах. Любая травма кожи (в том числе оперативное вмешательств вызывает формирование новых очагов поражения по типу изоморфной реа; ции. Поражения чаще локализуются на голенях, коже живота. Некротически-язвенный тип характеризуется острым (иногда молниен ным) началом, возможен летальный исход. Иногда процесс принимает тяжное течение. Некроз участков кожи обусловлен острым тромбозом ь ких сосудов; образованию струпа предшествует геморрагическое пятно и. пузырь. После отторжения струпа образуются медленно рубцующиеся язв Процесс сопровождается сильными местными болями. Преимущественная локализация – нижние конечности и ягодицы.

Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) npi ставляет собой хронический дсрмальный каииллярит без признаков системности и субъективных ощущений. Это группа хронических пурпур неясной природы, характеризующихся выходом эритроцитов из сосудов и отложением гемосидерина. Согласно последним данным, причиной развития процесса является опосредованная лимфоцитами иммунная реакция на пока неустановленные циркулирующие антигены. В зависимости от клинических особенностей принято выделять несколько разновидностей геморрагически-пигментных дерматозов: петехиальный, телеангиэктатический, лихеноидный и экзематоидный.

Ливедо-ангиит чаше встречается у женщин. На туловище и конечностях, чаще нижних, появляются стойкие синюшные пятна, формирующие своеобразный сетчатый или ветвистый рисунок кожи, резко усиливающийся при охлаждении. Со временем интенсивность окраски увеличивается, появляются мелкие узелки, кровоизлияния, некрозы. При более тяжелом течении в пределах крупных пятен ливедо образуются болезненные довольно крупные узелки и ухлы. Часть их подвергается некрозу с образованием глубоких

Таким образом, для постановки диагноза необходимо провести детальное обследование больного:

•тщательный сбор анамнеза (в том числе сведения о приеме лекарственных препаратов, вакцинации и пр.);

•оценка общего состояния (лихорадка, слабость, головная боль);

•оценка признаков системности (артралгии, миалгии, желудочно-кишечные расстройства, лимфаденопатии);

•поиск очагов хронической инфекции;

160