Sokolovsky_Kozhnye_i_venericheskie_bolezni
.pdfЗаболевание начинается с момента рождения или с первых месяцев жизни ребенка. Проявляется необильными пузырями в наиболее травмируемых зонах кожи, а также на слизистых оболочках. На местах регресса пузырей образуются гипертрофические и келоидные рубцы, бородавчатые гиперкератозы. Часто и тяжело поражаются слизистые оболочки. Буллезные высыпания приводят к формированию вторичных Рубцовых стенозов глотки, гортани, пищевода, помутнению роговицы, симблефарону.
3. Альбопапулоидный вариант доминантного дистрофического БЭ (форма
Pasini, 1928)
Заболевание начинается в раннем детстве и протекает как атрофический вариант доминантного дистрофического БЭ. По достижении ребенком 8–10-летнего возраста на туловище или конечностях появляются округлые, белые, выстоящие над уровнем кожи плотные уртикоподобные рубцы размером не более 1-2 см. Они образуются как на местах ранее имевшихся пузырей, так и на видимо непораженной коже. Эти характерные элементы могут быть единичными или множественными, изолированными или группированными. С возрастом новых буллезных высыпаний обычно не наблюдается. Общее состояние больных, как правило, не страдает, прогноз для жизни благоприятный.
Формы дистрофического буллезного эпидермолиза, наследуемые аутосом-но- рецессивно
1.Эпидермолиз буллезный дистрофический генерализованный мутилиру-ющий
(форма Hallopeau–Siemens).
2.Эпидермолиз буллезный дистрофический генерализованный нсмугили-руюший.
3.Эпидермолиз буллезный дистрофический локализованный, инверсный (форма
Gedde-Dahl).
По мнению Gedde-Dahl (1971), локализованный или генерализованный вариант заболевания представляет собой следствие различных мутаций одного генного локуса.
4.Эпидермолиз буллезный дистрофический генерализованный мутилирую-
щий (Hallopeau–Siemens)
Самая тяжелая форма дистрофического БЭ, наследуемого аугосомно-ре-цессивно. Заболевание может приводить к смерти больного в раннем возрасте. Заболевание проявляется с первых минут жизни ребенка, уже в момент рождения могут эрозироваться значительные участки кожи младенца. В первые дни жизни происходит распространение высыпаний, причем пузыри возникают в результате легких травм кожи, давления, трения, но могут возникать и спонтанно. Быстро эрозируясь, высыпания распространяются. Выражен симптом Никольского. Заживление происходит медленно с образованием атрофических рубцов. В сохраненных зонах кожи могут рецидивировать пузыри, которые также разрешаются рубцом.
Обширное рубцевание кожи в области локтевых сгибов, на кистях и стопах может постепенно приводить к развитию контрактур, синдактилии, му-тиляций концевых фаланг. Ногтевые пластинки отсутствуют с рождения или постепенно утрачиваются в результате образования подноггевых пузырей.
Рубцовая атрофия кожи волосистой части головы сопровождается диффузной разреженностью волос и их дистрофией. У всех больных поражены зубы:
221
преобладает кариес, множественные дефекты зубной эмали, аномалии расположения зубов. Примерно у 20% больных отмечается поражение слизистых оболочек рта, пищевода, прямой кишки, где также могут возникать пузыри с геморрагическим содержимым. Пузыри эрозируются, заживление происходит медленно с образованием атрофических рубцов. Процесс рубцевания во рту приводит к ограничению подвижности языка, атрофии его сосочков, микростомии. Аналогичное поражение пищевода приводит к его сужению, нарушению проходимости пищи; в прямой кишке – к запорам, лентовидному калу, резким болям при дефекации. Поражение слизистой оболочки глаз часто наблюдается в детском возрасте, что клинически проявляется жжением, болями при попытке открыть глаза. Рубцевание эрозий на конъюнктиве может приводить к симблефарону.
Общее состояние больных характеризуется слабостью, быстрой утомляемостью, длительными периодами субфебрилитета. Постоянные болезненные ощущения приводят к ограничению подвижности больных, мутиляции и контрактуры – к инвалидизации, замедлению психомоторного и физического развития, социальной дезадаптации. У большинства больных выражена гипохромная анемия. Среди причин смерти в первый год жизни наиболее частыми являются асфиксия покрышками пузырей, аспирационная пневмония, дерматогенный сепсис; в возрасте старше 30 лет – злокачественные опухоли кожи и системный амилоидоз. С возрастом способность к заживлению эрозивно-язвенных поражений кожи снижается, некоторые очаги не заживают в течение нескольких месяцев и даже лет, могут вегетировать. На длительно незаживающих дефектах, а также на рубцах в некоторых случаях может возникать плоскоклеточный рак.
2.Эпидермолиз буллезный дистрофический генерализованный немутилирую-
щий
Заболевание сходно по клинической картине с предыдущей формой. Отличием является более легкое течение, отсутствие поражения слизистых оболочек, некоторое облегчение течения заболевания в старшем возрасте (редкие и все более легкие рецидивы высыпаний, рубцевание, как правило, не приводит к мутиляциям).
3.Эпидермолиз буллезный дистрофический локализованный (Gedde-DahL)
При этой форме БЭ начало заболевания также в первые дни жизни ребенка: появляются пузыри с серозно-геморрагическим содержимым, которые располагаются относительно локализованно в местах максимального трения и давления кожи (кисти, стопы, локти, колени). В зоне пузырей, особенно рецидивирующих в прежних местах поражений, развивается атрофия, милиумоподобные кисты, но эти изменения менее выражены, чем при генерализованном варианте. На ладонях и подошвах возможен ограниченный кератоз. Часто встречается дистрофия ногтей. Зубы, как правило, не поражаются. Из слизистых оболочек в основном страдает слизистая оболочка ротовой полости, но поражения протекают легко.
Инверсный вариант заболевания характеризуется локализованными высыпаниями в складках кожи, исходом является легкая атрофия, не сопровождающаяся, как правило, синдактилиями, контрактурами. Однако поражение слизистых оболочек может быть более тяжелое, чем при форме Аллопо-Сименса, из-за выраженного рубцевания, приводящего уже в раннем детстве к укорочению языка, функциональной микростомии, а в более позднем возрасте–к стриктурам пищевода. В раннем детском возрасте прогноз проблематичен из-за возможных осложнений.
222
Во взрослом состоянии течение болезни облегчается, наступают длительные ремиссии.
Дифференциальный диагноз. У детей наследственный буллезный эпидермолиз следует дифференцировать от врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии, эпидемического стафилококкового пемфигоида, сифилитического пемфигоида новорожденных, энтеропатического акродерматита, от врожденной эритропоэтической порфирии, недержания пигмента.
Врожденная булпезная ихтиозиформная эритродермия – наследственное за болевание, передающееся как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно. Проявляется при рождении или в первые недели жизни ребенка в виде универсальной эритемы, выраженного ихтиозиформного гиперкератоза. Буллезные высыпания возникают на коже туловища и проксимальных отделах конечностей без связи с механическим раздражением. Симптом Никольского отрицателен. Рубцевания не наблюдается. Относительно часто встречается ладонно-подошвенный кератоз. Слизистые оболочки не страдают. Как правило, нарушается общее состояние ребенка: вялость, слабость, плохой аппетит, повышение температуры тела.
Гистологически буллезная форма ихтиозиформной эритродермии характеризуется внутриэпидермальными акантолитическими пузырями и дискера-тозом, что очень напоминает доброкачественную семейную пузырчатку Гужеро-Хейли–Хейли.
Эпидемический стафилококковый пемфигоид новорожденных вызывается па-
тогенными стафилококками, поражает детей первых недель жизни. Проявляется остро возникающими пузырями на эритематозном основании, локализующимися преимущественно в складках кожи, но при прогрессировать заболевания могут поражаться все участки кожи. Содержимое пузырей серозно-гнойное. Слабо выражен краевой симптом Никольского. Общее состояние тяжелое за счет интоксикации, повышения температуры тела, нарастает анорексия, падение веса ребенка. Наиболее тяжелой формой этого состояния является эксфолиативный дерматит, впервые описанный Риттером фон Риттерсхайном в 1878 году. В настоящее время считается, что этот стафилококковый процесс может поражать кожу новорожденных детей и детей раннего детского возраста. В западной литературе его называют Staphylococcal Scalden Skin Syndrom (SSSS). На коже появляется сливная эритема с гигантскими вялыми пузырями с незначительным серозным содержимым. Пузыри быстро эрозируются, оставляя обширные поверхностные эрозии с обрывками эпителия по краям. Симптом Никольского резко выражен. Клиническая картина может напоминать токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла). Наиболее важным дифференциальным критерием является гистологическое исследование: при SSSS пузыри образуются под роговым слоем, тогда как при синдроме Лайелла –на уровне базального слоя эпидермиса, при буллезном эпидермолизе – на различных уровнях базальной мембраны без воспалительного инфильтрата в дерме.
При сифилитическом пемфигоиде новорожденных пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, не связаны с травмой кожи. В их серозном содержимом можно обнаружить бледную трепонему. В клинической картине присутствуют другие признаки раннего врожденного сифилиса. У матери и ребенка положительны серологические реакции на сифилис.
223
Энтеропатический акродерматит – относительно редкое системное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Развивается преимущественно у детей грудного и раннего детского возраста, а иногда и у взрослых вследствие дефицита цинка в организме за счет нарушения его всасыва-ния в желудочнокишечном тракте. Обнаружена генетическая связь заболевания с HLA-28. Предполагается Х-сцепленное наследование. В последние годы у больных ЭА обнаружены иммунные сдвиги (дефицит IgA, IgG, снижение хемотаксиса и фагоцитирующей активности лейкоцитов). Основными симптомами являются кожные высыпания, алопеция и диарея. Сыпь полиморфна, может располагаться по всему кожному покрову, но наиболее характерным является первоначальное появление сыпи периорифици-ально (вокруг рта, носа, глаз, перианально), на локтях и стопах, затем – в области коленных и локтевых суставов, в крупных складках, на ягодицах. Вначале возникают эритематозные, везикуло-пустулезные или буллезные высыпания, которые сливаются в обширные очаги поражения, эрозируются, мокнут, затем могут покрываться серозно-гнойными корками. Постепенно острые экссудативные процессы сменяются подострым воспалением, очаги инфильтрируются, покрываются слоистыми корко-чешуйками, клинически могут напоминать псориаз. В большинстве случаев у больных выражен блефарит, конъюнктивит, стоматит. Характерны дистрофии ногтей и волос, выпадение волос на голове, бровях, ресницах вплоть до тотального облысения. Обычно у этих больных резко выражена диарея, которая может приводить к истощению. Для подтверждения диагноза определяют содержание цинка в сыворотке крови (N = 13,8-23,0 ммоль/л), показатели которого при энтеро-патическом акродерматите резко снижены. Диагноз также подтверждают гистологически: в эпидермисе обнаруживают межклеточный отек, супрабазаль-ные полости. В дерме – отек, периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты в верхней ее части.
Врожденная эритропоэтическая порфирия – редкое аугосомно-рецессив-ное заболевание, приводящее к нарушению обмена порфирина. Уропорфи-рин-1 накапливается в костном мозге, эритроцитах, плазме, коже, зубах, что приводит к развитию анемии, фотосенсибилизации кожи, эритродонтии. В моче обнаруживают большое количество уропорфирина-1, в кале – копро-порфирина-1. Основной клинический признак заболевания – резкое повышение чувствительности кожи к солнечным лучам (УФО-спектру). Максимально страдают открытые инсолируемые участки тела, где развивается эритема, везикуло-буллезные сыпи, иногда с геморрагическим содержимым. При их вскрытии образуются глубокие эрозии и язвы, приводящие к рубцеванию, дисхромии, телеангиэктазиям, милиумоподобным кистам. При повторных инсоляциях на прежних местах возникают рецидивы высыпаний, постепенно приводящие к тяжелым рубцовым осложнениям, вплоть до мути-ляций. У больных наблюдается красноватое окрашивание зубов, темно-крас- ный цвет мочи. Гистологически характерно образование субэпидермальных пузырей, небольшая воспалительная инфильтрация в дерме.
Недержание пигмента – редкая врожденная экто- и мезодермальная дис-плазия, наблюдающаяся в основном у девочек (97%), изредка – семейная. В своем развитии заболевание претерпевает ряд переходных состояний, проявляющихся различными высыпаниями – от эритемы, везикуло-буллезных элементов, гиперкератоза с веррукозными разрастаниями до пигментации, напоминающей брызги грязи. Мелкие внутриэпидермальные пузыри могут существовать несколько недель,
224
прежде чем появится типичная картина недержания пигмента. Общее состояние не нарушается. В периферической крови и пузырях отмечается высокая эозинофилия. Поражение кожи нередко сочетается с различными аномалиями развития органа зрения, ЦНС, костей.
У взрослых наследственный буллезный эпидермолиз необходимо дифференцировать от приобретенного буллезного эпидермолиза, обычной акантолитической пузырчатки, пемфигоидов, герпетиформного дерматоза Дюринга, синдрома Лайелла, буллезного варианта многоформной экссудативной эритемы, буллезной формы мастоцитоза.
Приобретенный буллезный эпидермолиз представляет собой относительно редкое аутоиммунное заболевание неясной этиологии (может быть паранео-пластическим синдромом), приводящее к выраженным рубцам на коже и слизистых оболочках. Патогенетически заболевание связано с отложением в зоне базальной мембраны IgG и С3-фракиии комплемента и наличием циркулирующих в крови IgG-антител к проколлагену 7-го типа, содержащемуся в плотной пластинке базальной мембраны. Заболевание сходно по локализации и клиническим проявлениям с дистрофическим буллезным эпидермоли-зом и с буллезным пемфигоидом. Но оно не является наследственным, поражает только взрослых людей. Обычная (акантолитическая) пузырчатка не встречается в детском возрасте. Для дифференциальной диагностики проводят цитологическое, гистологическое и иммунофлюоресцентное исследование
(см. «Истинная акантолитическая пузырчатка»).
Пемфигоиды (буллезный и рубцующий), как и обычная пузырчатка, встречаются преимущественно в зрелом и пожилом возрасте. Пузыри не провоцируются травмой. Диагноз подтверждается иммунофлюоресцентным методом (отложение IgG в области базальной мембраны).
Герпетиформный дерматоз Дюринга отличается от большинства форм на-
следственного буллезного эпидермолиза наличием выраженного зуда и полиморфизмом высыпаний, но может иметь клиническое и гистологическое сходство с герпетиформным вариантом простого доброкачественного буллезного эпидермолиза. При дифференциальной диагностике этих патологий следует учитывать роль травмы в появлении пузырей при буллезном эпидер-молизе, часто встречающиеся гиперкератоз и гипергидроз ладоней и подошв, отсутствие иммунных феноменов, свойственных герпетиформному дерматозу Дюринга (отложение IgA в области базальной мембраны).
Синдром Лайелла – приобретенное, а не врожденное заболевание, представляющее собой особую наиболее тяжелую форму токсикодермии (чаще медикаментозной), которая начинается остро и протекает тяжело с высокой лихорадкой. На коже доминирует сливная эритема и отслойка всего некро-тизированного эпидермиса на гигантских площадях кожи. Аналогичному поражению могут подвергаться слизистые оболочки. В крови выражен лейкоцитоз с лимфопенией, отсутствуют эозинофилы; как правило, наблюдаются тяжелые водно-электролитные нарушения.
Дифференциальная диагностика врожденного буллезного эпидермолиза и тяжелой формы полиморфной экссудативной эритемы (синдром Стивенса-Джонсона) не представляет трудности, так как этот синдром характеризуется бурным началом с выраженной интоксикацией, высокой лихорадкой, преобладанием в клинической картине тяжелых буллезных поражений слизистой оболочки рта, гениталий, носа и кожных покровов. Появление пузырей не связано с травмой, они возникают на месте
225
двухконтурных синюшных отечных пятен и папул. Заболевание имеет инфекционно-аллергический патогенез, связано с герпетической, стрептококковой и другими видами инфекций, а также введением некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, анальгетиков и пр.).
Буллезная форма мастоцитоза – чрезвычайно редкая форма пигментной крапивницы. Даже при наличии характерных высыпаний (пигментные пятна, папулы) и положительной «эректильной» пробы (пробы Унна) присутствие пузырей требует гистологического подтверждения диагноза (специальная окраска на тканевые базофилы – тучные клетки).
Лечение больных буллезным эпидермолизом
Учитывая наследственный характер заболевания, существование его в течение всей жизни больного, активная терапия применяется короткими курсами во время обострений и возникновения осложнений, а затем сменяется более длительным назначением общеукрепляющих и симптоматических средств.
Основными задачами лечения являются:
•предупреждение травматизации кожи (рациональный уход, гигиена кожи, правильная профессиональная ориентация) и слизистых оболочек (полноценное питание, богатое растительной клетчаткой, хорошо измельченная и мягкая пища);
•повышение резистентности кожи к травматическим воздействиям;
•ускорение заживления имеющихся высыпаний;
•профилактика и лечение вторичного инфицирования;
•предупреждение и лечение тяжелых осложнений, связанных с рубцеванием. Патогенетическая терапия. Известно, что в коже больных дистрофическим буллезным эпидермолизом с аутосомно-рецессивным типом наследования вырабатывается избыточное количество структурно измененной коллаге-назы. В связи с этим патогенетически обосновано применение препаратов, ингибирующих выработку или активность коллагеназы. К ним относятся ди-фенин (фенитоин), эритромицин, большие дозы витамина Е и ретиноиды.
Дифенин назначают внутрь по 0,1 дважды в день из расчета 3,5 мг/кг массы тела в сутки для взрослых и 8 мг/кг в сутки для детей. В течение первых трех дней назначают 1/3 суточной дозы, с 4-го по 6-й день – 2/3, с 7-го дня – полную суточную дозу препарата. При необходимости отмены дифе нина снижение его дозы проводят в обратном порядке. Положительный эффект в виде уменьшения количества пузырей, ускорения эпителизаиии эрозий, повышения резистентности кожи к травматическим воздействиям отмечается через 3-4 недели. При лечении дифенином возможны побочные эффекты в виде головокружения, возбуждения, тошноты, рвоты, тремора конечностей, лимфаденопатии, гиперплазии десен.
Эритромицин назначают внутрь в обычной, соответствующей возрасту дозе в течение 10-14 дней. Учитывая бактериостатическое действие антибиотика, его лучше назначать, когда множественные пузырные высыпания на коже сопровождаются инфицированием.
Токоферола ацетат (витамин Е) выпускают в капсулах и в форме масляного раствора 5%, 10% и 30% (по 50, 100 и 300 мг/мл). При буллезном эпи-дермолизе этот препарат оказывает положительное действие только при назначении его в высоких дозах, превышающих 1500 мг в сутки. Детям назначают 1/2-1/3 этой дозы (т. е. по 500-750 мг/сут). Курс лечения состаапяет 20-40 дней, препарат назначают равными частями утром и вечером во время или после еды. Детям старшего возраста
226
без нарушения глотания и взрослым витамин Е назначают в капсулах для перорального приема, в других случаях–в каплях. Несмотря на высокие дозы, препарат хорошо переносится и не дает побочных эффектов.
Ретиноиды. Применяют неотигазон (производное ацетритина). Помимо антиколлагеназного действия, эта группа средств обладает способностью ускорять эпителизацию. В связи с этим они эффективны у больных, имеющих обширные эрозивные зоны поражения, но не осложненные вторичной инфекцией. Препарат назначают в капсулах по 10 и 25 мг. Суточная доза – 1 мг/кг массы тела (равными частями 3 раза в день во время еды). При выраженном положительном клиническом эффекте лечения (обычно через 6-7 дней) эту дозу сохраняют в течение 2-3 недель, постепенно снижая ло 0,3-0,5 мг/кг. Длительное применение неотигазона не рекомендуется, поскольку препарат обладает множеством побочных действий: эксфолиативный хейлит, сухость кожи и слизистых оболочек, выпадение волос, тяжелые биохимические нарушения печеночных клеток, у детей – замедление роста. Неотигазон эмбриотоксичен, поэтому противопоказан беременным женщинам. После окончания приема неотигазона беременность нежелательна в течение 6-12 месяцев.
Гораздо менее токсичными, но и менее действенными являются препараты витамина А. Ретинола пальмитат выпускают в капсулах по 100 000 ЕД и в масляном растворе по 100 000 МЕ/мл; ретинола ацетат – в капсулах по 3300, 5000 и 33 000 ME и в масляном растворе по 100 000 и 250 000 МЕ/мл. Оба препарата применяют в суточной дозе из расчета 5000 МЕ/кг массы тела. Курс лечения составляет 1,5–2 месяца. Препараты с антиколлагеназной активностью не всегда эффективны. Большинство из них не следует применять очень длительно. Более целесообразно проводить курсовое лечение (2-3 курса в год).
Симптоматическая терапия. Общая симптоматическая терапия включает применение антибиотиков широкого спектра действия (при вторичном инфицировании высыпаний), антигистаминных препаратов при выраженном зуде, анаболических и общеукрепляющих средств и ферментов при отставании в физическом развитии. При анемии лучший эффект дает переливание эритроцитарной массы, плазмы, альбумина, обязательное назначение препаратов железа и витамина В12, соответствующей диеты. В комплексной терапии необходимо назначение поливитаминных препаратов, содержащих микроэлементы, а также стимулирующих препаратов типа солкосерила или акто-вегина. При поражении слизистой оболочки рта после каждого приема пиши необходимо тщательное полоскание отварами ромашки, календулы, шалфея, коры дуба, после чего нужно смазывать эрозивные зоны маслом шиповника, облепиховым маслом, каратолином, масляным раствором витамина А.
Применение общей и местной глюкокортикоидной терапии не желательно. Не препятствуя образованию пузырей, не способствуя заживлению эрозий, глюкокортикоиды способствуют развитию вторичных гнойных осложнений и усиливают формирование атрофических рубцов. С первых дней жизни ребенка должен быть создан режим минимального травмирования кожи: избегать использования синтетических подгузников, применять особо мягкие пеленки и одежду швами наружу. Замечено, что пузыри при врожденном буллез-ном эпидермолизе легче образуются на сухой, атрофичной коже со сниженным салоотделением. В связи с этим кожу нужно ежедневно искусственно ожиривать и
227
гидратировать, чтобы она была более эластичной и более резистентной к механическим воздействиям. С этой целью используют жидкие эмульсионные кремы. Обработка пузырей должна сводиться к их опорожнению путем прокалывания иглой и аспирации содержимого медицинским шприцем или небольшого надрезания периферической зоны покрышки пузыря стерильными ножницами. Если содержимое пузыря не нагноилось, то срезать покрышку не следует, так как она является физиологической защитой эрозивно-язвенного дефекта и способствует более быстрому заживлению. Эрозивно-язвенные зоны на коже больного обрабатывают водными растворами анилиновых красителей, в дальнейшем целесообразно накладывать губочные раневые покрытия, обеспечивающие механическую защиту дна эрозий и язв. При инфицировании эрозий, после обработки антисептическими растворами можно накладывать повязки с противомикробными мазями. Влажно-высыхающие повязки противопоказаны, так как подсыхание эрозий и образование корок, прилипание повязок будет способствовать появлению новых пузырно-эрозивных элементов. В случае возникновения контрактур, синдактилии и других рубцовых осложнений показаны реконструктивные хирургические операции.
Трудовая экспертиза В соответствии с приказом № 117 МЗ РФ от 04.07.91 «О порядке выдачи
медицинского заключения на детей-инвалидов в возрасте до 16 лет», больным наследственным буллезным эпидермолизом может предоставляться инвалидность. Трудовая экспертиза и рациональная профориентация взрослых пациентов проводится по общим правилам в зависимости от тяжести течения заболевания и его осложнений.
14.5. БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
14.5.1. Красная волчанка
Тема изучается студентами всех медицинских факультетов.
После изучения темы студент должен знать:
•патогенез, клинические проявления и принципы диагностики красной волчанки; уметь:
•осмотреть больного;
•оценить высыпные элементы;
•поставить предварительный диагноз;
•наметить план обследования;
•назначить рациональную общую и наружную терапию.
Термин «красная волчанка» (lupus erythematodes) объединяет группу заболеваний соединительной ткани, имеющих аутоиммунный патогенез и поражающих преимущественно открытые участки кожи и внутренние органы.
Этиология и патогенез. Болеют красной волчанкой чаще женщины. Ведущее значение в происхождении заболевания имеет наследственная предрасположенность, которая способствует развитию аутоиммунных процессов. Большинство проявлений заболевания связано с образованием иммунных комплексов. При кожных формах красной волчанки принципиальное значение
228
имеют клеточные реакции. Способствуют развитию болезни повышение выработки эстрогенов, УФО, хроническая бактериальная инфекция, действие некоторых медикаментов.
Выделяют преимущественно кожные (дискоидная, диссеминированная и глубокая формы заболевания) и системные формы красной волчанки. Клиническая картина
Дискоидная красная волчанка. Поражается преимущественно кожа лица: нос, щеки (особенно скуловая область), ушные раковины и прилегающая к ним кожа, лоб, подбородок, губы, а также волосистая часть головы. Характерно появление единичных, четко очерченных круглых или овальных очагов инфильтрированной эритемы. Центр очага покрывается плохо отделяюшимися из-за фолликулярного гиперкератоза чешуйками. Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Мещерского-Бенье). На обратной стороне чешуек имеются шипики. Бляшки обладают тенденцией к периферическому росту. После разрешения очагов формируется грубая атрофия, на волосистой части головы – очаги рубцовой алопеции. Часто поражается красная кайма губ: эритематозные очаги со склонностью к эрозированию и атрофии, как правило, выходящие за пределы непосредственно красной каймы.
Заболевание протекает хронически-рецидивирующе с обострениями преимущественно весной и летом. Признаки системного поражения выявляются крайне редко.
Для диссеминированной красной волчанки также характерны эритема, ин-
фильтрация, фолликулярный гиперкератоз и атрофия. Однако выраженность этих симптомов значительно меньше. Обычно имеется значительное количество очагов поражения. Типичная локализация: кожа лица, волосистой части головы, ушных раковин, верхних частей груди и спины, тыла кистей. Часто встречается волчаночный хейлит. Нередко наблюдаются эритематозные и папулезные высыпания на слизистой оболочке полости рта.
После разрешения очагов обычно остается легкая атрофия. При диссеминированной красной волчанке особенно необходимо проводить обследования в динамике для исключения системного поражения.
В настоящее время выделяют особую форму – так называемую подострую кожную форму красной волчанки, для которой характерны распространенные кольцевидные очаги на коже, образующие при слиянии полициклические шелушащиеся по краям участки на груди, спине и конечностях с гипопиг-ментацией и телеангиэктазиями в центральной части. При этом варианте красной волчанки имеются признаки системного поражения, но они выражены умеренно (артралгии, изменения со стороны почек, полисерозиты, анемия, лейкопения и др.). Иммунологические изменения характерны для системной красной волчанки (LE-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к ДНК и др.). Однако в отличие от системной красной волчанки, прогноз заболевания относительно благоприятный.
Глубокая форма красной волчанки (люпус-панникулит) встречается редко и проявляется образованием одного-двух обычно асимметрично расположенных плотных подкожных узлов. Узлы подвижные, плоские, мало выступают над окружающей кожей. Как правило, поражается лицо (щека, подбородок, лоб). Кожа над узлом гладкая, вишнево-красного цвета или нормальной окраски.
229
Системной красной волчанкой болеют чаше молодые женщины со светлой кожей. Заболевание может развиваться остро, нередко без кожных проявлений или подостро и хронически, когда, как правило, имеется поражение кожи.
Наиболее часто при СКВ встречаются лихорадка, кожные высыпания, ар-тралгия, артриты, поражение серозных оболочек (плеврит, значительно реже перикардит), лимфаденопатия, кардит, синдром Рейно, нефропатия, психоз, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия, LE-клет-ки. Характерно обнаружение аутоантител к ДНК.
Наиболее частое поражение кожи – отечная эритема на липе, напоминающая «бабочку», постепенно распространяющаяся на шею и грудь. На коже корпуса и конечностей – полиморфные неспецифические высыпания: эри-тематозные и геморрагические пятна, уртикарные элементы, папулы, иногда везикулы и пузыри с геморрагическим содержимым. Характерным проявлением заболевания являются синюшные пятна на подушечках пальцев и па-ронихии. Часто поражается слизистая оболочка полости рта: белесоватые группирующиеся папулы на ярком эритематозном фоне. Типичны дистрофические изменения ногтевых пластинок и диффузная алопеция.
Диагностика кожных форм красной волчанки основана на выявлении основных клинических симптомов поражения кожи. В сложных случаях показано гистологическое исследование.
Для установления диагноза СКВ помимо клинической картины важны результаты лабораторных исследований. Характерны значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, диспротеи-немия, наличие LEклеток, выявление антинуклеарного фактора и противо-ядерных аутоантител (особенно аутоантител к ДНК). При прямой иммуно-флюоресценции в очагах поражения обнаруживают линейное отложение IgG, реже IgM в области дермоэпидермального соединения.
Лечение. При всех формах красной волчанки должны быть использованы все средства защиты от инсоляции и холода. При кожных формах заболевания используются аминохинолиновые препараты 5-10-дневными циклами (по 1 таблетке 2 раза в день) с перерывами в 3-5 дней; на курс 90-100 таблеток. В дебюте заболевания и для профилактики обострений ранней весной и осенью проводят курсы производных аминохинолина, препаратов кальция и производных никотиновой кислоты. Обязательно использование фотозащитных средств. Все больные должны находиться на диспансерном учете. При системной красной волчанке основным терапевтическим средством являются системные глюкокортикостероиды.
14.5.2. Склеродермия
Тема изучается студентами всех медицинских факультетов.
После изучения темы студент должен знать:
•патогенез, клинические проявления и принципы диагностики склеродер
уметь:
•осмотреть больного;
•оценить высыпные элементы;
•поставить предварительный диагноз;
•наметить план обследования;
230