Sokolovsky_Kozhnye_i_venericheskie_bolezni
.pdfдепигментированными очагами рубиовой атрофии после дискоид-ной и диссеминированной красной волчанки, неполным альбинизмом, лекарственной лейкодермой и другими дерматозами.
Лечение и профилактика – адекватная фотопротекция, использование специальной маскирующей косметики. Используют местную фотохимиотерапию, электрофорез с раствором сернокислой меди на очаги поражения, препараты, стимулирующие меланогенез. Системно назначают витамины группы В, препараты цинка, железа.
Альбинизм (albinismus) – наследственный дерматоз, связанный с нарушением синтеза тирозиназы и проявляющийся депигментацией кожи, глаз и волос.
Этиология и патогенез. Установлено, что альбинизм обусловлен нарушением синтеза тирозиназы, необходимой для нормального меланогснеза. Различают тотальный и неполный альбинизм. Тотальный альбинизм наследуется аутосомнорецессивно, проявляется сразу после рождения и характеризуется депигментацией всей кожи, волос и оболочек глаз. Неполный альбинизм – врожденный, наследуемый по аугосомно-доминантному типу.
Клиническая картина. Депигментированные пятна локализуются на ограниченных участках рук и ног, а также на коже туловища. Типично появление белых прядей волос на голове спереди. Цвет глаз может не изменяться.
Дифференциальный диагноз проводят с витилиго, депигментацией после хронических воспалительных дерматозов.
Лечение и профилактика: использование солнезащитных средств с максимальной защитой от ультрафиолетовых лучей А и В, бета-каротин внутрь в дозе по 30–60 мг три раза в сутки.
14.12. ИХТИОЗЫ
Тема изучается студентами лечебного и педиатрического факультетов.
Студенты педиатрического факультета подробно изучают ихтиозы, а студенты лечебного факультета должны иметь представление о данной патологии.
После изучения темы студент должен знать:
•основные формы ихтиозов;
•патогенез, основные клинические проявления;
•методы диагностики и принципы терапии;
•о наследственных нейрокожных синдромах, включающих ихтиоз в качестве
одного из симптомов;
уметь:
•провести клинический осмотр пациента;
•описать дерматологический статус;
•наметить план обследования и лечения.
Ихтиозы (греч. «ichthy» – рыба) – группа гетерогенных заболеваний, проявляющихся чрезмерным шелушением кожи, напоминающим рыбью чешую.
Синонимы: сауриаз, кожа аллигатора, диффузная кератома.
Патогенетической основой всех ихтиозов является нарушение кератиниза-ции. Наиболее часто встречаются четыре формы ихтиоза: вульгарный, Х-сцепленный,
251
ламеллярный и эпидермолитический. Кроме того, ихтиоз наблюдается в составе синдромов Рефсума, Попова, Шегрена–Ларссона, Юнга–Фогеля, Нетертона, Руда, дерматита Риттера, эритродермии Лейнера, эритродермической формы красного отрубевидного волосяного лишая и др. Этиология заболевания неизвестна. В основе патогенеза ихтиоза лежат мутации генов, ответственных за образование различных форм кератина. Характерным морфологическим проявлением ихтиоза является ретенционный гиперкератоз с задержкой отторжения роговых чешуек. Тип наследования различных форм ихтиоза – аутосолшо-доминантный, аутосомнорецессивный или Х-сцепленный.
Вульгарный ихтиоз. Дебют этого ихтиоза обычно приходится на возраст 3-12 месяцев. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
В коже выявляются гиперкератоз с образованием роговых пробок в устьях волосяных фолликулов, истончение зернистого слоя, уменьшение величины или полное отсутствие кератогиалиновых гранул в клетках зернистого слоя.
Признаки воспаления в дерме не наблюдаются.
Клинические проявления вульгарного ихтиоза максимально выражены в пубертатном периоде и ослабевают в зрелом возрасте, когда болезнь может проявляться лишь незначительным отрубевидным шелушением и сухостью кожи (ксеродермия). Характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на голенях, предплечьях, спине и проявляющееся мелкопластинчатым шелушением, сухостью кожи и фолликулярным гиперкератозом. Поражения кожи ладоней и подошв являются постоянными симптомами этого ихтиоза. Характерно усиление кожного рисунка и появление дополнительных складок, придающих ладоням и стопам «старческий» вид. Интактными остаются подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо (за исключением щек и лба), ягодицы и внутренняя поверхность бедер. Очень часто наблюдается атопия, маскирующая ранние клинические проявления ихтиоза. Обострения болезни носят сезонный характер и возникают зимой под влиянием холодного сухого воздуха, а летом, в теплую и влажную погоду, отмечается некоторое улучшение.
Диагноз устанавливается на основании типичной клинической картины и гистологического исследования кожи.
Дифференциальный диагноз нужно проводить с ламеллярным ихтиозом и вторичными ихтиозиформными состояниями, развивающимися при гиповитаминозе А, атопическом дерматите, лимфоме кожи, возрастных изменениях кожи.
Х-сцепленный ихтиоз. Болеют мужчины, матери которых являются гетерозиготными носительницами патологического гена, локализующегося в одной из половых хромосом. Наследуется биохимический дефект в виде пониженной активности стероидной сульфатазы и арилсульфатазы С. В коже выявляют гиперкератоз, гранулез, очаговый акантоз, гипертрофию сосочкового слоя дермы, а также периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в дерме.
У женщин клинических проявлений на коже нет, а у мальчиков уже в первые месяцы жизни появляются крупнопластинчатые темно-коричневые или почти черные чешуйки, плотно прилегающие к коже и напоминающие «грязь». Часто формируются щитки и массивные роговые наслоения типа «панциря ящерицы» или «игл ежа». У детей всегда поражаются волосистая часть головы, задняя поверхность шеи, наружная поверхность конечностей, туловище, ягодицы. Свободными от поражения остаются ладони, попошвы и лицо. Иногда обнаруживаются точечные
252
помутнения роговицы и гипогона-дизм. В отличие от вульгарного ихтиоза с возрастом не наблюдается положительной динамики болезни. Заболевание обостряется зимой или при смене климата на более холодный. В условиях теплого и влажного климата больные чувствуют себя лучше.
Диагноз устанавливается на основании типичной клинической картины и семейного анамнеза. В крови больных выявляется повышенное количество липопротеидов низкой плотности.
Дифференциальный диагноз проводится с другими формами ихтиоза.
Ломеллярный ихтиоз. Болезнь с одинаковой частотой встречается у мальчиков и девочек. В коже наблюдается гиперкератоз с участками паракерато-за, незначительный гипергранулез, умеренный акантоз, гипертрофия сосочков дермы и периваскулярные инфильтраты.
Диагноз можно поставить при рождении ребенка. У новорожденного наблюдается ярко-красная кожа (состояние эритродермии), полностью покрытая желтоватокоричневатой пленкой, напоминающей коллодий, что затрудняет дыхание и сосание ребенку (коллоидальный плод). Дополняет клиническую картину ламеллярного ихтиоза выворот век и губ. Через несколько дней пленка превращается в крупные чешуйки, которые у ряда детей могут полностью исчезнуть в грудном возрасте и кожа на протяжении всей жизни остается нормальной. Однако в большинстве случаев чешуйки сохраняются всю жизнь. У взрослых эритродермия уменьшается, а гиперкератоз усиливается, и все тело покрывается крупными, толстыми потрескавшимися чешуйками, напоминающими мозаику или черепицу. На лице – эритема, небольшое шелушение, а волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. На ладонях и подошвах – диффузный кератоз и болезненные трещины. Выворот век сохраняется всю жизнь и является характерным симптомом тамеллярного ихтиоза. У части больных развивается деменция. При типичной клинической картине и развитии болезни в раннем возрасте диагноз не представляет больших сложностей.
Дифференциальный диагноз следует проводить с вульгарным, Х-сцеплен-ным ихтиозом и наследственными синдромами, включающими ихтиоз как один из симптомов.
Эпидермолитический ихтиоз (синонимы: буллезная врожденная эритродермия Брока, врожденный ихтиозиформный эпидермолиз, акантокератолиз универсальный врожденный Никольского) является врожденным или развивается вскоре после рождения. В коже выявляют гиперкератоз, с участками паракератоза, гранулез, акантоз, признаки дискератоза – круглые тельца и зерна. В шиповатом слое – межклеточный отек. В средних и верхних отделах клетки содержат мелкие и крупные базофильные гранулы и пикнотические ядра, границы клеток не четкие. Сосочки дермы гипертрофированы, в верхних слоях – выраженный воспалительный инфильтрат. При электронной микроскопии не выявляется нарушений структуры десмосом и расстройства комплекса десмосомы-тонофибриллы в отличие от вульгарной пузырчатки, болезни Гужеро-Хейли-Хейли и болезни Дарье.
Вскоре после рождения на ярко-красной коже новорожденного появляются пузыри с вялой покрышкой, различной величины с серозным или серо-зно-геморрагическим содержимым. Отмечается положительный симптом Никольского. Пузыри быстро вскрываются с образованием эрозий, которые полностью эпителизируются (напоминает ошпаренную кожу). Вторичная бактериальная инфекция осложняет
253
течение ихтиоза и служит причиной появления неприятного запаха. Кожа ладоней и подошв белесоватого цвета и выглядит утолщенной, выворот век не наблюдается. Появление геморрагии значительно отягощает течение ихтиоза и в ряде случаев возможен летальный исход болезни. К трем-четырем годам жизни количество пузырей сокращается, а гиперкератоз усиливается. Поражения кожи локализуются преимущественно на шее, в крупных складках, на тыле кистей и стоп. Чешуйки темного цвета, имеют линейную форму, плотно прикреплены к коже и придают ей сходство с вельветом. При слущивании чешуек на коже остается легкая эритема. Подобные островки нормальной кожи посреди очагов ороговения являются важным диагностическим признаком эпидермолитического ихтиоза.
Диагноз устанавливается на основании типичной клинической картины, данных анамнеза и гистологического исследования кожи.
Дифференциальная диагностика проводится с другими формами ихтиоза, вульгарной пузырчаткой, наследственными синдромами, включающими ихтиоз. Клиническую картину эпидермолитического ихтиоза может напоминать ранняя стадия буллезного эпидермолиза, но в последнем случае отсутствуют эритродермия и обширное слушивание эпидермиса. В дальнейшем, при прогрессировании гиперкератоза, различия заболеваний становятся более очевидными. Существует разновидность эпидермолитического ихтиоза, при которой поражаются только ладони и подошвы. Это заболевание называют эпидермолитической кератодермией, в основе которой лежит иной генетический дефект.
Ихтиоз плода (плод арлекина). Дети рождаются недоношенными, с небольшой массой тела. Выворот век, губ, запавшие глаза, недоразвитие или отсутствие ушных раковин, широко раскрытый рот и глубокие трещины в углах рта (из-за выраженной инфильтрации кожи) придают особый внешний вид («арлекин») ребенку. Часто наблюдаются контрактуры конечностей. Кожа покрыта роговым «панцирем», состоящим из толстых кератотических наслоений («щитков») серовато-белого или сиреневатого цвета, который начинает растрескиваться, а чешуйки темнеют, становятся фиолетово-серыми или коричневыми, появляются борозды и трещины. На волосистой части головы многослойные рыхлые беловатые чешуйки. Краевая алопеция является патогномоничным признаком ихтиоза плода. Дети с такой патологией рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения от присоединения вторичной инфекции, истощения, сердечной, дыхательной и почечной недостаточности. При лечении им удается продлить жизнь до нескольких месяцев. Плод арлекина дифференцируют от коллоидального плода и других форм ихтиоза в соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная на 19-21-й неделе беременности, выявляет утолщение рогового слоя, что не наблюдается в норме до 24-й недели. Такие изменения встречаются при ламел-лярном ихтиозе, эпидермолитическом ихтиозе, синдроме Шегрена-Ларссо-на, при ихтиозе плода (плод «арлекина»). Мутации генов, ответственных за синтез кератинов, можно выявить при культивации амниоцитов и клеток хориона.
Имеются отдельные тесты, помогающие в диагностике некоторых форм заболевания. При Х-сцепленном ихтиозе обнаруживают дефицит стероидной сульфатазы при анализе культур кератиноцитов, фибробластов, лейкоцитов или в чешуйках. Низкой активности холестеринсульфатазы в крови соответствует высокая подвижность при электрофорезе липопротеидов низкой плотности. При синдроме Конради-Хюнерманна в культуре клеток отмечается дефицит энзимов пероксисом,
254
при болезни Рефсума-фетанилоксидазы, при синдроме Шегрена-Ларссона – недостаточность адениндинуклеотидоксидо-редуктазы.
Лечение ихтиозов
К сожалению, этиологическое лечение ихтиозов отсутствует. Обшей закономерностью лечения наследственных заболеваний кожи следует считать раннее начало патогенетической терапии. После установления диагноза лечение начинается не позже 10-го дня после родов. Ребенка помещают в кувез для поддержания максимальной влажности воздуха и температуры тела. Назначается парентеральное питание и инфузионная терапия. Используются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, полькортолон и т. п.) в дозе от 1,5 до 3,5 мг/кг массы тела в сутки (преднизолон). При нарушении глотания глюкокортикоидные гормоны можно назначать парентерально. Продолжительность гормонотерапии не менее 1-1,5 месяцев. Снижение дозы постепенное в течение 3-4 недель.
Ретиноиды (третиноин, изотретиноин, этретинат, ацитетрин) эффективны при всех клинических формах ихтиоза. Они представляют собой структурные аналоги витамина А (ретинола). Наиболее важное действие ретинола связано с участием в процессах роста и дифференцировки тканей. Их назначают как внутрь, так и местно в виде крема и мази. Доза ретиноидов зависит от клинической формы ихтиоза, распространенности кожного процесса и возраста пациента. Во время лечения необходимо регулярно проводить общий и биохимический анализ крови, включая липидный профиль. В связи с тератогенным действием ретиноидов в период лечения женщина должна позаботиться о надежной контрацепции. Терапия ретиноидами является симптоматической, при отмене возникают рецидивы заболевания. Рекомендованы белковые препараты (альбумин), витамины группы А, В, С, препараты железа. В случае присоединения инфекции показана системная и наружная антибактериальная терапия. Наружная терапия предполагает также применение ожи-ривающих и смягчающих средств (на основе вазелина, ланолина, свиного сала), увлажняющих и кератолитических средств (в состав которых входят мочевина, салициловая, гликолевая и молочная кислоты). Солевые, содовые, масляно-молочные и крахмальные ванны облегчают удаление чешуек. Противовоспалительный, антисептический эффект оказывают ванны с добавлением ромашки, зверобоя, шалфея. Санаторное лечение на курортах с влажным и теплым климатом, морские купания показаны пациентам с любыми формами ихтиоза.
14.13. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ВИТАМИНОВ
Развитие дефицита витаминов обусловливают как внешние (экзогенные) факторы, приводящие к алиментарным авитаминозам и гиповитаминозам, так и внутренние (эндогенные). Алиментарные гиповитаминозы развиваются вследствие недостаточного поступления витаминов с пищей, при неправильном приготовлении и хранении пищевых продуктов.
В отдельную группу выделяют так называемые «медикаментозные» гиповитаминозы, развивающиеся при применении сульфаниламидов, антибиотиков, антацидов, пешщилламина, дифенина и фенобарбитала.
Причинами эндогенной витаминной недостаточности являются нарушение всасывания витаминов в желудочно-кишечном тракте и их частичное разрушение при таких заболеваниях, как синдром мальабсорбции, гипоацид-ный и
255
гиперацидный гастрит, хронический гепатит, цирроз печени, алкоголизм, врожденные ферментопатии, а также при хроническом гемодиализе. Патологические изменения кожи и слизистых оболочек часто являются наиболее ранними симптомами гипо- и авитаминозных состояний и имеют большое диагностическое значение. Дерматозы, вызванные дефицитом витаминов А, С, В и РР, встречаются наиболее часто и имеют яркие клинические проявления. Недостаток витамина А (ретинол). Витамин А является жирорастворимым и может поступать с пишей или синтезироваться в организме из кароти-ноидов растений. Готовый витамин А содержится в большом количестве в печени, молоке, почках, моркови, шпинате, горохе, капусте, помидорах, облепихе, шиповнике. Дефицит витамина А клинически проявляется сухостью кожи и шелушением, снижением эластичности кожи, появлением трешин, понижением сало- и потоотделения, замедлением процессов эпителизации. В местах повышенного трения и давления (седалищные бугры, область локтевых и коленных суставов) возникает фолликулярный гиперкератоз, проявляющийся образованием роговых узелков сероватого цвета на фоне гипер-пигментированной или цианотично окрашенной кожи. Красная кайма губ становится сухой, бледной, с множественными трещинами. Наблюдается сухость, тусклость и повышенное выпадение волос. Ногти становятся ломкими с продольной исчерченностью. Типичным проявлением гиповитаминоза А является поражение глаз. «Ночная слепота» представляет собой самый ранний симптом недостаточности витамина А, за которым следует развитие дегенеративных изменений в сетчатке. Развивается ксероз роговицы и конъюнктивы, на ней появляются небольшие серые бляшки с поверхностью пенистой структуры (пятна Бито).
Фринодерма («жабья кожа») является редко встречающейся формой авитаминоза А, обычно сочетающейся с недостатком других витаминов. Болезнь характеризуется выраженной сухостью кожи, которая покрыта гиперкерато-тическими плотными папулами, делающими кожу сходной с кожей жабы. При гистологическом исследовании кожи выявляется фолликулярный гиперкератоз, атрофия волосяных фолликулов, гипоплазия сальных и потовых желез, воспалительный инфильтрат в дерме.
Дифференциальную диагностику проводят с различными формами ихтиоза. Анамнез, клиническая картина, динамика развития кожных проявлений, биопсия кожи, определение содержания витамина А в сыворотке крови (менее 0,7 мкмоль/л) и каротина (менее 0,7 мкмоль/л) помогают правильной диагностике.
Лечение – введение в рацион питания продуктов с повышенным содержанием витамина А, назначение витамина А в дозе 100 000 ЕД в сутки.
Недостаток витамина РР (никотиновая кислота, ниаицн). Источником витамина РР являются такие продукты, как печень, дрожжи, рыба, курица, бобовые, греча, яичный желток. Недостаток этого витамина приводит к развитию пеллагры – заболевания с тяжелым рецидивирующим течением. Полиморфная картина пеллагры объясняется одновременной недостаточностью нескольких витаминов, в частности рибофлавина, тиамина, витамина А, а также нарушением белкового обмена. Поражения кожи, желудочно-кишечного тракта и нервной системы
(«синдром трех Д» – дерматит, диарея, деменция) составляют клиническую картину болезни. Изменения на коже являются наиболее ранними проявлениями пеллагры и обусловлены повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам. На
256
открытых участках кожного покрова возникает симметричная отечная эритема темно-красного цвета, сопровождающаяся зудом, жжением и покалыванием («пеллагрические перчатки, чулки, воротник, бакенбарды, галстук»). Появляются пузыри, наполненные серозным или геморрагическим содержимым. При вскрытии пузырей образуются эрозии, покрытые кровянистыми корками. Со временем кожа становится сухой, шелушащейся, приобретает лилово-коричневую, иногда почти черную окраску. Кроме изменений кожи, развивается поражение слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ. Слизистая оболочка рта отечна, гиперемирована, отмечается гиперсаливация и соленый привкус во рту. Развивается афтозный и язвенный стоматит, гингивит, фарингит, глоссит. Язык алый, шершавый, вначале с гипертрофированными, затем с атрофированными сосочками, поперечными трещинами и отпечатками зубов. Характерна диарея 3-4 раза в день, которая является проявлением обширного воспаления слизистой оболочки кишечника. Больные жалуются на слабость, утомляемость, апатию, раздражительность. Поражение нервной системы проявляется деменцией, полиневритом, астенией, миопатией.
Постановка диагноза, если клиническая картина разворачивается на фоне неправильного питания и болезней кишечника, не сложна. В трудных случаях проводят определение содержания N-метилникотинамида в суточной моче (при пеллагре менее 4 мг) и пиридиннуклеотидов в крови (менее 0,3 мкг в 1 мл).
Дифференциальную диагностику проводят с системной красной волчанкой, различными фотодерматозами, с медикаментозной токсикодермией.
Лечение – диета, обогащенная витаминами РР, В и белками. Назначение никотиновой кислоты по 100-300 мг/сут. В тяжелых случаях никотиновую кислоту вводят внутривенно или внутримышечно.
Недостаточность витамина С. Источником витамина С являются цитрусовые, шиповник, клюква, черная смородина, свежая капуста, перец, зеленый лук. При недостатке этого витамина нарушаются процессы формирования структурных элементов мезенхимы, снижается синтез гормонов надпочечниками, наступает общее истощение организма с атрофией паренхимы всех органов. В основе геморрагии, гингивита, изменений костей лежат на рушения созревания мезенхимальных клеток, формирующих элементы меж-
клеточного вещества соединительной ткани. Это приводит к снижению синтеза проколлагена и коллагена, что сопровождается повышением проницаемости сосудов.
Клиническая картина весьма разнообразна. При легких формах гиповитаминоза С отмечается бледность кожных покровов, повышенная чувствительность к холоду, сонливость, быстрая утомляемость, слабость в ногах, сердцебиение. Дефицит этого витамина проявляется клинической картиной цинги, в развитии которой важная роль принадлежит также гиповитаминозу Р. В дебюте заболевания на локтевых и коленных суставах появляются пятна циа-нотичного цвета. На ягодицах аналогичные пятна слегка шелушатся. По мере прогрессирования болезни на различных участках кожи появляются геморрагии (петехии, экхимозы), связанные с повышенной проницаемостью сосудов. В тяжелых случаях кожа изъязатяется. В ротовой полости развивается гингивит, первые признаки которого выражаются в появлении красной каемки около зубов и набухании межзубных сосочков, затем
257
десны отекают, кровоточат и изъязвляются. Появляется неприятный запах изо рта. Зубы расшатываются и выпадают.
Диагноз ставится на основании клинической картины, данных лабораторных исследований крови: снижение гемоглобина, повышенная СОЭ (до 30-70 мм/ч), сниженное содержание аскорбиновой кислоты в плазме (менее 0,006 г/л) и в суточной моче (менее 0,005 г).
Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическими дерматозами другой этиологии. В отличие от других геморрагии, при цинге не нарушаются функции тромбоцитов и других компонентов свертывающей системы крови.
Лечение – назначение аскорбиновой кислоты в дозе 1 г/сут и введение в рацион питания продуктов, богатых витамином С.
Глава 15
АЛОПЕЦИЯ
Тема изучается студентами лечебного и педиатрического факультетов.
После изучения темы студент должен иметь представление:
•о регенеративной, защитной и эстетической роли волос в жизни человека;
•о роли избыточного выпадения волос как одного из первых симптомов общих
инфекционных, эндокринных, некоторых психических и иных заболеваний;
•об этиологии, патогенезе и клинических проявлениях заболеваний, вызывающих как временное, так и стойкое рубцовое облысение у взрослых и детей;
•о плане обследования пациентов;
•о принципах терапии разных видов облысения;
уметь:
•собрать анамнез у больного;
•осмотреть кожу волосистой части головы, гладкую кожу, слизистую оболочку полости рта у взрослых и детей;
•определить первичные и вторичные морфологические элементы на коже волосистой части головы, гладкой коже, губах и слизистой оболочке полости рта;
•поставить предварительный диагноз.
15.1.АЛОПЕЦИЯ АНДРОГЕНЕТИЧЕСКАЯ
Андрогенетическая алопеция (син.: обычное, преждевременное облысение) – физиологическое явление старения у генетически предрасположенных субъектов.
Облысение может быть заметно у здоровых мужчин к 17 годам и у здоровых женщин к 25-30 годам.
Обычным облысением страдает около 30% мужчин и 60% женщин. Mногие пациенты, преимущественно мужчины, не обращаются к врачу, что трудняет получение достоверных статистических данных.
Патогенез. Роль андрогенов в развитии обычного облысения обшепр: нанна. Для появления облысения у генетически предрасположенных мужчин достаточен нормальный уровень андрогенов. У женщин степень облысения частично зависит от уровня циркулирующих андрогенов. До 48% женщин с обычным облысением
258
страдают поликистозом яичников; выпадение волос на голове у таких пациенток часто сочетается с себореей, угревой болезнью и гирсутизмом.
Ключевыми факторами патогенеза являются генетическая предрасположенность (наличие андроген-чувствительных фолликулов) и изменение баланса энзимов, участвующих в метаболизме андрогенов. Энзим 5-альфа-ре-дуктаза катализирует превращение тестостерона (Т) в дигидротестостерон (ДТС). В результате контакта ДТС с рецепторами фолликула включается процесс постепенной миниатюризации волос. Энзим ароматаза осуществляет конверсию андрогенов в эстрогены, обладающие антиандрогенным действием, благодаря своей способности повышать уровень белков, связывающих половые гормоны, что делает Т менее доступным для метаболических процессов, снижая риск облысения.
Нельзя также исключить и роли других факторов, ускоряющих процесс старения всего организма (условия жизни, характер питания, состояние нервной системы, инсоляция и пр.). Эти же факторы могут служить причиной хронического, часто субклинического, телогенового выпадения волос, на фоне которого проявления обычного облысения становятся более заметными.
Патоморфология. В месте сформировавшейся лысины большинство фолликулов короткие, уменьшены в размере. Характерно уменьшение кровотока: в отличие от богато васкуляризированного нормального фолликула сосуды, окружающие корень пушкового волоса, малочисленны и извилисты, обнаруживаются с трудом.
Под действием ультрафиолетовых лучей в участках, лишенных зашиты волос, развиваются дегенеративные изменения кожи, предраковые заболевания (хронический актинический дерматит, актинический кератоз), базалиома.
плоскоклеточный рак кожи и др.
Клиническая картина. Основным, обшим для мужчин и женщин, клиническим признаком является постепенная смена терминальных волос более тонкими, короткими и менее пигментированными. С каждым циклом волос; уменьшается размер фолликула и укорачивается время цикла. Некоторьи фолликулы запаздывают со вступлением в фазу анагена, их устья выглядят пустыми.
Умужчин облысение начинается с изменения фронто-темпоральной линии роста волос, лоб становится выше. Постепенно углубляются битемпора-льные залысины, появляется поредение волос, а затем и лысина в теменной области. В латеральных и задней областях волосистой части головы волосы сохраняются (андрогенрезистентные фолликулы).
Уженщин фронтальная линия роста волос обычно не меняется, что объясняется более высокой, чем у мужчин, активностью ароматазы. Характерно диффузное поредение волос в лобно-теменной области, расширение центрального пробора. Скорость этих изменений повышается при приеме прогестерон-доминантных контрацептивов и после наступления менопаузы. Женщины с быстрой прогрессией облысения, а также с постепенным началом алопеции, сочетающейся с дисменореей, гирсутизмом и угревой сыпью, нуждаются в обследовании для выявления причины гиперандрогении.
Связь обычного облысения и себореи замечена давно и нашла отражение в использовании термина «себорейная алопеция» как синонима обычного облысения. Известно, что функция сальных желез, как и андрогензависимых волосяных фолликулов, находится под контролем ДТС. Андрогены вызывают увеличение размера сальных желез и количества экскретируемого сала. Большинство пациентов
259
сами отмечают, что усиленное выпадение волос началось одновременно с повышением их сальности. Рекомендуемое в этих ситуациях многими косметологами частое мытье головы в действительности лишь стимулирует выделение сала и усиливает выпадение волос.
Объективным методом ранней диагностики обычного облысения является трихограмма – микроскопическое исследование удаленных волос. Так как процесс сопровождается укорочением фазы анагена и, соответственно, увеличением количества волос в фазе телогена, в лобно-теменной области выявляется снижение индекса анаген/телоген (в норме 9:1); встречаются также дистрофичные волосы. Для получения надежных результатов исследования необходимо соблюдать следующие условия: удалять не менее 50 волос, так как при небольшом числе волос слишком велико стандартное отклонение; волосы не следует мыть в течение недели перед обследованием (в противном случае искусственно снижается процент волос, находящихся в фазе телогена); волосы надо удалять резким движением, так как при этом корни волос повреждаются меньше, чем при медленной тракции.
Лечение обычного облысения уместно сравнить с лечением сахарного Диабета инсулином – его необходимо проводить пожизненно; прекращение терапии приводит к возобновлению выпадения волос. В настоящее время существуют эффективные средства и методы терапии, замедляющие процесс превращения терминальных волос в пушковые и стимулирующие рост новых волос.
Так как медицина пока не знает способов воздействия на генетическую Предрасположенность, основными средствами терапии являются аитиаидроге-ны; средства и методы, стимулирующие кровообращение, и антиоксиданты.
15.2. АЛОПЕЦИЯ ДИФФУЗНАЯ (СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ)
Ежедневная потеря волос (50–100) является физиологическим процессом; фолликул вновь вступает в фазу анагена и алопеция не развивается. Однако под влиянием различных внешних и внутренних факторов свойственная человеку асинхронность волосяных циклов нарушается и возникает избыточное выпадение волос (до 1000 в день).
Диффузное облысение может быть одним из симптомов эндокринных заболеваний (гипо- и гипертиреоза, снижения функции гипофиза и др.), может возникать как реакция на прием медикаментов (цитостатиков, антикоагулянтов, D-пеницилламина, тиреостатических препаратов, ретиноидов, антималярийных средств, карбоната лития, ибупрофена и многих других), эмоциональный и физический стресс (роды, случайная или хирургическая травма, лихорадка); экзогенную и метаболическую гипопротеинемию, на контакт с токсическими веществами (хлоропреном, таллием, борным натрием, мышьяком, ртутью и др.), дефицит минералов, новообразования и т. д. Чрезвычайное многообразие возможных причин симптоматического облысения позволяет предположить, что заболевание одинаково часто встречается у представителей обоих полов.
Обычной реакцией фолликулов на отрицательные воздействия является телогеновое выпадение волос, значительно более редкой – анагеновое выпадение.
Телогеновое выпадение волос – это избыточное выпадение нормальных волос в фазе телогена.
Самыми частыми из шести известных функциональных типов этого синдрома являются:
260