Sokolovsky_Kozhnye_i_venericheskie_bolezni

•назначить рациональную терапию.

Склеродермия (sclerodermia) – полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией,

Этнология и патогенез. Женщины болеют склеродермией значительно чаще мужчин. Основным патогенетическим звеном является нарушение функции фибробластов, которое предопределено генетически. Синтезируется большое количество незрелого коллагена. Действие на эндотелий цит токсических факторов (экзо- и эндогенных) приводит к поражению мелких сосудов и нарушению проницаемости, гипоксии тканей, утолщению сосудистой стенки с инфильтратом, состоящим преимущественно из макрофагов, перикапиллярному фиброзу.

Выявляют антитела к различным ядерным компонентам: связанным хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробласта коллагену и др.

В качестве провоцирующих чаще выступают гормональные факторы (часто склеродермия развивается после абортов, беременности, в климактерическом возрасте).

Классификация. Выделяют ограниченные (кожные) и системные формы склеродермии. В свою очередь, ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную, линейную и мелкоочаговую склеродермию. Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую форму (CREST-синдром – кальциноз (С), феномен Рейно (R), поражение пищевода (Е), склеродакти-лия (S), телеангиэктазии (Т) и диффузную (прогрессирующий системный склероз).

Клинические проявления. Ограниченная склеродермия встречается чаше у женщин, в возрасте 40-60 лет. Высыпания на коже могут быть как единичные, так и множественные.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Первичным высыпным элементом является субъективно не беспокоящее пятно сиреневого цвета. Через несколько месяцев его центральная часть, как правило, уплотняется и приобретает цвет слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик, свидетельствующий об активности кожного процесса. В дальнейшем на этом месте формируется атрофодермия.

При линейной склеродермии высыпания расположены линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или в лобной области, напоминая рубец от удара саблей (склеродермия типа «удара саблей»). Для этой формы типична глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей. Развивающееся нарушение микроциркуляции в пораженной конечности с годами приводит к ее гипотрофии. Склеродермия типа «удара саблей» может сочетаться с гемиатрофией лица.

Склеродермия мелкоочаговая (синонимы: склероатрофический лишай, болезнь «белых пятен») чаще встречается у женщин, находящихся в климактерическом и постклимактерическом периодах. Нередко у пациенток в анамнезе имеются указания на гинекологические заболевания или операции. Помимо кожи корпуса, реже проксимальных отделов конечностей, у жен-шин часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области. У мужчин типичной является локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Характерно появление папул белого и сиреневого цвета, которые быстро трансформируются в очаги атрофии

231

кожи белого цвета. Часто отмечается умеренный гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. Мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается чувством зуда или жжения кожи.

Глубокая бляшечная склеродермия проявляется плотными мелкобугристыми узлами, расположенными глубоко в коже.

Дифференциальный диагноз. При бляшечной склеродермии необходимо проводить дифференциальный диагноз с клещевым боррелиозом. При мелкоочаговой склеродермии дифференциальный диагноз проводится с витили-го и атрофической формой красного плоского лишая. Во всех случаях при впервые поставленном диагнозе «ограниченная склеродермия» проводится обследование для исключения системного характера поражения.

Лечение патогенетическое. При возникновении и обострениях заболевания используется курсовое лечение бензилпенициллином (по 500 000 ЕД 4 раза в сутки, на курс 28 млн ЕД). Эффективны небольшие дозы D-пени-цилламина (0,5–0,9 в сутки, курс 3-6 месяцев). При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно. Используется также физиотерапия д'Арсонваля, фонофорез топических стероидов.

Системной склеродермией женщины болеют в 10 раз чаше, чем мужчины. Выделяют два клинических варианта: диффузная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) и акросклеротическая форма системной склеродермии (CRESTсиндром). Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстрым прогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстро прогрессирующее. Характерно быстрое развитие отека всей или почти всей кожи. Цвет кожи серый, с синюшным оттенком. Постепенно кожа спаивается с подлежащими тканямг..Движения затрудняются, исчезает мимика. Развивается атрофия подкожной жировой клетчатки и мышц. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт, сердце, почки. При лабораторном исследовании часто повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген и др.), выявляются антинукле-арный фактор и противоядерные антитела.

Для акросклеротической формы заболевания (CREST-синдрома) характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно, позднее появляются отек кистей и стоп, склеродактилия. Затем процесс захватывает кожу лица: лицо становится амимичным, кожа натянута, поблескивает, нос заостряется, сужается ротовое отверстие, вокруг него формируются кисетообразные складки. Возможны уплотнение языка и укорочение его уздечки. Характерно большое количество телеангиэктазий на лице. Из внутренних органов наиболее рано поражается пищевод. На ранних стадиях его поражение (снижение перистальтики) выявляется только при рентгеноскопии в положении лежа. Позднее больных начинает беспокоить затруднение при прохождении пищевого комка по пищеводу, связанное со склерозированием стенок последнего. На втором месте по частоте поражения – легкие. На ранних этапах их поражение выявляется при рентгенографии в виде усиления легочного рисунка. Затем развивается пневмофиб-роз с соответствующей клинической и рентгенологической симптоматикой. Наиболее неблагоприятно прогностически поражение почек. Лабораторные показатели в дебюте заболевания при хроническом течении меняются мало, характерные сдвиги выявляются преимущественно на поздних стадиях болезни.

232

Лечение. Базовым средством при лечении акросклеротической формы системной склеродермии является D-пеницилламин. В комплексной терапии используют препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, витамины, физиотерапию. Лечение курсовое. Пациенты подлежат диспансерному наблюдению.

14.5.3. Дерматомиозит

Тема изучается студентами всех медицинских факультетов.

После изучения темы студент должен знать:

•патогенез, клинические проявления и принципы диагностики дерматомиозита; уметь:

•осмотреть больного;

•оценить высыпные элементы;

•поставить предварительный диагноз;

•наметить план обследования;

•назначить рациональную общую и наружную терапию.

Дерматомиозит – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, для которого характерно хронически прогрессирующее течение, приводящее к инвалидизации из-за поражения мышц.

Этиология и патогенез. Начало заболевания возможно в любом возрасте. Существенную роль играет генетическая предрасположенность. В качестве провоцирующих факторов выступают: климакс, беременность, роды, травмы, инсоляция, переохлаждение, операции, эмоциональные стрессы и др. В развитии дерматомиозита ведущее значение имеет повышенная реакция сенсибилизированного организма на различные антигены: опухолевые, инфекционные, паразитарные, химические и др.

Выделяют дерматомиозит у детей (характерны генерализованное поражение поперечнополосатых мышц и кожи и тяжелое течение) и дерматомиозит взрослых. Нередко дерматомиозит выступает в качестве паранеопластическо-го заболевания. Поражение кожи выявляется в 75% случаев заболевания и в 25% случаев является первым проявлением болезни.

Кожные проявления малоспецифичны. Наиболее часто встречается стойкая эритема (рецидивирующая, ярко-красная или пурпурно-лиловая). Характерная локализация – лицо, верхняя часть груди. Субъективно возможны болезненность кожи в местах высыпаний и небольшой зуд. Типичен периор-битальный отек, сопровождающийся эритемой. Также характерны красно-фиолетовые папулы на разгибательной поверхности межфаланговых суставов и фиолетовые пятна на тыле кистей, на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов. Нередко наблюдаются микронекрозы в области ногтевого валика и основания ногтя. Возможно наличие подчеркнутой венозной сети и мраморного рисунка кожи, особенно на нижних конечностях. В 70% случаев отмечается отек кожи и подкожной жировой клетчатки. Возможно наличие уртикарных элементов, экхимозов, розеол, петехии, везикул, воспалительных папул, склеродермоподобных очагов. Одновременно с кожей поражаются слизистые оболочки (конъюнктивиты, риниты, фарингиты.

Поражение мышц обычно развивается постепенно. В дебюте заболевания больных беспокоит повышенная утомляемость, мышечная слабость, миал-гии. Чаще первыми

233

поражаются мышцы плечевого пояса: для пациентов представляют затруднения все действия, связанные с подниманием рук. Постепенно мышцы уплотняются, развиваются мышечные контрактуры. Обычно несколько позднее пациенты отмечают затруднение при подъеме по лестнице. Постепенно радвивается панмиозит. Большое значение имеет поражение мышц надгортанника, глотки, языка, мягкого неба, так как это приводит к дисфагии и дисфонии. Возможно поражение дыхательных мышц, мышц глаз и т. д.

Для диагностики дерматомиозита используются следующие критерии:

1)слабость в проксимальных группах мышц не менее 1 месяца;

2)миалгия не менее 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности;

3)креатинурия;

4)значительное повышение креатинфосфокиназы и лактатдегидрогеназы;

5)дегенеративные изменения в мышечных волокнах;

6)характерные изменения кожи.

Наличие 4 из этих признаков свидетельствует о большой вероятности диагноза «дерматомиозит».

При подозрении на дерматомиозит необходимо помимо обследования, выполняемого для подтверждения диагноза, исключить паранеопластиче-ский характер процесса.

В лечении дерматомиозита используют препараты глюкокортикостеро ных гормонов.

14.6. САРКОИДОЗ КОЖИ

Тема изучается студентами лечебных и педиатрических факультетов.

После изучения темы студент должен знать:

•этиологию, эпидемиологию, клинические проявления и патогенез саркоидоза кожи; уметь:

•собрать анамнез у больного с подозрением на саркоидоз кожи;

•осмотреть кожные покровы больного (выполнить диаскопию элементов)

•описать клиническую картину заболевания;

•поставить предварительный диагноз;

•провести гистологическое исследование (знать какой материал берет для исследования и как выглядит гистологическая картина препарата);

•составить план рационального обследования больного с учетом возможного поражения определенных органов и систем;

•по результатам обследования сформулировать окончательный диагноз;

•составить план лечения больного;

•дать рекомендации для дальнейшего лечения и наблюдения.

•

Саркоидоз – мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии. Наиболее часто встречается в виде билатеральной гилюсной лимфаде-нопатии, легочной инфильтрации, поражения кожи иглаз.

Саркоидоз (синонимы: болезнь Бенье-Бека-Шаумана, доброкачественный лимфогранулематоз Шаумана, хронический эпителиоидный ретикуло-эндотелиоз, болезнь Бека, доброкачественный милиарный люпоид и др.) впервые был описан

234

Jonathan Hutchinson в 1875 году, кожная форма саркои-доза (ознобленная волчанка – lupus pernio) описана Besnier в 1839 году. Норвежский дерматолог Воеск первым ввел термин «множественные доброкачественные саркоиды» в 1899 году. В 1914 году Шауман показал, что при сар-коидозе возможно поражение нескольких органов и определил это состояние как доброкачественный лимфогранулематоз.

Поражение кожи отмечено примерно у 20-35% больных саркоидозом. Саркоидоз описан у пациентов разных рас, всех возрастов и обоих полов. Характеризуется возрастными пиками между 25 и 35 годами и между 45 и 65 годами.

Этиология и патогенез. Длительное время саркоидоз рассматривали как своеобразное ослабленное проявление туберкулезной инфекции. В настоящее время отвергнута туберкулезная этиология болезни. Процесс рассматривается как полиэтиологический, генетически детерминированный синдром (возможен рецессивный тип наследования). У больных обнаруживают подавленное состояние клеточного иммунитета, которое проявляется снижением реакции гиперчувствительности замедленного типа, гипочувствительность к туберкулину. Выявлено, что носители антигенов гистосовместимости HLA-1, HLA-B8 подвержены большему риску заболевания саркоидозом. Для саркои-доза характерно: уменьшение в периферической крови Т-лимфоцитов с нарушением соотношения хелперов и супрессоров в сторону преобладания су-прессоров, повышенная поликлональная стимуляция В-лимфоцитов.

Патоморфология. В основе патологического процесса лежит саркоидная гранулема, отличающаяся от туберкулезной отсутствием казеозного некроза и микобактерий туберкулеза. В центральной части гранулемы расположены эпителиоидные клетки, клетки инородных тел, клетки Пирогова-Лангханса, в цитоплазме которых выявляют включения Шаумана (астероидные и сферические тельца), макрофаги, вновь образованные капилляры. Периферическая зона состоит из тонкого слоя лимфоидных клеток с примесью макрофагов, фибробластов, тканевых базофилов и др. – «обнаженный бугорок». Вокруг гранулемы – явления васкулита с некрозом стенок, дистрофические и некротические изменения i "»ней.

Клиническая картина. Поражения кожи отличаются большим клиническим полиморфизмом. Различают типичные и атипичные формы кожного саркоидоза. К типичным формам относят локализующиеся в дерме саркои-доз Бека (мелкоузелковый, крупноузелковый и диффузно-инфильтративный) и ознобленную волчанку Бенье-Теннессона (сочетание крупноузелкового и диффузного саркоидоза); в гиподерме – подкожный саркоид Дарье-Русси и ангиолюпоид БрокаПотрие.

Мелкоузелковый саркоидоз Бека проявляется высыпанием многочисленных (до 2 тыс элементов), симметрично расположенных мелких, величиной с чечевицу, полушаровидных узелков розовато-красного цвета с гладкой поверхностью, локализующихся на коже лица (чаще периорально и периорби-тально), верхней части туловища (симптом «пелерины»). Высыпания появляются приступообразно. При диаскопии узелков выявляют мельчайшие желтовато-буроватые пятна – феномен «пылинок». Высыпания длительное время не претерпевают существенных изменений. При последующем регрессировании узелки постепенно уплощаются, западают в центре, покрываются телеангиэктазиями и тонкими отрубевидными чешуйками, становятся желтовато-коричневыми. Исходом заболевания являются временная пигментация или поверхностная атрофия. Изредка высыпания могут

235

рецидивировать и изъязвляться. Субъективными ощущениями в редких случаях являются зуд и изменения чувствительности в очагах поражения.

Крупноузелковый саркоидоз, описанный норвежским дерматологом Беком в 1899 году, характеризуется одним или несколькими (до 10 элементов) плоскими или полушаровидными узлами диаметром 0,7-3,0 см (от горошины до лесного ореха) на лице в области лба, носа, щек, шее и верхних конечностях. Узлы четко отграничены от окружающей здоровой кожи, плотноватой или мягкой консистенции. Поверхность узлов гладкая, покрыта телеангиэктазиями и милиумоподобными элементами. Цвет узлов варьирует от синюшно-розового до красновато-коричневого с медленным переходом в желто-коричневую или фиолетово-бурую окраску. При диаскопии узлов выявляют мелкие желто-бурые «пылинки», напоминающие картину яблочного желе при туберкулезной волчанке. Продержавшись несколько месяцев, узлы подвергаются обратному развитию. Регрессирование узлов начинается с центра, что приводит к западению центральной части. По периферии длительное время сохраняется возвышающийся валик. Крупные узлы могут изъязвляться. На месте узлов остаются временная пигментация или депигментация, телеангиэктазии и рубцовая атрофия.

Диффузно-инфильтративный саркоидоз характеризуется не резко отграни-

ченными плотноватой консистенции, фиолетово-розовыми, синюшно-бурыми гладкими инфильтрированными бляшками диаметром 5-10 см. Высыпания локализуются чаще на лице, волосистой части головы, шее. Феномен «пылинок» положительный. В результате роста и слияния бляшек развивается редкая форма – эритродермическая разновидность саркоидоза Бека. Бляшки, просуществовав многие месяцы и даже годы, постепенно рассасываются, оставляя после себя гиперпигментацию, телеангиэктазии и атрофи-ческие рубчики.

Ознобленная волчанка Бенье-Теннессона9 описанная Бенье в 1888 году и Теннессоном в 1892 году, поражает кожу шек, носа, ушных раковин, подбородка, лба, тыла кистей (особенно пальцев), ягодиц и слизистую оболочку рта и носа. Кожный процесс развивается очень медленно с образованием рубцов и деформаций. При локализации на коже лица очаг поражения напоминает бабочку, как при красной волчанке. Очаги поражения представляют собой плоские или выпуклые фиолетово-бурые, гладкие, холодные на ошупь, нечетко отграниченные узлы и бляшки округлых очертаний. Поверхность очагов поражения покрыта телеангиэктазиями, отмечается расширение сально-волосяных отверстий. Феномен «пылинок» положительный. Субъективные ощущения, такие как зуд и болезненность в очагах поражения, отмечаются очень редко. В редких случаях возможно спонтанное разрешение заболевания. Отмечена связь этой формы саркоидоза с поражением костей. При многолетнем поражении пальцев кистей рук развивающиеся трофические расстройства приводят к развитию веретенообразной формы пальцев. Очаги поражения изъязвляются и образуются обширные дефекты, после заживления которых остаются рубцы, приводящие к контрактурам. Возможны мути-ляции пальцев. При поражении верхних дыхательных путей (носоглотки, гортани, костей носа) возможны перфорация носовой перегородки, обструкция верхних дыхательных путей.

Подкожный саркоидоз Дарье-Русси, описанный этими дерматологами в 1904-1906

годах, встречается редко. Многие авторы считают саркоидоз Да-рье-Русси разновидностью уплотненной эритемы Базена. Клинически заболевание проявляется

236

крупными одиночными или множественными подкожными узлами диаметром до 5 см. Узлы плотной консистенции, подвижны при пальпации, кожа над ними не изменена или цианотична. Постепенно узлы спаиваются с кожей, и ее поверхность приобретает вид «апельсиновой корки». При сливании узлов между собой формируется поверхность, напоминающая «булыжную мостовую». Локализуются узлы на боковых поверхностях туловища, животе и бедрах. При пальпации определяется болезненность.

Помимо перечисленных типичных поражений кожи при саркоидозе выделяют различные клинические атипичные формы, отнесение которых к сарко-идозу возможно лишь на основании гистологических исследований. В литературе описаны: лихеноидная, напоминающая красный плоский лишай; веррукозная и папилломатозная формы; ангулярная и плоские иирцинарные формы, сходные с базалиомой, красной волчанкой, грибовидным микозом; ихтиазиформная; склеродермоподобная; псориазиформная; язвенная; эрите-матозная или пятнистая и др.

Ангиолюпоид Брока–Потрие, описанный французскими дерматологами Броком и Потрие в 1913 году, рассматривается как редкий телеангиэктатиче-ский вариант саркоидоза Бека. Заболевание проявляется в виде одиночной бляшки на лбу, верхней части носа. Бляшка имеет четкие границы, округлу форму, мягкую консистенцию. Цвет варьирует от синюшно-розового ло р во-бурых оттенков. Поверхность бляшки гладкая, покрыта множественным телеангиэктазиями.

Язвенный саркоидоз описан П. А. Павловым (1903), Г. И. Мещерски (1904), Metz и Hartmann (1977). Данная форма заболевания встречаете очень редко и клинически проявляется плоскими, глубоко расположенным четко ограниченными узлами и бляшками крупных размеров, поверхнос которых покрыта эрозивно-язвенными дефектами. Распад высыпаний об словлен специфическим поражением сосудов – «саркоидным васкулитом Отмечается сильная болезненность, усиливающаяся при пальпации.

Пятнистый или пятнисто-папулезный саркоидоз проявляется единичн ми пятнами или папулоподобными элементами округлой формы, с четкими границами, бледно-розового цвета. Поверхность очагов гладкая, может быть покрыта чешуйками. Преимущественная локализация высыпаний – туловище, ягодицы и внутренняя поверхность бедер. Субъективные ощущения отсутствуют. Пятна подвергаются полному спонтанному регрессу.

Специфические изменения кожи при саркоидозе развиваются медленно и свидетельствуют о хроническом течении заболевания. Больные саркоидозом кожи подлежат тщательному обследованию состояния органов дыхания, сердечнососудистой и нервной системы, периферических лимфатических узлов, костей, глаз, печени и селезенки.

Диагностика саркоидоза кожи основывается на результатах клинических и гистологических исследований. Выделяют три основных диагностических критерия саркоидоза:

1.Специфическая клиническая картина.

2.Морфологические изменения кожи в очаге поражения в виде эпителиоидноклеточной гранулемы без казеозного некроза.

3.Выявление висцеральных проявлений саркоидоза. При обследовании пациентов с подозрением на саркоидоз проводится

237

рентгенологическое исследование средостения, легких, костей. При томографии органов грудной клетки определяется увеличение медиастинальных лимфатических узлов – медиастинальная лимфаденопатия (патогномоничны билатеральный прикорневой лимфаденит и увеличение паратрахеальных лимфоузлов справа) и диффузная инфильтрация в легких; при рентгенографии костей стоп и кистей – кистоподобные оститы Морозова-Юнглинга. При осмотре окулиста диагностируется гранулематозный увеит (поражение сосудистого тракта), обычно двусторонний; при поражении радужной оболочки – иридоциклит; без лечения возможна значительная потеря зрения вследствие вторичной глаукомы. Поражение миокарда приводит к стенокардии, сердечной недостаточности. Поражение ЦНС проявляется чаше параличами черепно-мозговых нервов (особенно лицевого нерва). У 70% больных обнаруживаются гранулемы печени. В крови: лимфопения, лейкопения, анемия встречаются у 40% пациентов, гиперкальциемия отмечается у 23%, увеличение СОЭ, общего белка, гамма-глобулинов, щелочной фосфатазы; в моче гиперкальциурия. Отмечается отрицательная реакция на туберкулин у 95% больных саркоидозом, снижение Т-клеточного иммунитета.

Саркоидныереакции кожи характеризуются образованием локализованных эпителиоидноклеточных инфильтратов саркоидного типа, обусловленных химическими раздражителями и инфекционными агентами. Клинически и гистологически саркоидные реакции имеют сходство с саркоидозом кожи. Саркоидная реакция может возникать на рубцах; на месте попадания пороха; на месте прокалывания ушной раковины; на месте розовых угрей; на силикон при имплантации и протезировании; на кремний при загрязнении кожи; на тальк и крахмал при загрязнении ран хирургическими перчатками; на цирконий при использовании дезодорантов и др.

Дифференциальная диагностика. Мелкоузелковую форму саркоидоза необходимо дифференцировать от туберкулезной волчанки, туберкулоидной формы лейшманиоза, дискоидной красной волчанки, розовых угрей.

От туберкулезной волчанки мелкоузелковый саркоидоз отличается большей плотностью бугорков, синеватым оттенком их окраски, отрицательными феноменами проваливания зонда и яблочного желе (при диаскопии в случае саркоидоза наблюдается пылевидная окраска). Дифференциальная диагностика саркоидоза и туберкулоидной формы лейшманиоза основывается на ана-

мнестических данных. Для туберкулоидной формы лейшманиоза характерно обнаружение лейшманий в соскобе из очагов поражения, склонность очагов к изъязвлению и образование регионарных лимфаденитов. Лепра, сифилис, лейшманиоз отличаются от саркоидоза потерей всех видов чувствительности, положительными серологическими реакциями и обнаружением возбудителей. От дискоидной красной волчанки мелкоузелковый саркоид отличается менее яркими и меньшими по размеру очагами поражения, отсутствием фолликулярного гиперкератоза, атрофии, симметричности расположения очагов поражения (в виде бабочки) и отсутствием повышенной фоточувствительности. В отличие от кожных лимфом (грибовидного микоза) при саркоидозе менее выражена воспалительная реакция, отсутствует зуд кожи, легко выявляются признаки системности поражения. Высыпания при розовых угрях полиморфны, могут сливаться с образованием инфильтративно-пустулезных очагов поражения.

238

Необходимо помнить, что важное значение для постановки диагноза имеет гистологическое исследование кожи.

Лечение. Основными показателями для назначения обшей терапии является активность, распространенность процесса и характер сопутствующей органной патология. Наиболее эффективным методом лечения является назначение кортикостероидных препаратов: преднизолона – 30–40 мг/сут с постепенным снижением дозы в течение 6 месяцев до поддерживающей дозы. Хороший результат отмечен в комбинации кортикостероидных препаратов с цитостатиками: 30-40 мг преднизолона в сочетании с двумя курсами проспидина в дозе 3-4 г на курс. Используют антималярийные препараты: лелагил – по 0,25 г дважды в день циклами по 5 дней (курс 2-4 цикла). Местное лечение проводится кортикостероидными кремами и мазями. Больные саркоидозом кожи нуждаются в диспансерном наблюдении.

14.7. СЕБОРЕЯ. УГРИ

Тема изучается студентами всех факультетов.

После изучения темы студент должен знать:

•анатомию, гистологию и физиологию сальных желез;

•понятие о патогенезе себореи и угрей;

•принципы диагностики себореи и акне;

•принципы обследования пациентов с акне;

•тактику ведения пациентов с акне; уметь:

•собрать жалобы и анамнез у пациента с акне;

•описать пораженную и непораженную кожу у пациента с акне;

•клинически определить степень тяжести акне;

•дифференцировать проявления угрей от других дерматозов;

•подготовить план обследования пациента с акне;

•разработать план лечения пациента с акне.

II Угри (акне) – хроническое рецидивирующее заболевание кожи

преимущественно лиц молодого возраста, являющееся результатом гиперпродукции кожного сала и закупорки гиперплазированных сальных желез с последующим их воспалением.

В патогенезе образования угрей выделяют 4 основных механизма:

1. Гиперпродукция кожного сала гиперплазированными сальными железами.

Акне развиваются на фоне гиперпродукции кожного сала гиперплазированными сальными железами, или себореи, которая может возникать на фоне функциональных или органических эндокринных нарушений. Тестостерон является основным гормоном, усиливающим секрецию кожного сала. Именно к этому половому гормону имеются рецепторы на мембране клеток себо-цитов. Взаимодействуя с рецептором на поверхности клетки, продуцирующей кожное сало, тестостерон под действием энзима 5-альфаредуктазы преобразуется в свой активный метаболит – дегидротестостерон, который непосредственно увеличивает продукцию секрета. Количество биологически активного андрогена, как и чувствительность рецепторов себоцитов к нему, и активность 5-альфарсдуктазы, определяющие скорость секреции сальных желез, генетически детерминированы. В целом же, гормональная регуляция секреции кожного сала может осуществляться на четырех

239

уровнях: гипоталаmvc, гипофиз, кора надпочечников и половые железы. Поэтому любое изменение гормонального фона, приводящее к изменениям в содержании андро-генов. будет опосредованно влиять на секрецию кожного сала. Во время полового созревания, когда формируется индивидуальный гормональный статус человека, появляется повышенная жирность кожи.

2.Фолликулярный гиперкератоз. При себорее уменьшается количество ненасыщенных жирных кислот, и секрет сальных желез перестает выполнять роль «биологического тормоза». Существенные изменения со стороны барьерных свойств кожи приводят к компенсаторной пролиферации и ороговению эпителия в области воронки волосяного фолликула. В итоге формируются микрокомедоны, которые клинически не заметны. В дальнейшем из микрокомедонов формируются комедоны (открытые и закрытые).

3.Размножение микроорганизмов. Наиболее важную роль в развитии воспаления играют Propyonibacterium acnes, которые являются грамположитель-ными неподвижными липофильными палочками и факультативными анаэробами. Закупорка устья волосяного фолликула и скопление кожного сала внутри него создают предпосылки для размножения этих микроорганизмов внутри волосяного фолликула. Уже на стадии микрокомедонов отмечается колонизация P. acnes в фолликуле, масштабы которой увеличиваются в закрытых и открытых комедонах. Кроме того, на коже и в области волосяных фолликулов обнаруживают такие сапрофитные микроорганизмы, как грибы рода Pityrosporum, Staphylococcus epidermidis, также принимающие участие в развитии воспаления при акне.

4.Воспалительные процессы в сальных железах и вокруг них. Размножение P. acnes приводит к повышению активности метаболических процессов, следствием этого является выделение различного рода химических веществ – медиаторов воспаления. Постоянное повреждение эпителия воронки волосяного фолликула энзимами P. acnes, свободными жирными кислотами, литическими энзимами кейтрофилов и макрофагов, свободными радикалами кислорода, гидроксильными группами, супероксидами перекиси водорода приводит к поддержанию воспалительного процесса. Кроме того, содержимое сально-волосяного фолликула из-за нарушенной проницаемости эпителия проникает в дерму и также вызывает воспалительную реакцию. Следует подчеркнуть, что воспаление может развиться на любой стадии акне, при этом оно может протекать в поверхностных и глубоких слоях дермы и даже в гиподерме, что и обусловливает многообразие клинических проявлений. Воспалительная реакция приводит в дальнейшем к формированию рубцов.

Угри могут появляться не только у подростков, но и у взрослых. У женщин выявляют поликистоз яичников в сочетании с ановуляторными менструальными циклами и гирсутизмом, аутоиммунный оофорит, гиперплазию надпочечников, аденому гипофиза. В ряде случаев у взрослых женщин, резистентных к терапии, следует также исключать опухоли надпочечника или яичника. У мужчин могут выявляться гиперплазия надпочечников и адро-ген-продуцирующие опухоли.

При диагностике вульгарных угрей следует учитывать возможность существования медикаментозных угрей, возникающих на фоне приема ряда лекарственных средств (системных глюкокортикостероидов, анаболических стероидных гормонов,

240