119. Несахарный диабет: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, диспансерное наблюдение

Несахарный диабет - заболевание, обусловленное абсолютным дефицитом вазопрессина (АДГ) в связи с его недостаточной продукцией нейросекреторными ядрами передней гипоталамической области. Несахарный диабет может возникать у детей всех возрастных периодов, одинаково часто у лиц обоего пола.

Этиология несахарного диабета

Наиболее частыми причинами несахарного диабета у детей являются вирусные инфекции (ОРВЗ, грипп), острые и хронические заболевания (сепсис, пневмония, тиф, коклюш, скарлтина, токсоплазмоз), черепно-мозговая травма, генерализованный ксантоматоз, опухоли гипофиза и гипоталамуса. Заболевание может быть наследственного генеза, а также развиваться при гипофизарном нанизме, гигантизме, акромегалии, адипозогенитальной дистрофии, болезни Иценко - Кушинга и др. Нередко причину иесахарного диабета установить не удается.

Патогенез несахарного диабета

В основе патогенеза несахарного диабета в большинстве случаев лежит недостаточная секреция вазопрессина. Это бывает в результате повреждения супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса и гипоталамо-гипофизарного пути. Напомним, что в норме антидиуретический гормон из гипоталамуса поступает в заднюю долю гипофиза (нейрогипофнз) по гипоталамо-гипофизарному пути, где он накапливается и затем выделяется в кровь. Развитие несахарного диабета возможно при нормальной выработке вазопрессина и нормальном содержании его в крови. Это бывает при аномалиях развития почек, когда дистальная часть канальцев нефрона становятся малочувствительной к вазопресспну, в результате чего нарушается реабсорбция воды. Иногда несахарный диабет является следствием избыточного разрушения гормона и его инактивации в печени и других органах. Во всех случаях заболевания дефицит вазопрессина отрицательно сказывается на процессах реабсорбции воды в извитой части канальцев нефрона, что лежит в основе полиурии. Большие потери воды приводят к обезвоживанию и раздражению центра жажды в гипоталамусе. Возникает полидипсия.

Патоморфология несахарного диабета

В гипоталамо-нейрогипофизарной области находят опухоль, гранулему, воспалительный инфильтрат, кровоизлияния, а также дегенеративные изменения.

Классификация несахарного диабета

Различают несахарный диабет, вызванный абсолютным дефицитом вазопрессина и относительной его недостаточностью. Первая форма связана с повреждением гипоталамо-нейрогипофизарной области. К ней относится и идиопатический (спонтанный) несахарный диабет. Вторая форма обусловлена пониженной физиологической активностью вазопрессина в результате его инактивации или низкой чувствительностью к нему рецепторов дистальной части канальцев нефрона.

Клиника несахарного диабета

Наиболее частые симптомы несахарного диабета: жажда, обильное и частое мочеиспускание, ночное недержание мочи, пониженный аппетит, зябкость, слабость, повышенная утомляемость, плохой сон, непостоянная головная боль. Ребенок может выпивать жидкости до 10 л/суг. Попытка ограничить жидкость приводит к ухудшению общего состояния, усилению сухости кожи и развитию дегидратации. Моча с низкой относительной плотностью - 1,001 - 1,005, ее количество соответствует количеству выпитой жидкости. При осмотре ребенка обращают на себя внимание отставание в росте и массе.задержка полового разтпия. Отмечается уменьшение выделения слюны и отсутствие потоогделения. Нередко бывает запор. В клинике несахарного диабета у детей раннего возраста на первый план выступают беспокойство, симптомы резкого обезвоживания с гипертермией, признаки коллаптоидного состояния. Значительных и стойких функциональных отклонений со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем не наблюдается. При наличии опухоли в гипоталамо-гипофизарной области появляются признаки повышения внутричерепного давления, сдавления зрительного перекреста и т. д. При исследовании крови - часто железодефицитная анемия, в осадке мсти патологических изменений нет.

Диагноз несахарного диабета

Диагноз ставится на основании основных симптомов заболевания. Обязательным является выяснение причины. С этой целью необходимо произвести детальное неврологическое, офтальмологическое и рентгенологическое исследование.

Дифференциальная диагностика несахарного диабета

Дифференциальный диагноз проводится с сахарным диабетом, органическими поражениями почек, гиперпаратиреозом, первичным альдостеронизмом, психогенной полидипсией, ксантоматозом.

Прогноз несахарного диабета

Прогноз определяется формой несахарного диабета. Более благоприятный для жизни идиопатический несахарный диабет, но в отношении полного выздоровления он остается сомнительным. Прогноз несахарного диабета, развившегося на почве травмы головного мозга, опухоли, акромегалии, проблематичен.

Лечение несахарного диабета

Лечение должно быть направлено на устранение причины заболевания (в возможных случаях). Диета должна быть преимущественно овощной, рекомендуются фрукты, молочные продукты. Основное - заместительная терапия, цель которой способствовать увеличению реабсорбции воды в канальцах нефрона. Наиболее часто применяют экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота в виде порошка (адиурекрин), водного экстракта (питуитрин) и мази. Эти препараты способствуют прекращению жажды и сухости во рту, уменьшению мочеотделения. Адиурекрин применяют путем легкого вдыхания через носовые ходы в дозе: детям 3 - 7 лет - 0,01 - 0,2 г; 7 - 12 лет - 0,02 - 0,03 г; 12 и старше - 0,03 - 0,04 г 2 - 3 раза в день. Детям до трех лет удобно применять адиурекриновую мазь (ЮС ЕД в I г). Ее вводят в полость носа полиэтиленовым наконечником 2 - Зраза в день: детям до 1 года - 0,1 - 0,15 г; до 3 лет - 0,15 - 0,2 г; 3 - 7 лет - 0,2 - 0,25 г, 7 - 12 лет - 0,25 - 0,3 г; старше 12 лет - 0,3 - 0,4 г. Питуитрин вводится подкожно детям до 1 года по 0,1 - 0,15 мл; 2 - 5 лет - 0,2 - 0,4 мл; 6 - 12 лет - 0,4 - 0,6 мл. Симптоматическая терапия назначается по мере необходимости.

120. Кетоацидотическая, гипогликемическая, молочно-кислая, гиперосмолярная комы при сахарном диабете: причины, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, неотложная терапия, прогноз, профилактика.

Кетоацидотическая (диабетическая) кома — это острое осложнение сахар­ного диабета в стадии декомпенсации, вызванное чрезмерным образованием в организме кетоновых тел, которые оказывают токсическое влияние на систе­мы организма, в частности головной мозг, а также характеризующееся разви­тием обезвоживания, метаболического ацидоза и гиперосмолярности плазмы крови

Этиология:

• нелеченый сахарный диабет;

• нарушения режима лечения (прекращение введения инсулшла, необоснованное снижение дозы);

• несоблюдение диеты;

• алкогольная или пищевая интоксикация.

Факторы риска: ожирение, акромегалия, стресс, панкреатит, цирроз пече­ни, употребление глюкокортикоидов, мочегонных средств, контрацептивов, беременность, отягощенная наследственность.

Патогенез. Основным патогенетическим фактором кетоацидотической комы является инсулиновая недостаточность, которая приводит к: снижению утилизации глюкозы периферическими тканями, неполному окислению жи­ров с накоплением кетоновых тел; гипергликемии с повышением осмотическо­го давления в межклеточной жидкости, клеточной дегидратации с потерей клетками ионов калия и фосфора; глюкозурии, повышению диуреза, дегидратации, ацидозу.

Клинические проявления комы развиваются медленно — в тече­ние нескольких часов или даже суток; у детей кома наступает быстрее, чем у взрослых.

Стадии кетоацидотической комы:

I стадия — компенсированный кетоацидоз;

II стадия — декомпенсированный кетоацидоз (прекома);

III стадия — кетоацидотическая кома.

Характерные признаки

I стадии: общая слабость, повышенная утомляе­мость, головная боль, понижение аппетита, жажда, тошнота, полиурия.

Во II стадии нарастают апатия, сонливость, одышка (дыхание Куссмауля), жажда усиливается, появляются рвота и абдоминальная боль. Язык сухой, об­ложен; тургор кожи понижен, выражена полиурия, в выдыхаемом воздухе — запах ацетона.

Для III стадии характерны: тяжелые расстройства сознания (ступор или глубокая кома), зрачки сужены, черты лица обострены; тонус глазных яблок, мышц, сухожильных рефлексов резко снижен; признаки нарушения перифе­рического кровообращения (артериальная гипотензия, тахикардия, холодные конечности). Несмотря на выраженную дегидратацию сохраняется повышенный диурез. Дыхание глубокое, громкое (дыхание Куссмауля), в выдыхаемом воздухе — запах ацетона.

Клинические формы кетоацидотической комы:

• абдоминальная, или псевдоперитонеальная (выражен болевой синдром, положительные симптомы раздражения брюшины, парез кишечника);

• сердечно-сосудистая (выражены нарушения гемодинамики);

• почечная (олиг- или анурия);

• энцефалопатическая (напоминает инсульт).

Дифференциальную диагностику кетоацидотической комы необходимо проводить с апоплексической, алкогольной, гиперосмолярной, лактатацидотической, гипогликемической, печеночной, уремической, гипохлоремической комами и различными отравлениями (см. табл. 2). Явления кетоацидоза характерны для состояния после продолжительного голодания, алкогольной интоксикации, заболеваний желудка, кишечника, печени.

*Алкогольный кетоацидоз развивается после избыточного употребления ал­коголя у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом. При нормальном или низком уровне гликемии в сочетании с кетонемией и метаболическим ацидо­зом наиболее возможно развитие алкогольного кетоацидоза.

*Развитие лактат-ацидоза возможно при уровне лактата в крови около 5 ммоль/л. Лактат-ацидоз может сочетаться с диабетическим кетоацидозом. При подозрении на лактат-ацидоз необходимо исследование содержания лак­тата в крови.

При интоксикации салицилатами развивается метаболический ацидоз, но возможно развитие первичного респираторного алкалоза, при этом уровень гликемии — в норме или снижен. Необходимо исследование уровня салицилатов в крови.

Лечение начинают с введения изотонического раствора натрия хлорида после определения уровня глюкозы в крови. Немедленно внутривенно вводят инсулин (10 ЕД, или 0,15 ЕД/кг, через 2ч — внутривенно капельно б ЕД/ч). При отсутствии эффекта скорость введения удваивают. При снижении уровня гликемии до 13 ммоль/л переходят на внутривенное введение 5—10 % раство­ра глюкозы с инсулином. При снижении уровня глюкозы в крови менее 14 ммоль/л проводят инфузию 5 % раствора глюкозы (1000 мл в течение перво­го часа, 500 мл/ч — в течение следующих двух часов, с 4-го часа — 300 мл/ч).

При гипокалиемии (менее 3 ммоль/л) и сохраненном диурезе назначают препараты калия. Коррекцию нарушений КОС раствором натрия гидрокарбо­ната проводят, если рН менее 7,1.