Прогноз и профилактика анемии Даймонда-Блекфена

Прогноз анемии Даймонда-Блекфена во многом неопределенный по причине слабого понимания процессов, которые приводят к ее развитию. Обширное исследование, в ходе которого изучили историю жизни более чем 200 больных, выявило, что почти у четверти детей, которых лечили посредством гемотрансфузий и назначения глюкокортикостероидов, еще до подросткового возраста возникла спонтанная ремиссия с восстановлением адекватного уровня гемоглобина. При этом больше половины детей остались зависимыми как от переливаний крови, так и от использования метилпреднизолона и после подросткового возраста. Оставшиеся 25% больных умерли еще в детстве, несмотря на все предпринятые терапевтические меры. Во многом на прогноз влияет наличие или отсутствие сопутствующих физических отклонений и степень их выраженности. Лечение ростовыми факторами, препаратами железа и другими традиционными при анемии средствами неэффективно и может еще больше усилить нагрузку на печень и селезенку.

117. Сахарный диабет: определение, эпидемиология, этиология, патогенез, классификация, стадии развития сахарного диабета, клиника, особенности клиники в раннем и подростковом возрасте, диагностика, дифференциальный диагноз (несахарный диабет, нейрогенная полидипсия, почечная глюкозурия, ацетонемические кризы), течение и исходы.

Сахарныйдиабет(СД) —этиологически неоднородная группа заболеваний, которые характеризуются хронической гипергликемией, обусловленной нарушениями секреции или действия инсулина или сочетанием этих нарушений. При СД отмечаются нарушения углеводного, жирового и белкового обмена, которые обусловлены нарушением действия инсулина на тканях мишенях.

Сахарный диабет I типа (инсулинозависимый) характеризуется деструктивным поражением ?-клеток поджелудочной железы, что приводит к развитию абсолютной инсулиновой недостаточности.

Сахарный диабет II типа характеризуется относительной инсулиновой недостаточностью и резистентностью тканей к воздействию инсулина.

Этиология:

*Генетический фактор

*Аутоиммунный фактор

*Вирусные инфекции (паротит, корь, гепатит)

*Нарушение питания (чрезмерно употребление углеводов и жиров).

*Ожирение.

*Стрессы, травмы головы.

*Эндокринные заболевания.

*ВПР поджелудочной железы, опухоли.

ПАТОГЕНЕЗ.

Развитие аутоиммунного инсулита (то есть выработка антител к бета-клеткам островков Лангерганса). При влиянии патологических факторов на ткань поджелудочной железы происходит изменение структуры поверхностных антигенов ?-клеток, что приводит к развитию аутоиммунного процесса.

Диагностика.

*Гипергликемия ( ­ 5,5ммоль/л) явный СД 11-16 ммоль/л. Определить лабораторным способом, а также глюкометрами, тест-полосками «глюкопрофиль»

*Глюкозурия ( 2-8%) – определить лабораторно, а также с помощью тест-полосок (глюкотест мультистикс)

Кетоновые тела определить используя полоски «Кетостикс».

С несахарным диабетом

Вызывается недостаточностью секреции или эффекта действия АДГ (антидиуретического гормона) вследствие поражения ядер гипоталамуса или гипоталамо-гипофизарного тракта.

Общее: полиурия, полидипсия

Признак	СД	Несахарный д иабет
Удельная плотность мочи	высокая или норма	низкая (1002-1010)
Глюкозурия	+	–
Гипергликемия	+	–

118. Сахарный диабет: инсулинотерапия (характеристика инсулиновых препаратов, режимы и осложнения инсулинотерапии, инсулиновые помпы), планирование питания (система хлебных единиц), значение самоконтроля и обучения больных, диспансерное наблюдение, прогноз, профилактика, организация диабетологической помощи детям в РБ.

ультракороткие инсулиновые аналоги вводятся за 5-10 минут до еды

* Начало действия: 0-15 мин. Новорапид, Апидра, Хумалог,

* Пик действия: 1 час

* Длительность: 3-4 часа

Инсулины короткого действия – вводятся за 30-40 минут до еды

* Начало действия: 30-60 мин. Актрапид, Хумулин Р

* Пик действия: 1-3 часа

* Длительность: 6-8 часов

Инсулины средней продолжительности действия (полусуточные) вводятся утром и перед сном

* Начало действия: 1-2 часа Протафан, Хумулин НПХ, Левемир

* Пик действия: 4-12 часов

* Длительность: 17-20 часов

Инсулиновые аналоги суточного действия вводится утром и перед сном

* Начало действия: 2-3 часа Лантус (Гларгин)

* Пик действия: 4-12 часов

* Длительность: 24 часа

Микст-инсулины Начало действия: 30-60 минут-Пик действия: 4-12 часов-Длительность: 17-20 часов

Суточная доза инсулина

* первый год заболевания: 0,5-0,6 ЕД/кг

* «медовый месяц»: 0,1-0,2 ЕД/кг

* при длительности диабета > 1 года: 0,6-0,8 ЕД/кг

* подростки: 1-1,5 ЕД/кг

«Медовый месяц» диабетика: начинается через 1-6 месяцев после начала инсулинотерапии, длится несколько недель или месяцев, стабильное течение диабета на фоне отмены или снижения дозы инсулина

КРИТЕРИИ КОМПЕНСАЦИИ САХАРНОГО ДИАБЕТА У ДЕТЕЙ

* гликемия натощак: 4-7 ммоль/л

* гликемия после еды: 5-11 ммоль/л

* гликемия ночью: > 3,6 ммоль/л

* отсутствие тяжелых гипогликемий

* HbA1c <7,6%

HbA1c – показатель уровня компенсации за последние 3 мес. (120 дней живет Эр.). Повышение процессов неферментативного гликозилирования белков, в т.ч. Hb.

Норма HbA1c = 6 – 7, 5%.

Самоконтроль — регулярный контроль уровня глюкозы в плазме обученными пациентами или членами их семей, анализ полученных результатов, учет режима питания и физической активности, умение проводить самостоятельную коррекцию инсулинотерапии в зависимости от меняющихся условий:

? обучение самоконтролю по основным вопросам (симптомы сахарного диабета, принципы инсулинотерапии, правила подбора и коррекции доз инсулина, режим питания, подсчет количества углеводов, занятия спортом, поведение в случае возникновения гипогликемии, кетоацидоза, при интеркуррентных заболеваниях) проводится в Школе диабета;

? оптимально определение уровня глюкозы 4—6 раз в сутки;

? система длительного мониторирования гликемии (CGMS, Continuous Glucose Monitoring System) используется как дополнение к традиционному самоконтролю в случае скрыты

ХЕ при сахарном диабете – это величина, определяющая количество потребляемых углеводов. Условно 1 ХЕ = 12 г углеводов.