24. Системные васкулиты (узелковый полиартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожный лимфонодулярный синдром): клиника, диагностика, диагностические критерии.

Системные васкулиты:

1. Узелковый периартериит.

2. Гранулематозные артерииты:

– гранулематоз Вегенера;

– гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона);

– неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу);

– эозинофильный гранулематозный васкулит.

3.Гиперергические васкулиты:

– геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха);

– синдром Гудпасчера; – смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура).

4. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).

5. Синдром Бехчета.

6. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

Во-первых, для них присуща одна, объединяющая в общую группу заболеваний, морфологическая основа, общий патогистологический признак – поражение основного вещества соединительной ткани, что и явилось поводом для патологоанатомов (Klemeper, Pollaek, Baehr, 1942) объединить их на основе анатомического признака. Со временем оказалось, что страдает не только коллагеновый комплекс соединительной ткани, но и другие компоненты основного вещества, в связи с чем термин «коллагеновые болезни» («коллагенозы») был заменен, как уже указывалось, другими терминами: «системные заболевания соединительной ткани» и «диффузные заболевания соединительной ткани». При этом в основе некоторых заболеваний лежит поражение соединительной ткани преимущественно кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, почек, пищеварительного тракта) с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита (системная склеродермия). В основе других – поражение соединительной ткани поперечно-полосатой, гладкой мускулатуры, кожи и сосудов (дерматомиозит), третьих – поражение клеточных элементов, основного вещества и волокон соединительной ткани, микроциркуляторного русла кожи, сердца, почек, легких, ЦНС, суставов, сухожилий, костей (системная красная волчанка), четвертых – некротически-воспалительные изменения соединительнотканного комплекса кровеносных сосудов (артерий и вен различного калибра) со вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей (системные васкулиты).

Во-вторых, диффузные (системные) заболевания соединительной ткани характеризуются появлением в крови идентичных биохимических сдвигов (повышение уровня α2-глобулинов, мукополисахаридов, гликопротеидов, сиаловых кислот, серомукоидов, фибриногена, С-реактивного белка и др.), отражая тяжесть поражения соединительной ткани. 5

В-третьих, эту группу заболеваний объединяют общие патогенетические механизмы, в основе которых лежит неуклонно прогрессирующий процесс с участием иммунокомплексного или аутоиммунного воспаления с образованием повреждающих органов и тканей иммунными комплексами или аутоантителами к органам, тканям, ядерному, цитозольному материалу клеток, нуклеиновым кислотам и т. д.

25. Системные поражения соединительной ткани (диффузные болезни соединительной ткани, системные васкулиты): лечение, применение глюкокортикоидных, цитостатических препаратов, антикоагулянтных и дезагрегантных препаратов, диспансерное наблюдение, реабилитация. Нежелательные эффекты применяемых препаратов и их профилактика.

Принципы лечения ДЗСТ

1. Режим – в зависимости от тяжести заболевания, степени активности процесса и функциональной активности пораженного органа (органов) назначается постельный, полупостельный или обычный режим, однако даже в период ремиссии и функциональной сохранности пораженных органов следует избегать переохлаждения, инсоляции, контактов с химическими веществами, тяжелых физических нагрузок.

2. Диета – гипоаллергенная, которая базируется в зависимости от характера и степени, сочетания поражений внутренних органов (почек, печени, сердца и др.) на 7, 5, 10 столах по Певзнеру и их модификациях.

3. Патогенетическая терапия предусматривает противовоспалительные и иммуносупрессивные средства, ферментные препараты, препараты, направленные на нормализацию микроциркуляции, агрегантного и коагуляционного потенциала крови.

4. Эфферентные методы терапии.

5. Симптоматическая терапия – ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы, препараты метаболического действия, диуретики.

6. Антибактериальные и противовирусные препараты при причастности к развитию заболевания микробов либо вирусов или в качестве терапии "прикрытия" при осложнениях иммуносупрессивной терапии и их профилактики

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в настоящее время в клинической медицине представлены двумя группами препаратов:

1.Неселективные НПВС, дающие противовоспалительный эффект в результате подавления в очаге инфекции синтеза простагландинов, угнетая активность циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2), одновременно ингибируя и активность циклооксигеназы-1 (ЦОГ-1).

Группа неселективных НПВС включает производные ряда органических кислот: фенилуксусной (вольтарен, диклофенак), антраниловой (мефенамовая кислота), пропионовой (брофен, ибупрофен), которые оказывают выраженное противоболевое, противовоспалительное и жаропонижающее действие. Среди них несколько изолированно находятся препараты индолуксусной кислоты (производные индола): интебан, метиндол, тормозящие воспаление за счет выработки АТФ, угнетения синтеза простагландинов.

2.Селективные НПВС, угнетающие преимущественно ЦОГ-2 и, следовательно, активно подавляющие воспалительный процесс, воздействуя в меньшей степени на ЦОГ-1: мовалис, найз (нимесулид).

Диклофенак, индометацин, найз применяют детям после 12 лет из расчета 2–3 мг/кг/сут, после еды, ибупрофен – 10–15 мг/кг/сут в 2– 3 приема; мовалис – 1 раз в сутки в дозе 7,5 мг внутрь, в свечах либо парентерально.

Глюкокортикостероиды (ГКС) занимают ключевое положение в качестве противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии ДЗСТ. Различают 2 механизма действия ГКС – геномный и негеномный. Геномный ГКС реализуется путем образования гормонрецепторного комплекса уже через 30 мин после его поступления в организм в любой дозе ГКС.

ГКС назначают при выраженной и высокой активности того или иного представителя ДЗСТ перорально, внутримышечно, внутривенно.

Доза преднизолона per os составляет 1,5–2/3 мг/кг/сут, ее распределяют в течение суток с учетом циркадного ритма надпочечников – 1/2–2/3 суточной дозы утром, а остальную дозу за 1–2 приема в остальное время дня. Длительность приема преднизолона в полной терапевтической дозе может составлять при отсутствии быстрого эффекта на протяжении 2–4 мес, затем дозу начинают постепенно снижать по 2,5–5 мг в неделю до 50 мг/сут.

При высокой активности ДЗСТ, при быстропрогрессирующем течении применяют пульс-терапию ГКС в дозах 1 000 и более мг/м 2 /сут (или 10–30 мг/кг/сут) в течение 3–5 дней с возможными затем "напоминаниями" пульс-дозами 1 раз в 1 нед, в 2 нед, в 1 мес и т. д., нередко сочетая с другими иммуносупрессорами (в обычных или пульс-дозах), иммуноглобулинами внутривенно, с эфферентными методами терапии.

Иммуносупрессоры цитостатического действия широко применяются при лечении ДЗСТ для подавления активности быстропрогрессиру- 30 ющего процесса, преодоления кризов, гормонозависимости и гормонорезистентности, для предотвращения рецидивов заболевания.

Различают следующие цитостатики:

• неселективные – общего действия (антиметаболиты – азатиоприн (имуран), метотрексат, селсепт; алкилирующие агенты – циклофосфамид, хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран));

• селективные (циклоспорин А (сандиммун неорал), такролимус (програф), сиролимус, базиликсимаб (симулект), даклизумаб (зенапакс), тоцилизумаб (актемра), ритуксимаб (мабтера)); • моноклональные и поликлональные антитела

Полная терапевтическая доза циклофосфана per os составляет 3 мг/кг/сут или 200 мг/кг через день внутривенно, 400 мг/м2 – 2 раза в неделю или 800 мг/м2 – 1 раз в неделю. Большей частью применяют циклофосфан 1 000 мг/1,73 м2 1 раз в месяц – 12 мес или 500 мг/1,73 м2 1 раз в 2 нед в течение 6 мес.

Полная терапевтическая доза лейкерана (хлорбутина) составляет 0,2– 0,3 мг/кг/сут в течение 1,5–3 мес. По достижении терапевтического эффекта больного переводят на поддерживающую дозу – 0,1–0,15 мг/кг/сут, продолжая прием хлорбутина в течение 3–6 мес. Побочные эффекты: лейкопения, тромбоцитопения, геморрагический цистит.

Метотрексат нашел свое применение, главным образом, при лечении ЮРА (ЮХА), особенно системных его вариантов в дозе 5–7,5 мг в неделю детям, 10–15–20 мг в неделю подросткам в 2 приема.

Азатиоприн (имуран) применяется при лечении ДЗСТ в составе комплексной терапии в дозе 2–3 мг/кг/сут; поддерживающая доза составляет 1/2–1/3 исходной.

Такролимус (програф) – капсулы по 0,5, 1 и 5 мг или раствор для внутривенных инфузий 5 мг – 1 мл; он опосредованно взаимодействует с цитозольным белком (FKBP12), который специфически и конкурентно связывается с кальциневрином и ингибирует его активность, что приводит к кальцизависимому ингибированию Т-клеточной транскрипции гена, ответственного за синтез ИЛ-2 и (в последующем) других цитокинов; Такролимус проявляет иммуносупрессивную активность выше, чем ЦСА. Терапию такролимусом (прографом) проводят per os из расчета 0,3 мг/кг/сут в 2 приема (утром и вечером за 1 ч до или 2–3 ч после приема пищи) или внутривенно капельно

26. Эмбриофетопатии новорожденных (хромосомные, токсические, эндокринные, наследственные нарушения метаболизма). Пренатальная и постнатальная диагностика. Клиника. Дифференциальный диагноз. Неотложная и интенсивная терапия. Профилактика. Исходы. Медико- генетическое консультирование.

МЕТОДЫ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

Пренатальная диагностика — наиболее эффективное средство профилактики наследственной патологии и ВПР. Для этого разработаны и широко применяются скрининговые методы, включающие массовые обследования всех беременных женщин и новорожденных детей с помощью особых диагностических тест-программ. Скрининговые программы пригодны для массовых обследований, технически надежны, способны выявлять патологию в латентной стадии, отличаются специфичностью и чувствительностью методик, простотой забора материала и быстротой диагностической процедуры.

Основные методы, используемые в диагностике: генеалогический, цитогенетический, близнецовый, дерматоглифика, сцепление генов, биохимический.

При современном уровне пренатальной диагностики можно установить диагноз всех хромосомных болезней, большинства ВПР, энзимопатий на любой стадии развития плода.

Часть из них определяется практически в любом сроке беременности (хромосомные болезни), часть — после 12 недель (редукционные пороки конечностей, атрезии, анэнцефалия), некоторые — только во второй половине беременности (пороки сердца, почек).

В настоящее время применяются прямые и непрямые методы пренатальной диагностики.

При непрямых методах обследуют беременную женщину (косвенно судя о состоянии плода), при прямых — обследуют непосредственно плод.

К непрямым методам относят:

а) акушерско-гинекологические;

б) медико-генетические:

в) биохимические:

− определение альфа-фетопротеина;

− определение хорионического гонадотропина;

− определение эстриола;

г) микробиологические;

д) серологические и иммунологические.

Прямые методы разделяются на следующие:

а) неинвазивные:

− ультразвуковое сканирование;

− кардиотокография;

− биофизический профиль;

б) инвазивные:

− амниоцентез (ранний — 12–14 недель, принятый — 18–20 недель);

− биопсия хориона (10–18 недель);

− плацентоцентез (с 20-й недели); 15

− кордоцентез (с 20-й недели);

− биопсия тканей плода;

− выделение из кровотока матери ядерных эритроидных клеток плода, по ДНК которых диагностируются хромосомные и моногенные болезни плода.

Показания для пренатальной диагностики:

− наличие в семье точно установленного наследственного заболевания;

− возраст матери старше 37 лет;

− носительство матерью гена Х-сцепленного рецессивного заболевания;

− наличие у беременной в анамнезе спонтанных абортов в ранние сроки беременности, мертворождений неясного генеза, детей с множественными пороками развития и с хромосомной патологией;

− наличие структурных перестроек хромосом у одного из родителей;

− гетерозиготность обоих родителей по одной паре аллелей при патологии с аутосомно-рецессивным типом наследования;

− беременные из зоны повышенного радиационного фона.

ФЕТОПАТИИ

АЛКОГОЛЬНАЯ ЭМБРИОФЕТОПАТИЯ

Под термином «алкогольная эмбриофетопатия» (алкогольный синдром плода — АСП) понимают комплекс специфических врожденных дефектов и нарушений физического и психического развития детей, родившихся от женщин, страдающих алкоголизмом. Выраженный (полный) алкогольный синдром плода, по данным литературы, наблюдается у 2–5 % детей, родившихся от злоупотреблявших алкоголем матерей, но отдельные его проявления встречаются у каждого 2–3-го ребенка.

В патогенезе алкогольного синдрома плода наибольшая роль отводится тяжести материнского алкоголизма (его длительности, типу, количеству выпиваемого алкоголя), времени воздействия алкоголя (момент зачатия, срок развития эмбриона или плода) и особенностям обмена алкоголя в организме матери с учетом его генетической детерминанты (например, уровня ацетальдегида). Этанол, независимо от сроков беременности, быстро проходит через плацентарный барьер. При этом его концентрация в крови плода соответствует таковой в крови матери. Этанол длительно циркулирует в крови и тканях плода и новорожденного в неизмененном виде, поскольку не происходит его разрушения в печени (вследствие отсутствия или недостаточности фермента алкогольдегидрогеназы). Критическое количество этанола, необходимое для развития АСП, по данным различных авторов, составляет от 20 до 60–80 мл в сутки. Это в значительной степени зависит от активности алкогольдегидрогеназы и ацетальдегирогеназы в организме матери, которые определяют концентрацию ацетальдегида у нее и плода. При сниженной активности ферментов даже малые количества алкоголя способны вызвать АСП, и это позволяет утверждать, что не существует безопасного уровня потребления алкоголя во время беременности. Этанол и ацетальдегид легко проникают через различные биологические мембраны, поскольку обладают выраженными липотропными свойствами. Проникая в эмбриональные клетки, они вызывают подавление синтеза ДНК, РНК и, следовательно, синтеза белка. Этанол и ацетальдегид также снижают содержание фолиевой кислоты и цинка, простагландина Е1, активность перекисного окисления липидов. Употребление алкоголя в первые четыре недели беременности вызывает цитотоксический или мутагенный эффект, что определяет высокий риск гибели плода. Воздействие алкоголя в этот период вызывает задержку клеточной миграции (в частности, нейронов из зародышевого слоя), нарушение пролиферации нейронов, структурную дезорганизацию ЦНС.

Особое значение в патогенезе АСП имеют различные патологические изменения в плаценте. Установлено, что в условиях хронической алкогольной интоксикации происходит снижение массы плаценты и плодноплацентарного коэффициента, возникают белые инфаркты плаценты и межворсинчатые тромбы. Результатом деструктивно-пролиферативных изменений в плаценте является нарушение основных ее функций, часто проявляющееся хронической фетоплацентарной недостаточностью, гипоксией и гипотрофией плода (фетопатический эффект).

Диагностика. Ф. Маевский на основании анализа 25 главных симптомов заболевания выделяет три степени АСП:

легкую,

средней тяжести и

тяжелую. 27

По клиническим проявлениям все симптомы АСП делят на следующие группы:

− отставание физического развития;

− дисморфоз лицевого черепа (краниоцефальная дисморфия), другие врожденные уродства;

− нарушения ЦНС.

Средние показатели массы и длины тела у новорожденных с АСП примерно на 1200 г и на 5 см меньше, чем у здоровых детей. Наиболее типичными проявлениями черепно-лицевого дисморфизма являются недоразвитие подбородка, удлинение и асимметрия лица, низкий лоб, низко посаженные уши, маленький седловидный нос, уплощенный затылок, расщелина неба, большой рот с тонкими губами, выпуклой верхней губой и узкой красной каймой («рот рыбы»), неправильный рост зубов. Часто встречается косоглазие, птоз. Со стороны скелета может отмечаться срастание тел шейных позвонков, воронкообразная грудная клетка, укорочение плюсневых и пястных костей. У каждого второго-третьего ребенка возникают пороки сердца — дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, аплазия или гипоплазия легочной артерии. У каждого второго ребенка обнаруживаются аномалии мочеполовой системы в виде гипертрофии клитора, двойного влагалища, псевдогермафродитизма и крипторхизма, а также гидронефроз, гипоплазия почки, кисты почечной лоханки, дивертикула мочевого пузыря. Примерно у 80–88 % детей наблюдаются нарушения со стороны ЦНС. В первые дни после рождения у детей с АПС выявляются тремор, плохой сон, повышенная раздражительность, моторная дискоординация, гипертонус мышц, в тяжелых случаях — судорожный синдром, дыхательная недостаточность, опистотонус. Многие симптомы поражения ЦНС сохраняются на протяжении жизни ребенка. Возможны такие исходы, как эпилепсия, ДЦП, синдром гипервозбудимости. Дети часто агрессивны, склонны к бродяжничеству, неврозам, страдают энурезом.

ДИАБЕТИЧЕСКАЯ ФЕТОПАТИЯ

Диабетическая фетопатия представляет собой характерный синдром, возникающий при наличии у матери преддиабета или диабета.

Гипогликемию, возникающую у детей, матери которых больны сахарным диабетом, можно объяснить, с одной стороны, фетальным или неонатальным гиперинсулинизмом, а с другой — недостаточной способностью организма ребенка поддерживать базальный гомеостаз глюкозы после рождения.

Инсулин через плаценту не проникает, но глюкоза проходит из крови матери к плоду.

Инсулярный аппарат плода реагирует на стимуляцию глюкозой увеличением секреции инсулина. Гипергликемия в организме матери приводит к развитию у плода гиперплазии ß-клеток (островков Лангерганса), гиперинсулинемия, в свою очередь, — к усилению образования гликогена и жира из глюкозы. Гиперинсулинизм приводит к увеличению концентрации СТГ и инсулиноподобного гормона роста, которые являются стимуляторами роста.

Диагностика:

− анамнез;

− клинические проявления;

− уровень крови;

− определение инсулина;

− УЗИ поджелудочной железы.

Лечение:

1. Создание комфортного режима (температурная поддержка).

2. Коррекция гипогликемии: при содержании глюкозы в сыворотке крови выше 1,92 ммоль/л и удовлетворительном состоянии можно назначать глюкозу через рот, при гипогликемии (менее 1,65 ммоль/л) — капельное в/в введение или через зонд в желудок из расчета 1 г сухого вещества на 1 кг массы тела сначала в виде 20%-ного, затем 10%-ного раствора. Введение следует продолжать, пока уровень глюкозы не достигнет 2,2 ммоль/л. При сохранении уровня глюкозы менее 1,65 ммоль/л на фоне проводимого лечения показано назначение гормонов в обычной возраст- 29 ной дозировке. Кроме того, проводится корригирующая терапия, направленная на улучшение и нормализацию обменных процессов.

3. Нормализация микроциркуляции и трофических процессов в ЦНС.

4. Посиндромная терапия

МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ

В медико-генетическом консультировании нуждаются беременные:

− в возрасте младше 17 лет и старше 35 лет;

− если возраст отца ребенка старше 40 лет;

− в случаях наличия хромосомных заболеваний у детей от предыдущих беременностей;

− в случаях установленных хромосомных аномалий у одного из родителей;

− если ранее родился ребенок с ВПР, задержкой физического развития или умственной отсталостью;

− если были случаи неразвивающейся беременности, мертворождения, множественных самопроизвольных абортов;

− при установленной или подозреваемой наследственной болезни в семье;

− при выявлении патологии в ходе скрининговых программ;

− в случаях кровнородственных браков;

− в случаях длительного бесплодия;

− при воздействии возможных тератогенных факторов в первые 3 месяца беременности;

− при неблагоприятном течении беременности.

собранной и проанализированной информации.

27. Перинатальные повреждения ЦНС (гипоксического и травматического генеза). Клиника в остром и восстановительном периодах. Основные синдромы восстановительного периода. Диагностика. Дифференциальный диагноз

ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (ГИЭ)

ГИЭ - повреждения головного мозга, обусловленные перинатальной гипоксией, которые приводят к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим признакам церебральной недостаточности.

Этиология. Асфиксия и ишемическое поражение головного мозга.

Клиника. В первый день жизни у доношенных новорожденных различают три клинических стадии ГИЭ:

1) при легкой степени тяжести (I стадии) ГИЭ признаки держатся обычно не более 1–2 суток. Мышечный тонус может быть слегка повышен, и могут быть оживлены сухожильные рефлексы в течение первых нескольких дней. Могут наблюдаться преходящие поведенческие нарушения, такие как слабое сосание, раздражительность, беспокойство или сонливость. Спустя 3–4 дня неврологический статус приходит к норме;

2) при средней степени тяжести (II стадия) ГИЭ уже в первые часы жизни могут быть нарушения ритма дыхания, приступы брадипноэ или брадикардии. Снижение двигательной активности. Новорожденный находится в состоянии летаргии: вял, сонлив, с симптомами мышечной гипотонии и значительным снижением сухожильных рефлексов. Рефлексы новорожденного, такие как хватательный, сосательный и рефлекс Моро, могут быть резко сниженными или отсутствовать. Позже появляются судороги, пронзительный высокого тона крик, срыгивания, тремор, разбросанные движения. К концу вторых – началу третьих суток жизни могут появляться приступы апноэ, признаки внутричерепной гипертензии или отека мозга. Полное неврологическое восстановление возможно в течение 1–2 недель, что ассоциируется с хорошим отдаленным прогнозом. После начального периода благополучия может последовать внезапное ухудшение, что обычно свидетельствует о реперфузионных нарушениях. В течение этого периода может увеличиться интенсивность судорог;

3) тяжелая степень ГИЭ (III стадия). Сознание отсутствует первые 12 часов жизни, далее может следовать «ложное улучшение», но затем сознание вновь утрачиваеся на 2–3 суток; резко выражены все симптомы II стадии, а также синдромы «слабости плеч», «головы, уходящей в плечи», «тюленьей лапки» и др. Наиболее вероятные их причины – деструктивнонекротические поражения мозга или цитотоксический отек. Типичны ступор или кома. Новорожденный может не реагировать на физические раздражители. Дыхание может быть нерегулярным, и такой ребенок обычно нуждается в аппаратной поддержке дыхания. Во всех случаях отмечается диффузная гипотония мышц и глубокое снижение сухожильных рефлексов. Рефлексы новорожденного (сосательный, глотательный, хватательный, Моро) отсутствуют. Зрачки могут быть широкими, не реагировать или слабо реагировать на свет. Ранние и частые судороги вначале могут быть резистентными к стандартной терапии. Судороги обычно носят генерализованный характер, и их частота может увеличиваться в последующие 2–3 дня, кореллируя с фазой реперфузионного повреждения.

4) у детей, которые выживают после ГИЭ. Cознание восстанавливается к 4–5 дню жизни. Гипотония и трудности с кормлением сохраняются, что требует проведения зондового питания на протяжении недель и месяцев;

5) помимо повреждения нервной системы, признаком тяжелой асфиксии является полиорганная недостаточность.

ДИАГНОСТИА:

1) нейросонографии – ультразвукового сканирования головного мозга через большой родничок. Этот метод высоко информативен, неинвазивен, не отягощен лучевой нагрузкой и дает изображение различных структур головного мозга;

2)КТ мозга – позволяет анализировать как состояние костей черепа, так и мозговой паренхимы;

3) электроэнцефалографии (ЭЭГ).

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМ

Этиология: Причины возникновения внутричерепной родовой травмы можно условно подразделить на две группы: главные, или разрешающие, и предрас-полагающие. К первым следует относить механические повреждения черепа и его содержимого во время родового акта, ко вторым – неправильное внутриутробное развитие плода, недоношенную или переношенную беременность, ведущие к возникновению внутриутробной гипоксии.

Клиника. Клиническая картина определяется локализацией и размерами кровоизлияния. Обширные кровоизлияния в области жизненно важных центров проявляются сразу после рождения крайне тяжелым состоянием. Признаки внутричерепной травмы могут проявиться и позднее – через несколько часов и даже суток. В клинике внутричерепной родовой травмы выделяют 3 стадии нейрососудистых расстройств.

Стадия I – общего угнетения: снижение мышечного тонуса, отсутствие активных движений, слабая выраженность физиологических рефлексов (хоботковый, Моро, Робинсона, Бабинского и др.). Характерны нистагм, косоглазие, симптом заходящего солнца. Кожа бледная, с цианотичным оттенком; расстройства дыхания; брадикардия, аритмия. Преобладают симптомы повышения нейрорефлекторной возбудимости (беспокойство, тремор конечностей, расстройство сна), обусловленные нарушением ликворои гемодинамики. В большинстве случаев эти симптомы быстро исчезают.

Стадия II – возбуждения: появляются общее возбуждение, беспорядочность движений, гипертония мышц, тремор, клонические судороги, громкий крик; выбухание родничков и расхождение черепных швов. Цианоз конечностей, кожи вокруг рта; нарастают расстройства дыхания, отмечается тахикардия. Возникают парезы и параличи.

Стадия III – медленного восстановления функций ЦНС; может затянуться. Ребенок отстает в нервно-психическом и физическом развитии. Тяжелая внутричерепная родовая травма проявляется прекоматозным или коматозным состоянием с общей резкой вялостью ребенка, угнетением всех функций центральной нервной системы, в том числе врожденных рефлексов (сосания, глотания, болевого рефлекса). На фоне коматозного состояния могут наблюдаться частые судороги, преимущественно тонического характера.

Диагностика. Всем детям, поступающим из роддомов в отделение патологии новорожденных в первые сутки, проводят ультрасонографию головного мозга (нейросонографию). В дальнейшем нейросонографию повторяют по клиническим показаниям.