53. Приобретенный нефротический синдром: этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клиника, диагностика, дифферинциальный диагноз, лечение, исходы.

НС — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную

- протеинурию 40 мг/м2/ч или 1 г/м ’ в сутки, то есть в зависимости от возраста ребенка протеинурия достигает 2,5 г в сутки и более)

- гипоальбуминемию (менее 25 г/л),

-гиперлипидемию (холестерин более 6,5 ммоль/л)

Клинические формы НС:

Первичный НС развивается при заболеваниях собственно почек, к ним относятся все морфологические типы идиопатического гломерулонефрита, а также врожденный, семейный НС и нефропатическая форма первичного амилоидоза.

Вторичный НС развивается вследствие поражения почек при системных заболеваниях соединительной ткани (СКВ), ревматоидном артрите, геморрагическом васкулите, инфекционном эндокардите, хронических нагноительных заболеваниях, туберкулезе, сифилисе, паразитарных заболеваниях, нефропатии беременных и диабетическом гломерулосклерозе и др.

Патогенез.

1.Уменьшение сиалопротеинов (в норме они покрывают тонким слоем эпителий и его отростки, расположенные на базальной мембране)

2.Потеря анионов и отрицательного заряда стенки гломерулярных капилляров и скопление здесь лейкоцитов, ферменты которых повреждают базальную мемьбрануи повышеют проницаемость гломерульрного фильтра для белка.

3.Протеинурия возникает из-за изменений эндотелиальных клеток капилляров, базальной мембраны клубочков, или подоцитов, которые в норме фильтруют белок плазмы крови селективно

4.В результате происходит потеря с мочой макромолекулярных белков, прежде всего альбумина, но также: опсонинов, иммуноглобулинов,эритропоэтина, трансферрина, гормон-связывающих протеинов (включая тироид-связывающий глобулин и витамин-D-связывающий протеин) и антитромбин III. 

Клинические проявления:

Экстраренальные симптомы:

появляются нарастающие отеки, вначале век, лица сверху вниз идут), поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки — распространенный отек подкожной клетчатки асцит , гидроторакс, гидроперикард с загрудинной болью ,отек легких .Из за отеков снижение диуреза будет. Отекают медленно ( примерно 2 недели) , кожные покровы бледные, сухие , тургор снижен, самочувствие плохое

Ренальная симптоматика — олигурия с высокой относительной плотностью (1,026-1,030) мочи и выраженная протеинурия.

Мочевой синдром слагается из следующих симптомов:

1) протеинурия больше 3г на литр.

2)олигурия с высокой относительной плотностью мочи;

3)цилиндрурия( гиалиновые , восковидные)

4)липидурия, гиперлипидемия

ДИАГНОСТИКА

Жалобы

***При нефротическом синдроме объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы.

*** ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

*** В общем анализе мочи при нефротическом синдроме определяется

повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия., протеинурия больше 3 г/л.

***Анализ мочи по Зимницкому- протеинурия, креатинин может быть повышен за счет гиповолемии( в норме до 5 лет -0.5 ), снижение электролитов натрия и кальция

Исходы:

1)почечная недостаточность

2) гиповолемический шок;

3) инфекционные осложнения, апостематозный нефрит, наслоение на ГН острого пиелонефрита и др.;

4)тромбозы, тромбоэмболии, ИМ;

5) ятрогенные причины (агранулоцитоз при лечении цитостатиками, кровотечения из ЖКТ на фоне стероидной терапии, переломы костей при стероидном остеопорозе).

Лечение:

Режим больного НС в стационаре не должен быть крайне ограниченным. Он должен включать ЛФК( профилактика тромбозов) дозированные двигательные нагрузки, гигиену кожи, санацию очагов инфекции.

Диета при нормальной функции почек «бессолевая» (потребление хлорида натрия до 3 г/сут, а при выраженных отеках до 1-2 г/сут). Следует максимально исключить продукты, богатые солью, вплоть до замены питьевой воды дистиллированной. Ограничение натрия особенно важно при быстром нарастании отеков.

1.Глюкокортикоиды (ГК) — преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) — являются первыми препаратами выбора при иммуносупрессивном лечении ГН.

На практике применяются три режима ГК терапии.

1.Постоянный пероральный прием Преднизалона З в дозе 2 мг/кг в 3 приема 4-6 недель непрерывно с учетом суточной активности коры надпочечников Если ребенок весит 20 кг допустим 20*2=40 мг в сутки. 1таб-5мг. 40:5=8таб

2.Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию.

3.Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20–40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии.

2. Умеренным антипротеинурическим действием обладают также дипиридомол и гепарин. Гепарин, применяется при НС в дозе 150-200. ед/сутки, вводится дробно в 3-4 приема подкожно. Адекватность терапии контролируется увеличением времени свертывания крови до 15-20 минут. Курс лечения 6-8 недель

3. Назаначить антибиотики для проифилактики осложнений( цефалоспорины, пенициллины)

4.Начинаем цитостатики:

Циклоспорин 4-6мг/кг в день в 2 приема

Токролимус 0.1 мг на кг в 1 приема

Циклофосфамид 2 мг на кг в день