42. Бактериальный сепсис новорожденного. Представление о системной воспалительной реакции организма и ее патофизиологии. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.

Неонатальный сепсис - системное инфекционное заболевание у ребенка в первые 28 дней жизни, проявляющееся характерными клиническими симптомами и/или подтвержденной положительной культурой крови.

Клиника

- нестабильность температуры;

- изменения в поведении / мышечном тонусе;

- бледность кожных покровов;

- плохо сосет, теряет в массе;

- рвота / диарея;

- нарушения дыхания;

- тахикардия.

Д-ка:

1. Изменения в лейкограмме, которые могут указывать на наличие инфекции: количество лейкоцитов < 5 тыс. или > 30 тыс. в 1-е сутки жизни, или > 20 тыс. со 2-х суток жизни.

2. Лейкоцитарный индекс (ЛИ - сумма молодых форм нейтрофилов (миелоциты, юные, палочкоядерные) деленная на общую сумму молодых и зрелых нейтрофилов) > 0,2.

3. Абсолютное количество незрелых нейтрофилов > 1,44.

4. СОЭ > 10 (0-7 дней жизни) и > 15 (> 7 дней жизни).

5. С-реактивный белок (СРБ) > 1 мг/100 мл.

6. Рентгенография органов грудной клетки при расстройстве дыхания.

7. Люмбальная пункция (ЛП) при неврологических расстройствах.

43. Бактериальный сепсис новорожденного. Лечение, рациональный выбор антибиотикотерапии. Иммунотерапия. Противошоковая терапия. Осложнения. Прогноз

Неонатальный сепсис - системное инфекционное заболевание у ребенка в первые 28 дней жизни, проявляющееся характерными клиническими симптомами и/или подтвержденной положительной культурой крови.

Антибактериальные и протвовирусные средства средства (ампициллин • гентамицин • цефатоксим • бензилпенициллин • амикацин.)

Иммунотерапия: пентаглобин 5мг/кг, ронколейкин, ликопид, виферон 150000ед 7дн 2 3р/д

Противошоковая терапия:

• Дезинтоксикационная терапия - 20% раствор глюкозы 30-50 мл в/в струйно; 5% раствор аскорбиновой кислоты 3-5 мл, кокарбоксилаза 50-100 мг, солевые растворы до 1 л.

• Этиотропная терапия - левомицетина-сукцинат 0,5 в/м.

• Преднизолон - при шоке 1-й степени 2 мг/кг в/в, 2-й степени - 5 мг/кг в/в, 3-й степени - 10 мг/кг массы в/в вместе с гидрокортизоном соответственно 10-20-30 мг/кг в/в.

• Оксигенотерапия.

• По показаниям симптоматическая терапия.

• Транспортировка реанимационной бригадой в горизонтальном положении.

44. Недоношенные дети с энмт при рождении. Особенности неонатальной адаптации. Особенности психомоторного развития.

Ребенок считается недоношенным, если он родился при сроке беременности 36 недель и менее (или менее 258 дней от первого дня менструального периода). Большинство недоношенных детей рождается массой тела менее 2500 г.

Длительность периода адаптации колеблется у доношенных новорожденных от 2,5 до 3,5 недель, а у недоношенных детей – еще более длительно.

* Восстановление массы тела у здоровых доношенных новорожденных наступает к 5-6 дню жизни, у недоношенных – в течение 2-3 недель.

* Покраснение в первые часы имеет слегка цианотичный оттенок, на 2-е сутки оно становится наиболее яркой, далее интенсивность ее постепенно уменьшается и к концу 1-й недели жизни исчезает; у недоношенных эритема более выражена и держится дольше - до 2-3 недель;

* Максимальная концентрация общего билирубина составляет у доношенных новорожденных ≤256 мкмоль/л на 3–4-е сутки (у недоношенных ≤171). При физиологической желтухе общий билирубин крови повышен за счёт непрямой фракции, в клиническом анализе крови отмечают нормальные значения гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов.

* После рождения уровень гемоглобина постепенно падает до 100-110 г/л к 3 месяцам у доношенных («физиологическая анемия») и 70-90 г/л к 6-10 неделям у недоношенных («анемия недоношенных детей»)

Физическое и нервно-психическое развитие глубоко недоношенных детей на первом году жизни отличалось в зависимости от массы тела при рождении. Темпы роста на первом году жизни значительно выше у детей с ЭНМТ при рождении. За первый год жизни 80,0 % с ЭНМТ и 68,9 % детей с ОНМТ достигли уровня физического развития доношенных сверстников. Дети с ЭНМТ лучше справлялись с задачами психомоторного развития, чем дети с ОНМТ. На первом году жизни показатели НПР соответствовали возрасту у 33,3 % детей с ЭНМТ и 22,7 % детей с ОНМТ при рождении.

45. Недоношенные дети с ЭНМТ при рождении. Дифференцированные программы выхаживания в условиях родильного дома и второго этапа выхаживания. Особенности вскармливания. Профилактика и лечение ретинопатии недоношенных.

Ребенок считается недоношенным, если он родился при сроке беременности 36 недель и менее (или менее 258 дней от первого дня менструального периода). Большинство недоношенных детей рождается массой тела менее 2500 г.

Выхаживание недоношенных

Для обеспечения лечебно-охранительного режима при лечении и выхаживании недоношенных детей необходимо придерживаться следующих правил:

 в палате не должно быть чрезмерно яркого освещения, при проведении манипуляций следует использовать локальное освещение;

 важно соблюдение режима тишины

 следует избегать по возможности болезненных процедур, а при проведении инвазивных манипуляций использовать обезболивание

 для фиксации датчиков, игл-бабочек, катетеров, эндотрахеальных трубок целесообразно использовать атравматичный лейкопластырь, специальные пленки; при использовании обычного пластыря перед снятием смочить его водой или маслом;

 для ежедневного ухода за кожей целесообразно использовать детское масло на основе растительных и эфирных масел или вазелина, которое оказывает дезинфицирующее, смягчающее и увлажняющее действие);

 уход за кожей у глубоконедоношенных детей следует проводить без использования спиртового раствора йода, водного раствора KMnO4 т.к. при обработке ран, пуповинного остатка могут появиться ожоги, развиться болевой синдром);

 избегать длительного вынужденного положения ребенка, периодически его поворачивать, использовать сгибательное положение, которое наиболее физиологично. Ощущение комфорта и безопасности для недоношенного ребенка можно обеспечить выхаживанием в «гнезде»

Показаниями для согревания недоношенного является неспособность младенца поддерживать температуру тела - кувез, кроватки с подогревом

Вскармливание недоношенных

Для вскармливания недоношенных детей используют: энтеральное (в т.ч. зондовое кормление, частичное или полное) и парентеральное питание.

Лечение ретинопатии недоношенных:

Существует несколько методов лечения этого заболевания. Однако часто состояние глаз страдающих ретинопатией недоношенных 1-2 стадии улучшается без лечения. Ретинопатия 3-й стадии требует обязательного хирургического лечения, а заболевание 4-й и 5-й стадий приводит к необратимым потерям зрения, несмотря на лечение.

Для лечения используют криотерапию, лазеротерапию и хирургическое вмешательство. Лазерная терапия отличается меньшим количеством побочных эффектов. Патологически измененная сетчатка в этом случае умертвляется лазерным лучом. Это безболезненная процедура, не требующая анестезии. После нее нет отека тканей глаза. Нет также и опасности нарушения работы сердца пациента.

Хирургическое вмешательство называется склеропломбировкой. Это довольно эффективный метод, особенно, если отслойка сетчатки небольшая. После такой операции зрение заметно улучшается.

Профилактика

Профилактика ретинопатии недоношенных заключается в предупреждении преждевременных родов, правильном ведении беременности. Также нужно с осторожностью проводить оксигенацию недоношенных детей. Для этого нужно постоянно контролировать насыщение гемоглобина кислородом.

46. Наследственный нефрит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз. Показания к трансплантации почки при наследственном нефрите. Организация диспансерного наблюдения детей с наследственным нефритом. Нефронофтиз Фанкони: клиника, диагностика, лечение, исходы.

Наследственный нефрит — это генетически обусловленная неиммунная гломерулопатия, часто приводящая к возникновению почечной недостаточности. Проявляется астеническим, интоксикационным синдромами, задержкой физического развития у детей, макрогематурией, полиурией, никтурией, отеками, артериальной гипертензией.  Причины

У 80% пациентов заболевание наследуется по Х-сцепленному типу, у 15% — по аутосомно-рецессивному, у 5% — по аутосомно-доминантному.

Патогенез

Механизм развития патологических изменений при наследственном нефрите основан на нарушении нормальной структуры базальных мембран в тканях почек и некоторых других органов. При мутации гена который расположен в Х-хромосомы, изменяется строение α-5 цепи коллагена 4 типа. Повреждение генов локализованных во 2-й хромосоме, сопровождается нарушением синтеза α-3 и α-4 цепей коллагеновых волокон.

Аномалии любой из этих цепей влияют на формировании базальных мембран гломерул, дистальных канальцев, собирательных трубочек. Из-за более плотного многослойного переплетения или неправильного пространственного распределения волокон базальные мембраны утолщаются, расслаиваются, истончаются. В почечных тельцах происходит пролиферация мезангиоцитов, накапливается мезангиальный матрикс, клубочки склерозируются, при этом локальный гломерулосклероз сменяется сегментарным, глобальным и усугубляется гиалинозом.

Одновременно атрофируются канальцы, развивается интерстициальный фиброз, кроме нормальных клеток интерстиция появляются пенистые клеточные элементы. Патоморфологические изменения клинически проявляются нарушением функций фильтрации и реабсорбции

Симптомы наследственного нефрита

На раннем этапе заболевания клиническая картина характеризуется общими нарушениями: замедлением темпов роста и физического развития, интоксикационным синдромом, проявляющимся слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями, бледностью и сухостью кожных покровов, ухудшением аппетита, снижением мышечного тонуса, частыми головными болями, шумом в ушах, бессонницей.

При прогрессировании нефрита возникают такие симптомы, как частое мочеиспускание, увеличение объема мочи, выделяемого ночью, боль в области живота или таза, появление утренних отеков, видимой крови в моче (макрогематурия), стойкое повышение артериального давления. Кроме того, у пациента с наследственными гломерулопатиямии могут выявляться стигмы (малые аномалии эмбриогенеза) – деформация ушных раковин, эпикант, высокое небо, асимметрия грудной клетки, синдактилия (сращивание двух и более пальцев).

У 30-50% больных определяются признаки нарушения слуха — от незначительных изменений, выявляемых на аудиограмме, до полной нейросенсорной глухоты. В 15-30% случаев диагностируются аномалии строения хрусталика и нарушения зрения в виде переднего лентиконуса, миопии, гиперметропии, астигматизма, катаракты, кератоконуса, сферофакии, пигментного ретинита, амавроза, нистагма и др.

Диагностика

У 80% больных удается выявить в роду семейные формы урологической патологии, наследуемое снижение слуха, зрения с более выраженной симптоматикой у мужчин. При предполагаемой связи заболевания с генетическими аномалиями рекомендованы методы исследований, которые выявляют признаки повреждения базальных мембран, функциональной недостаточности почек, морфологические изменения паренхимы, характерные для наследственных форм нефрита:

Общий анализ мочи. Не менее чем в двух пробах мочи, собранных в разное время, определяются измененные эритроциты в количестве от 3 единиц в поле зрения и больше. Характерны протеинурия (более 0,35 г/л), лейкоцитурия, цилиндрурия, нарастающие по мере развития заболевания.

Пункционная биопсия почек. При гистологическом изучении биоптата почек в канальцах выявляются скопления эритроцитов, интерстициальная ткань инфильтрирована, клубочки уплотнены. При иммунофлюоресцентном анализе выявляется атипичный коллаген 4 типа.

Лечение наследственного нефрита

Эффективной этиопатогенетической терапии заболевания не предложено. Назначение гормонов и иммуносупрессоров обычно оказывается неэффективным. Пациентам с наследственной формой нефрита рекомендована ренопротекция: низкобелковая диета, ограничение физических нагрузок, санация очагов хронической инфекции, осторожность при проведении плановой вакцинации и назначении препаратов с нефротоксическим действием

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Являются препаратами первой линии; вызывают дилатацию сосудов, улучшают почечный кровоток, снижают повышенное внутриклубочковое давление, уменьшают реабсорбцию натрия и воды. За счет ингибиции ангиотензина II оказывают антифиброгенный эффект и тормозят развитие тубулоинтерстициального фиброза.

Блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Применяются как средства второй линии. Связывают АТ-1-рецепторы ангиотензина II, блокируя его действие. Хотя почечные эффекты БРА в целом сходны с иАПФ, лекарственные средства этой группы влияют более мягко и точечно, не воздействуют на ангиотензин-превращающую ферментную систему, ионные каналы, другие рецепторы.

Появление признаков терминальной почечной недостаточности служит показанием для проведения заместительной почечной терапии — гемодиализа, перитонеального диализа, гемофильтрации.

Единственным способом радикального улучшения состояния больного является трансплантация почек, хотя проведение такой операции имеет специфические показания и противопоказания по сравнению с другими видами нефрологической патологии. При выборе донора-родственника необходимо учитывать, что у него также может быть бессимптомная наследственная предрасположенность к нефриту, которая декомпрессируется после удаления одной из почек. Кроме того, наличие нормальной альфа-цепи коллагена, присутствующей в базальных мембранах трансплантируемого органа, может спровоцировать иммунный ответ и отторжение почки.

Нефронофтиз Фанкони – наследственное заболевание почек, характеризующееся поражением эпителия дистальных канальцев и петли нефрона, что приводит к нарушению выделительных функций и многочисленным вторичным патологиям.

Симптомы нефронофтиза Фанкони

В большинстве случаев нефронофтиз Фанкони никак себя не проявляет в первые годы жизни ребенка, первые симптомы могут возникать в возрасте 2-3-х лет – наблюдаются полиурия и никтурия (увеличение доли ночного диуреза), в результате потери жидкости часто регистрируется жажда (полидипсия). Эти проявления выражены слабо и могут сохраняться на протяжении нескольких лет. Ухудшение при нефронофтизе Фанкони отмечается в возрасте 6-10 лет, когда вышеперечисленные симптомы становятся более выраженными и к ним присоединяются рахитоподобные изменения скелета, иногда – судороги, становится заметным отставание ребенка в физическом развитии. Часто обнаруживаются анемические проявления: бледность, тахикардия, головокружения и ряд других.

В дальнейшем при нефронофтизе Фанкони начинают нарастать признаки почечной недостаточности по тубулярному типу. По мере увеличения задержки азотистых продуктов обмена веществ в организме усиливается запах аммиака изо рта и от тела, развивается вторичный гиперпаратиреоз, обусловленный потерей значительного количества солей (в особенности, ионов кальция) с мочой. Все более выраженными становятся полиурия, полидипсия и другие нарушения работы почек. В конечном итоге нефронофтиз Фанкони приводит к тяжелой почечной недостаточности, требующей регулярного гемодиализа или трансплантации донорской почки.

Диагностика нефронофтиза Фанкони

Большое количество важной в диагностическом отношении информации дают такие методы, как определение клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга), экскреторная урография, компьютерная томография почек с контрастом. При нефронофтизе Фанкони у больных выявляют увеличение суточного диуреза (что может быть установлено в ходе анализа мочи по Зимницкому), при этом плотность мочи снижена и в большинстве случаев равняется осмолярности плазмы крови (изостенурия). Из других показателей общего анализа мочи чаще всего регистрируют незначительную протеинурию (не более 1 г/сут), иногда возможна микрогематурия.

Картина крови при нефронофтизе Фанкони включает в себя гипохромную анемию, гипокальциемию и значительное снижение концентрации других неорганических ионов, что является следствием так называемого сольтеряющего синдрома. Клиренс эндогенного креатинина неуклонно снижается по мере развития заболевания. На УЗИ почек у больных нефронофтизом Фанкони в начальной стадии наблюдается нарушение дифференцировки и разграничения коркового и мозгового вещества, в последнем возможно образование кист диаметром 2-8 миллиметров. В дальнейшем почки несколько уменьшаются в размерах, в них можно выявить признаки интерстициального фиброза.

Генетическая диагностика нефронофтиза Фанкони производится методом прямого секвенирования гена NPHP1 для выявления мутаций (как правило, делеций или точечных). Лечение и прогноз нефронофтиза Фанкони

Единственным эффективным методом лечения заболевания является трансплантация почки, причем произведенная как можно раньше, до появления значительных необратимых вторичных нарушений. До момента проведения операции производят симптоматическое лечение нефронофтиза Фанкони, включающее солесодержащие растворы, обильное питье, препараты кальция. Для устранения анемии необходимо использовать экзогенные эритропоэтины – например, эритропоэтин-альфа. Если нефронофтиз Фанкони стал причиной почечной недостаточности, назначают гемодиализ, особую диету и сбалансированный водно-солевой режим.

Прогноз заболевания зависит от перспектив проведения трансплантации почки – при невозможности этой операции исход неблагоприятен, большинство больных умирает до 20-ти лет от нарастающей почечной недостаточности. Поддерживающая и симптоматическая терапия, а также использование гемодиализа, по мнению большинства специалистов, способны увеличить продолжительность жизни больного еще на несколько лет.