36. Анемии новорожденных вследствие нарушения эритропоэза. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к использованию эритропоэтина.
Железодефицитные анемии
Этиология.
1)хроническая кровопотеря изжелудочно-кишечноготракта при геморрое, язвенной болезни, опухолях, маточных, почечных, легочных, носовых и других кровотечениях. Даже небольшая ежедневная потеря(1–2мл) крови в сочетании с несбалансированной диетой может привести к недостатку железа.
2)нарушения всасывания железа могут стать хронические энтеропатии, резекция желудка и участка тонкой кишки.
3)Недостаточное поступление железа с пищей. У новорожденных, особенно недоношенных, – недостаток железа у матери во время беременности; у детей – искусственное вскармливание коровьим молоком.
4)Повышенная потребность в железе имеется при быстром росте в детском и подростковом возрасте, особенно у девочек в период полового созревания (ювенильный хлороз), при интенсивных физических нагрузках, у женщин – при беременности, родах, лактации.
Патогенез. Развитию анемии предшествует длительный период латентного дефицита железа (истощение депо железа в органах и тканях, уменьшение количества сывороточного транспортного железа, железа гемосодержащих ферментов). Нарушение синтеза гема, гемоглобинизации эритроцитов и клинические проявления анемии развиваются позже.
Так как анемия развивается медленно, часто она протекает бессимптомно. Клиническая картина выраженной железодефицитной анемии включает неспецифические проявления анемического синдрома, обусловленные гипоксией (слабость, бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, повышенная утомляемость). Специфические проявления дефицита тканевого железа называются сидеропеническим синдромом, который выражается трофическими расстройствами (сухость и трещины кожи, ломкость ногтей, волос, сглаженность сосочков языка, затруднение глотания сухой пищи), извращением вкуса и обоняния.
В 12 - дефицитная анемия (Анемия мегалобластическая, гиперхромная, макроцитарная)
Этиология.
1)Экзогенная недостаточность витамина В12 встречается редко (строгая растительная диета, исключающая продукты животного происхождения у вегетарианцев).
2)Эндогенной недостаточности:
***нарушение всасывания витамина В12, вызванное угнетением секреции или отсутствием гастромукопротеина при атрофическом гастрите, резекции, раке фундального отдела желудка, токсическом действии высоких доз алкоголя, наследственном дефекте синтеза гастромукопротеина и других кобаламинсвязывающих компонентов;
***конкурентное поглощение витамина в кишечнике при гельминтозах (инвазия
широким лентецом), дисбактериоззе (чрезмерное размножение микрофлоры); повышенная потребность во время беременности в витамине В12 и других гемопоэ-
тических факторах, необходимых для кроветворения плода.
Патогенез. Различают две коферментные формы витамина В12: метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в синтезе ДНК, РНК и необходим для кроветворения. Служит коферментом для синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований нуклеиновых кислот, катализирует переход фолиевой кислоты в активную форму, участвующую в образовании тимидина ДНК. В результате недостатка ДНК нарушается деление и созревание клеток, в первую очередь, в костном мозге в эритродном ростке. Наблюдается смешанное нормо- и мегалобластическое кроветворение. Клетки красного ряда избыточно растут, не утрачивая ядра, образуются мегалобласты, которые часто не дозревают до мегалоцитов и гемолизируются в костном мозге. Преобладают эритроидные клетки на стадии базофильных и полихроматофильных элементов, костный мозг при микроскопии выглядит синим. Также замедляется лейко- и тромбоцитопоэз.
Диагностика:
В крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения.В крови наблюдается анизо-, пойкилоцитоз, макроцитоз. ЦП = 1,1-1,5. Тельца Жолли, кольца Кебота, содержание ретикулоцитов снижено.
В ЖКТ: язвенно-некротические изменения слизистых – глоссит, стоматит, эзофагит, гастрит, энтерит.
В ЦНС:характерны для В12-дефицитной анемии, а не фолиевой. Нарушается миелинизация нервных волокон и развивается жировая дистрофия нервных клеток. нарушение функции задних и боковых рогов спинного мозга проявляется в виде парестезий, потери болевой и тактильной чувствительности, нарушением походки
