1. Кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная): этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение эхокардиографии, лечение, исходы и осложнения, прогноз.

Кардиомиопатии – группа разнообразных заболеваний миокарда, которые сопровождаются механической или электрической дисфункцией сердца, приводящей к гипертрофии или дилатации. КМП- заболевания миокарда неизвестной этиологии, ведущими признаками которых являются кардиомегалия и недостаточность кровообращения. Для КМП характерно прогрессирующее течение, резистентность к терапии, высокий риск внезапной сердечной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полостей желудочков и нарушением их систолической функции. В основе данного типа лежит повреждение кардиомиоцитов, в связи с чем возникает уменьшение сократительной способности, дилатация сердечных полостей, компенсаторная гипертрофия миокарда, возможна недостаточность митрального клапана, коронарная недостаточность, переходящая в ишемию, развитие очагового и диффузного фиброза сердца.

Этиология: вирусная, аутоиммунная,генетическая, митохондриальная

Патогенез. В результате воспалительного процесса в сердечной мышце (миокардита) происходит гибель отдельных клеток в различных ее участках. Воспаление при этом носит вирусный характер, а клетки, пораженные вирусом, становятся чужеродными агентами для организма. Соответственно, при появлении в организме антигенов развивается комплекс реакций иммунного ответа, направленных на их уничтожение. Постепенно происходит замещение погибших мышечных клеток на соединительную ткань, которая не обладает способностью к растяжимости и сократимости, присущей миокарду. В результате потери основных функций миокарда сердце теряет способность функционировать, как насос. В ответ на это (как компенсаторная реакция) камеры сердца расширяются (т. е. происходит их дилатация), а в оставшейся части миокарда происходит утолщение и уплотнение (т. е. развивается его гипертрофия). Для увеличения доставки кислорода органам и тканям организма возникает стойкое учащение сердечного ритма (синусовая тахикардия).

Клинические проявления. В любом возрасте, у любого пола (чаще у мужчин), признаки сердечной недостаточности (до тотальной), снижение АД, расширение границ сердца, кардиомегалия. Аускультативно: глухость I тона на верхушке, раздвоение, ритм галопа. Органы дыхания: тимпанит или притупление справа, слева – мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика. ЭКГ—тахикардия, аритмия, появление зубца R и («—») зубца Т; ФКГ – I тон ослаблен, систолический, протодиастолический шум; ЭхоКГ – дилатация всех отделов сердца, ЭхоКГ – дилатация полости левого желудочка (КДДлж = 56 мм), снижение сократительной способности миокарда (фр. выброса 0,34).

I. Консервативное.

1. Ингибиторы АПФ (капотен, эналаприл, ренитек).

2. Блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 (козаан, диован).

3. Диуретики.

4.  адреноблокаторы (карведиол).

5. Антиагреганты, антикоагулянты.

II. Хирургическое.

Гипертрофическая форма отличается выраженным увеличением стенок левого желудочка при сохранении нормальных размеров его полости, часто асимметричная, по непонятным причинам. При этом нарушается диастолическая функция и сердечный ритм. Основные изменения гемодинамики следующие: повышение внутрижелудочкового давления, застой крови в лёгких, понижение сердечного выброса, коронарная недостаточность, электрическая нестабильность миокарда, приводящая к аритмии и внезапной смерти.

Патогенез. Расстройства гемодинамики возникают вследствие нарушения диастолической функции сердца. В период диастолы кровь в желудочки (особенно в левый) поступает недостаточно из-за их плотности и ригидности, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. И выраженная жесткость миокарда, и увеличенное внутрижелудочковое давление способствуют тому, что меньший объем крови выбрасывается из желудочка во время систолы. При развитии ГКМП наполнение кровью сердца страдает и в покое, а при увеличении частоты сердечных сокращений в период нагрузки оно еще больше подвергается отрицательному воздействию. В результате этого адекватного прироста насосной функции сердца во время выполнение нагрузки при ГКМП не осуществляется. Физическая нагрузка при ГКМП влияет на повышение внутрижелудочкового давления, что ведет к увеличению давления в расположенном выше левом предсердии, а также в сосудах малого (легочного) круга кровообращения. В этих условиях развиваются гиперфункция и гипертрофия левого предсердия, а в дальнейшем – легочная гипертензия («пассивная»). В результате возникает одышка, которая имеет пропорциональную зависимость от степени нагрузки. Так как во время физической нагрузки выброс крови из левого желудочка не соответствует приросту нагрузки, вначале начинает страдать кровоток в венечных артериях, питающих саму сердечную мышцу.

 При ГКМП возникает несоответствие между значительной массой гипертрофированного миокарда и возможностью коронарного кровоснабжения, который остается таким же, как у здоровых людей. Снижение кровотока по венечным артериям приводит к возникновению стенокардических болей посредине и в левой половине грудной клетки, иррадиирующих в левую руку, под левую лопатку. Как и одышку, стенокардию провоцирует физическая нагрузка.

Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелу-дочковому типу.

Диагностика. ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; зубец Q изменен во отв., V4, ЭхоКГ – утолщение межжелудочковой перегородки, снижение объема левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – зависит от размеров сердца, смещения митрального клапана вперед.

Лечение:

1. Протезирование клапанов – двухкамерная постоянная стимуляция.

2. Консервативное:

1) ограничение физической нагрузки;

2) диета с ограничением соли и воды;

3) б-адреноблокаторы(анаприлин, атенолол, метопролол и пропранолол, 160–320 мг/сутки)

4) блокаторы Ca-каналов(верапамил)

5) антиаритмики других групп(Новокинамид)

6) ингибиторы АПФ(каптоприл)

Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.

Осл:инф эндокардит, хсн и осн, ибс

Рестриктивные кардиомиопатии обусловлены морфологическими нарушениями и выраженным фиброзом эндокарда и миокарда, что выражается в изменении диастолической функции сердца. Основными проявлениями считаются уплотнение и снижение эластичности эндокарда или миокарда, рестриктивное фиксированное нарушение наполнения кровью желудочков, расширение предсердий, связанное с их перегрузкой из-за уменьшения размера желудочковых полостей, как следствие возникновение внутрисердечных тромбов и возрастание риска тромбоэмболических осложнений.

Этиол: амилоидоз, саркоидоз, заболевание эндокарда

Патогенез. При РКМП страдает растяжимость миокарда. Вследствие этого снижается наполнение желудочков кровью, значительно повышается внутрижелудочковое давление. Однако, в отличие от ГКМП, возможность развития компенсаторной гипертрофии миокарда при рестриктивной кардиомиопатии небольшая. Таким образом, через какое-то время происходит застой в легочном круге кровообращения и снижается насосная функция сердца, что приводит к постепенной задержке жидкости в организме, развитию стойких отеков ног, гепатомегалии и асцита.

протекает в 3 стадии:

I стадия – некротическая

II стадия – тромботическая (образование тромбов в полостях левого и правого желудочков, постепенное утолщение эндокарда преимущественно в апикальных областях и вблизи атриовентрикулярных клапанов.

III стадия – фиброзная, характеризующаяся утолщением эндокарда, выражен фиброз миокарда

Клиника: одышка снчала при физ нагрузке, затем в покое, утомляемость, отеки ног и водянка живота.

Диагностика: ЭхоКГ-исследование является одним из наиболее информативных методов диагностики заболевания, с его помощью выявляются утолщение эндокарда, изменение характера наполнения желудочков сердца, снижение насосной функции сердца, быстрое движение передней створки митрального клапана в период диастолы и быстрое раннее движение задней стенки левого желудочка наружу.

При ЭКГ-исследовании выявляются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, а также различные нарушения ритма и проводимости сердечного импульса, неспецифические изменения зубца Т.

2. Сердечная недостаточность: кардиальные и экстракардиальные причины, первичные и вторичные механизмы адаптации, понятие о систолической и диастолической дисфункции, патогенез, классификация по стадиям и функциональным классам, клиника.

Недостаточность кровообращения – состояние, при котором система кровообращения не обеспечивает потребности тканей и органов в кровоснабжении, адекватном уровню их функции и пластических процессах в них.

Кардиальным механизмам относятся гипетрофия миокарда и механизм Старлинга. Длительное хроническое увеличение постнагрузки на какой-либо отдел сердца ведет, как известно, к развитию концентрической гипертрофии миокарда

Экстракардиальные :

1.симпатико-адреналовая система (САС) и ее эффекторы (адреналин и норадреналин);

2. ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС) (почки — надпочечники);

3. тканевые ренин-ангиотензиновые системы (РАС);

4. предсердный натрийуретический пептид;

5. эндотелиальная дисфункция и др.

Систолическая форма – уменьшение сердечного выброса вследствие снижение сократительной способности миокарда или обьемной перегрузки

Диастолическая форма – уменьшение наполнение полостей сердца в диастолу, нарушение релаксации миокарда в фазу диастолы, уменьшение обьема полости за счет опухолей.

Патогенез

Cердечная недостаточность развивается вследствие длительно нарастающих изменений в миокарде, приводящих к снижению его функции (в первую очередь сократительной) и развитию компенсаторно-приспособительных изменений в сердечно-сосудистой системе и в организме в целом. После истощения компенсаторно-приспособительных механизмов возникает декомпенсация сердечной деятельности. Ключевое звено при развитии сердечной недостаточности - снижение сердечного выброса вследствие повреждения миокарда (с гибелью части кардиомиоцитов), приводящее к активации симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). В результате гемодинамических и нейрогуморальных факторов развивается системная вазоконстрикция и соответственно увеличение посленагрузки. Это приводит к увеличению энергетических затрат миокарда и усиливает его повреждение. Вследствие активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы возникает задержка электролитов и воды, что также приводит к увеличению пред- и постнагрузки. Недостаточная сократительная активность сердца приводит к застою крови в венозной системе и как следствие выходу жидкости в интерстициальное пространство с развитием отеков.

Классификация сердечной недостаточности по Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко

I стадия (начальная) - скрытая сердечная недостаточность, проявляющаяся только при физической нагрузке (одышкой, тахикардией, быстрой утомляемостью).

II стадия (выраженная) - застой в большом и малом круге кровообращения выражен и в покое.

Период А - характеризуется одышкой при малейшем физическом напряжении, признаками застоя крови только в малом круге кровообращения.

Период Б - характеризуется постоянной одышкой в покое, отмечают застой крови как в малом, так и в большом круге кровообращения.

III стадия (конечная, дистрофическая) - тяжелые нарушения гемодинамики, стойкие изменения обмена веществ и функций всех органов, необратимые изменения структуры тканей и органов; выраженный застой в обоих кругах кровообращения, общая дистрофия и истощение.

Нью-Йоркская классификация хронической сердечной недостаточности (NYHA)

I функциональный класс - обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной утомляемости, одышки или сердцебиения;

II функциональный класс - легкое ограничение физической активности: удовлетворительное самочувствие в покое, но обычная физическая нагрузка вызывает утомление, сердцебиение, одышку или боли;

III функциональный класс - выраженное ограничение физической активности: удовлетворительное самочувствие в покое, но нагрузка менее обычной приводит к появлению симптоматики;

IV функциональный класс - невозможность выполнения какой-либо физической нагрузки без ухудшения самочувствия: симптомы сердечной недостаточности имеются даже в покое и усиливаются при любой физической нагрузке.

Клинические проявления

Проявления сердечной недостаточности связаны с низким сердечным выбросом, уменьшением тканевого кровотока и застоем крови в большом и/или малом круге кровообращения.

• Застой крови в малом круге кровообращения (при недостаточности левых отделов сердца) проявляется одышкой, уменьшающейся в положении ортопноэ, удушьем (сердечная астма), отёком лёгких. Обнаруживают тахипноэ, влажные хрипы, гидроторакс, нарушение соотношения между вентиляцией и перфузией легких с развитием гипоксемии.

• Признаки застоя в большом круге кровообращения (при недостаточности правых отделов сердца): расширение яремных вен, периферические отёки, увеличение печени, полостные отёки (гидроторакс, асцит, анасарка). При застое крови в почках возникает протеинурия, иногда значительно выраженная и приводящая к гипоальбуминемии. 

Жалобы при сердечной недостаточности: одышка, приступы удушья, слабость, утомляемость.