1 Этап

На 1-м этапе в стационаре больному назначают медикаментозное лечение (антибактериальное, антиревматическое и симптоматическое), коррекцию питания и лечебную физкультуру, которые определяются индивидуально с учетом особенностей заболевания и, прежде всего, тяжести кардита. В связи со стрептококковой природой ревматизма этиотропную терапию проводят пенициллином. Антиревматическая терапия предусматривает один из нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), который назначают изолированно или в комплексе с глюкокортикостероидными гормонами (ГКС) в зависимости от показаний.

Антибактериальную терапию пенициллином проводят в течение 10–14 дней. При наличии хронического тонзиллита, частых обострениях очаговой инфекции продолжительность лечения пенициллином увеличивают, или дополнительно используют другой антибиотик – амоксициллин, макролиды (азитромицин, рокситромицин, кларитромицин), цефуроксим аксетил, другие цефалоспорины в возрастной дозировке.

НПВП применяют не менее 1–1,5 мес до ликвидации признаков активности процесса. Преднизолон в начальной дозе назначают в течение 10–14 дней до получения клинического эффекта, затем суточную дозу снижают по 2,5 мг каждые 5–7 дней под контролем клинико-лабораторных показателей, в последующем препарат отменяют.

Длительность лечения хинолиновыми препаратами при ревматизме составляет от нескольких месяцев до 1–2 лет и более в зависимости от течения заболевания.

В условиях стационара проводят также санацию хронических очагов инфекции, в частности, тонзиллэктомию, осуществляемую через 2–2,5 мес от начала заболевания при отсутствии признаков активности процесса.

2 Этап

Основной задачей на втором этапе является достижение полной ремиссии и восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы детей с ревматизмом. В санатории продолжают начатую в стационаре терапию, санируют очаги хронической инфекции, осуществляют соответствующий лечебно-оздоровительный режим с дифференцированной двигательной активностью, лечебной физкультурой, закаливающими процедурами.

3 Этап

Третий этап комплексной терапии ревматизма предусматривает профилактику рецидивов и прогрессирования. С этой целью используют препараты пенициллина пролонгированного действия, преимущественно бициллин-5, первое введение которого осуществляют еще в период стационарного лечения, а в последующем – 1 раз в 2–4 нед круглогодично. Регулярно, 2 раза в год, проводят амбулаторное обследование, включающее лабораторные и инструментальные методы; назначают необходимые оздоровительные мероприятия, лечебную физкультуру. Детям, перенесшим ревмокардит, при наличии клапанного порока сердца бициллинопрофилактику проводят до достижения возраста 21 год и более. При ревматизме без вовлечения сердца бициллинопрофилактику проводят в течение 5 лет после последней атаки. В весенне-осенний период наряду с введением бициллина показан месячный курс НПВП.

Профилактика ревматизма подразделяется на первичную и вторичную.

Первичная профилактика направлена на предупреждение ревматизма и включает:

1. Повышение иммунитета (закаливание, чередование нагрузки и отдыха, полноценное питание, др.).

2. Выявление и лечение острой и хронической стрептококковой инфекции.

3. Профилактические мероприятия у предрасположенных к развитию ревматизма детей: из семей, в которых имеются случаи ревматизма или других ревматических заболеваний; часто болеющих носоглоточной инфекцией; имеющих хронический тонзиллит или перенесших острую стрептококковую инфекцию.

Вторичная профилактиканаправлена на предупреждение рецидивов и прогрессирование заболевания у детей с ревматизмом в условиях диспансерного наблюдения (см. ранее: “Третий этап терапии”).

44. Неревматические кардиты. Этиология Патогенез. Классификация. Клиника и ее варианты в зависимости от возраста. Осложнения. Прогноз.

НМ объединяют воспалительные заболевания миокарда различной этиологии, несвязанные с бета-гемолитическим стрептококком группы А и диффузными болезнями соединительной ткани. НМ полиэтиологическое заболевание с различным патогенезом, чаще встречается у детей чем у взрослых, болеют преимущественно мальчики.

Этиология. Патогенез. Среди этиологических факторов первое место занимают вирусы (70-80%) группы коксаки А и В, группы ЕСНО, герпеса, гриппа, парагриппа и др. Причиной развития миокардита может быть протозойная инфекция (токсоплазмоз, хламидиоз), иерсиниоз, реже – паразиты, грибки. Могут быть аллергические миокардиты (лекарственные, сывороточные). Токсические миокардиты при дифтерии или тяжелых пищевых и лекарственных отравлениях. Описаны миокардиты, вызванные физическими и радиационными воздействиями. Патогенез НМ разнообразен: имеет место внедрение вируса в миоцит с последующим развитием воспалительной и деструктивной реакции. Чаще опосредованное влияние на миокард токсина, антител, иммунных комплексов.

Классификация.

1. По времени возникновения

1. врожденный ранний 4-7 месяце внутриутробного развития

2. поздний – после 7 мес.

3. приобретенный

2. По этиологии:

а) вирусный

б) бактериальный

в) протозойный

г) паразитарный

д) грибковый

е) токсический

ж) аллергический

3. По течению:

а) острое (до 3 мес).

б) подострое (до 18 мес.)

в) хроническое (после 18 мес.)

• первичнохроническое

• вторичнохроническое.

4. По периодам болезни:

а) разгар

б) реабилитация

в) ремиссия

5. Формы болезни:

а) аритмическая или с поражением проводниковой системы

б) болевая

в) малосимптомная

6. Недостаточность кровообращения (НК 0, НК 1, НК 2 (АБ), НК 3).

7. Исходы:

а) выздоровление

б) миокардиосклероз

в) нарушение сердечного ритма и проводимости

г) неблагоприятный.

Пример диагноза:

Неревматический миокардит (вирусной этиологии), острое среднетяжелое течение, аритмический вариант (экстрасистолия, желудочковая форма), период разгара, недостаточность кровообращения НК 2А.

Клиника и ее варианты в зависимости от возраста.

Врожденные миокардиты.

Врожденные НМ развиваются у плода и разделяются на ранние и поздние.

К ранним (4-7 мес. беременности) относятся фиброэластоз или эластофиброз эндомиокарда. Ребенок обычно рождается с исходом кардита, с нарушением сократительной функции сердца, с дилятацией его полостей.

Ведущие клинические проявления:

• кардиальные: кардиомегалия, сердечная недостаточность (в начале левожелудочковой, а затем тотальной).

• внекардиальные: гипотрофия, поражение ЦНС, поражение почек и др.

Лабораторные и инструментальные данные:

• ЭКГ: синусовая тахикардия, ригидный, высокие узкие комплексы QRS, признаки перегрузки левого желудочка, смещение электрической оси влево.

• ЭхоКГ: снижение сократительной функции левого желудочка, дилятация камер сердца, участки фиброза, участки а- и гипокинезии межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка.

• Рентгенограмма грудной клетки кардиомегалия (КТИ больше 60%), тень сердца шаровидная.

Поздние врожденные кардиты возникают после 7 мес беременности. Воспаления в миокарде протекает классическим путем. Ребенок может родиться с исходом кардита и с текущим воспалительным процессом. Исходами поздних кардитов бывают стойкие нарушения ритма или проводимости. На ЭКГ кроме аритмий регистрируются стойкие нарушения процессов реполяризации, увеличение электрической активности левого желудочка. На рентгенограмме и ЭХОКГ выявляется расширение левого желудочка при нормальной или незначительно сниженной сократительной способности. Лабораторные показатели крови в пределах нормы.

Приобретенные миокардиты.

Варианты клинического течения.

При тяжелойформе отмечаются :

• признаки интоксикации;

• рано появляются признаки сердечной недостаточности (глухость сердечных тонов, систолический шум вдоль левого края грудины, аритмия, расширение границ сердца.

Эта форма чаще встречается у детей раннего возраста.

Среднетяжелая форма НМ может быть у детей раннего и старшего возраста. Для нее характерно:

• субфебрильная Т тела в течении 1-2 недель,

• нарастающая бледность кожи;

• быстрая утомляемость;

• незначительная интоксикация;

• клинические признаки кардита (расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, тахикардия, наличие систолического шума и др.);

• признаки нарушения кровообращения соответствуют 2-А стадии.

Легкая форма встречается у детей старшего возраста и крайне редко- в раннем возрасте. Признаки скудны:

• общее состояние нарушено мало;

• границы сердца расширены влево незначительно или нормальные;

• незначительная тахикардия, более выраженная у детей с нарушениями ритма;

• признаки нарушения кровообращения отсутствуют или соответствуют 1 ст.

Особенностью НМ у детей является разнообразие типов их течения (см. классификацию).

При остром течении начало миокардита бурное. Устанавливается четкая связь его развития с ОРВИ или др. интеркуррентным заболеванием, или НМ возникает сразу после прививки. В клинике ведущее место принадлежит симптому интоксикации и лишь через 2-3 дня, а иногда и позже появляются признаки поражения сердца. У детей раннего возраста началом заболевания могут быть приступы цианоза, одышка, коллапс.

Подострое течение НМ развивается постепенно и сопровождается умеренно выраженными клиническими симптомами: астенизация через 2-3 после перенесенной инфекции, невыраженные симптомы интоксикации, субфебрильная или нормальная Т. Кардиальные симптомы развиваются исподволь и зачастую выявляются только при инструментальном обследовании или при повторных ОРВИ.

Хроническое течение НМ чаще встречается у детей старшего возраста и возникает как следствие остро или подостро начавшегося миокардита или в виде первично-хронической формы, развивающейся исподволь с бессимптомной начальной фазой. Можно выделить 2 варианта клинического течения хронических миокардитов: застойный вариант(наблюдается в 70% случаев)с дилятацией левого желудочка и гипертрофический вариант с нормальной или даже уменьшенной полостью левого желудочка.

У детей раннего возраста хроническое течение может иметь развившийся внутриутробно кардит.

Аритмический вариант

Ведущим симптомом является нарушение ритма сердца, которое нередко носит стойкий характер.

Болевой вариант тоже наблюдается преимущественно у детей старшего возраста. Для него характерно наличие боли в области сердца к которой присоединяются нарушения ритма или признаки недостаточности кровообращения.

Смешанный вариант характеризуется сочетанием вышеуказанных вариантов. Как правило , заболевание при нем имеет неблагоприятный исход.

Дифференциальный диагноз следует проводить с ревматическим поражением миокарда, функциональными кардиопатиями, миокардиодистрофиями, ВПС, ПМК.

45. Неревматические кардиты. Диагностические критерии. Лабораторные и инструментальные исследования. Дифференциальный диагноз.

Диагностические критерии НМ.

1. Опорные признаки:

• предшествующая инфекция,

• признаки поражения миокарда (увеличение размеров сердца, ослабление первого тона, нарушение ритма сердца, систолический шум),

• наличие упорной боли в области сердца,

• изменение на ЭКГ (отражающее нарушение возбудимости, проводимости, автоматизма сердца и сократительной способности миокарда),

• повышение активности сывороточных ферментов (КФК, ЛДГ),

• изменения сердца при ЭхоКГ.

2. Факультативные признаки:

• отягощенная наследственность,

• предшествующая аллергическая настроенность,

• симптомы интоксикации,

• изменение в анализах крови, характеризующие активность воспалительного процесса.

Лабораторные и инструментальные исследования. Дифференциальный диагноз.

См. вопрос 44. ДД с ревматическими кардитами, ССЗ другой этиологии.

46. Неревматические кардиты. Лечение. Реабилитация в поликлинике. Профилактика.

Принципы терапии.

• обязательная госпитализация(и даже при подозрении на НМ);

• ограничение двигательного режима , переход с одного режима на последующий осуществляется с учетом клинических, лабораторных, инструментальных данных и нагрузочных проб,

• антибактериальная терапия при бактериальных миокардитах - 10-14 дней,

• противовоспалительная терапия,

• НПВС (индометацин до 75 мг в сутки, диклофенак в той же дозе, пироксикам до 30 мг в стки).При тяжелом течении с клиническими симптомами сердечной недостаточности и(или)с выраженными нарушениями функции проводимости назначают преднизолон в дозе от 15 до 30 мг на 10-14 дней, постепенно отменяя по 5мг каждые 3-5 дней. При подостром и хроническом течении дополнительно назначают хинолиновые препараты (делагил, плаквенил) на 4-6 месяцев.

• из кардиотрофных средств применяются препараты калия, кальция ,антиоксидантный комплекс, витамины группы В, кокарбоксилаза, АТФ. После острой фазы -назначают рибоксин на 1-2 месяца.

• симптоматическая терапия включает сердечные гликозиды, антиаритмические средства, антикоагулянты.

Профилактика НМ: первичная и вторичная.

Первичная: мероприятия, направленные на оздоровление женщин до и в период беременности:

• оздоровление детей, полноценное питание, закаливание;

• санация хронических очагов инфекции;

• строгое соблюдение правил проведения профилактических прививок.

Вторичная профилактика заключается в правильно проводимой диспансеризации детей, перенесших НМ и направлена на предотвращение рецидивов заболевания и неблагоприятных исходов.

Диспансерному наблюдению подлежат все дети, перенесшие НМ. Длительность наблюдения-5 лет (при отсутствии признаков склероза). Осмотр педиатром проводится ежемесячно в первый квартал после выписки из стационара, затем 1 раз в месяц, а через год 1 раз в 6 месяцев. Обязательны осмотры ЛОР-врача, стоматолога 1 раз в 6 месяцев, кардиохирурга при AB блокадах с брадикардией менее 60 уд. в минуту.

Вопрос с профилактическими прививками решается индивидуально.

47. Врожденные пороки сердца (ВПС). Классификация. Диагностические критерии ВПС, Объем лабораторных и инструментальных исследований.

1. ВПС - аномалии развития сердца и сосудов со сбросом (шунтированием) крови через порочные сообщения, наличием препятствия выбросу крови или комбинаций шунтирования и препятствия выбросу.

2. Причины возникновения ВПС у ребенка: хронические заболевания матери, острые инфекции, перенесенные в первые 8 недель беременности, профессиональные вредности, алкоголизм, наркомания и др. неблагоприятные для правильного развития плода факторы.

Пороки нарушают внутрисердечную и общую гемодинамику, создавая препятствия выбросу крови из определенных отделов сердца (нагрузка сопротивления). Избыточная нагрузка ведет к развитию гипертрофии различных отделов сердца. Сброс венозной крови в артериальную систему вызывает гипоксию и гипоксемию.

ВПС формируется внутриутробно или сразу после рождения.

Риск рождения ребенка с ВПС более высок у женщин, страдающих хроническими заболеваниями сердечно-сосудистой системы, ревматизмом, уже родивших ребенка с ВПС.

Классификация.

В основе классификации ВПС лежит клинический признак (Тауссинг, 1948г.) и патофизиологический принцип (Мардер,1957г.).

Выделяют 3 группы ВПС:

1. Пороки со сбросом крови слева направо (бледные) - ДМЖП, ДМПП, ОАП.

2. Пороки со сбросом крови справа налево (синие) - тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого желудочка.

3. Пороки с препятствием кровотоку - стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты.

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С обогащением малого круга	Открытый артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегародки, атриовентрикулярная коммуникация	Комплекс Эйзенмейгера, Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол
С обеднением малого круга	изолированный стеноз, лёгочной артерии	Болезнь Фалло, трикуспидальная атрезия, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии. Общий ложный артериальный ствол.
C обеднением большого круга	Изолированный аортальный стеноз, каорктация аорты
Без нарушений гемодинамики	Истинная и ложная декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки (в мышечной ткани)

Диагностические критерии ВПС

ВПС у новорожденного или у ребенка первых месяцев жизни можно заподозрить при наличии:

• систолического шума, выслушиваемого во II-IV межреберье слева от грудины;

• цианоза;

• одышки;

• тахикардии;

• увеличения печени.

В более старшем возрасте следует обратить внимание на:

• физическое развитие (отставание);

• степень выраженности и стойкости цианоза или бледности;

• расширение вен на передней поверхности грудной клетки и животе;

• наличие сердечного горба;

• при пальпации - систолическое дрожание;

• динамику имевшего ранее шума (усиление, изменение тембра и т.д.), характер распространения его по грудной клетке;

• разницу в наполнении пульса на правой и левой руках и ногах;

• разницу АД на верхних и нижних конечностях;

• степень пульсации брюшной аорты, бедренной артерии.

Окончательный диагноз устанавливается на основе особенностей клинических проявлений и данных УЗИ сердца, зондирования его полостей.

В течении всех ВПС можно выделить 3 фазы:

• первичная адаптация;

• относительной компенсации;

• терминальная (хроническую сердечную недостаточность, в случае если порок не корригирован)

. Объем лабораторных и инструментальных исследований.

NB! Особенности ЭКГ у детей Чем ребенок младше, тем в большей степени преобладает правый желудочек Чем младше ребенок, тем короче интервалы ЭКГ Из-за больших размеров предсердий наблюдается высокий зубец Р Чем младше ребенок, тем в большем числе грудных отведений имеется отрицательный зубец Т Миграция источника ритма в пределах предсердий Альтернация зубцов желудочкового комплекса Неполная блокада правой ножки пучка Гиса Синусовая и дыхательная аритмии Глубокий зубец Q в III стандартном отведении, грудных отведениях

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ

ВРОЖДЁННОГО ПОРОКА СЕРДЦА.

Минимальная

• Сбор и анализ биологического и генеалогического анамнеза ребёнка.

• Оценка антропометрических данных.

• Кардиомегалия.

• Органический характер шума.

• Признаки нарушения кровообращения, изменение АД на руках и ногах

• ФКГ, ЭКГ.

Максимальная

• ЭХО КГ,Рентгенологическое исследование сердца в 3-х проекциях.

48. Дефект межжедудочковой и межпредсердной перегородок. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП).

Анатомическая сущность

имеется сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне

желудочков.

Гемодинамика при ДМЖП:

• сброс крови во время систолы из левого желудочка в правый;

• объёмная перегрузка правых и левых отделов сердца;

• объёмная перегрузка малого круга кровообращения.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ