II. Параклинические:
Анализ крови – компенсаторная полицитемия.
Инструментально – графические:
а) ФКГ: II тон раздвоен, резко выраженный щелчок закрытия артериальных клапанов. Шум ромбовидной формы, занимающий всю систолу и убывающий к концу последней, реистрируется вдоль левого края грудины;
б) ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка. Симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается. Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, выявляется замедление проводимости в миокарде правого желудочка;
в) ЭХО КГ: праворасположенность и расширение основания аорты и полости правого желудочка, перерыв ЭХО-сигналов в межжелудочковой перегородке, сужение выходного отдела правого желудочка.
3. Рентгенологические:
небольшое увеличение размеров сердца, гипертрофия стенок правого желудочка и умеренное расширение его полости, западение в области расположения лёгочной артерии, сердце напоминает форму ”башмака”, умеренное смещение сердца влево;
лёгочный рисунок выражен нечётко, у некоторых больных наблюдается тяжистость корней лёгких, у детей с хорошо развитыми коллатералями сосудистый рисунок лёгких достаточно выражен, а иногда бывает его усиление.
Дифференциальный диагноз
следует проводить с транспозицией крупных сосудов.
Лечение
а. Медикаментозное лечение
(1) Необходима профилактика бактериального эндокардита. Следует следить за гигиеной полости рта.
(2) Во время одышечно-цианотических приступов ребенка укладывают в положение с приведенными к груди коленями для увеличения системного сосудистого сопротивления и уменьшения сброса справа налево. Для угнетения дыхательного центре вводят сульфат морфина. Дают кислород. Целесообразно также назначение бета-адреноблокаторов и агонистов альфа-адренорецепторов (например, фенилэфрин).
b. Хирургическое лечение
(1) Паллиативные операции. Временного увеличения легочного кровотока можно достичь наложением анастомоза между системным и легочным кровотоком. Чаще применяется операция Блелока-Тауссиг и ее модификация.
(2) Радикальные операции заключаются в закрытии ДМЖП и формировании адекватного выхода крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.
Коарктация аорты, Клиника. Гемодинамика, Диагностика. Лечебная тактика.
Анатомическая сущность КА
врождённое сегментарное сужение аорты, располагающееся в области её перешейка.
Г
емодинамика:
выше сужения артериальное давление повышается;
левый желудочек испытывает при работе перегрузку давлением;
ниже сужения А/Д снижено;
кровоснабжение осуществляется за счёт коллатералей.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
I. Клинические:
сниженный аппетит, задержка роста и массы тела, беспокойство, симптомы сердечно-лёгочной недостаточности, резистентной к лечению;
отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях;
увеличение размеров сердца за счёт гипертрофии левого желудочка;
шумы являются нехарактерными и недостоверными симптомами. Наиболее часто выслушивается систолический шум в левой подключичной ямке и межлопаточной области;
А/Д снижено на нижних конечностях по сравнению с таковыми на верхних.