IV. Анти-резус д иммуноглобулин:

• действие: блокада Fc-рецепторов; повышает уровень тромбоцитов через 48 часов; хорошо отвечают пациенты без спленэктомии.

• доза: 40-50 мкг/кг в/в 3-5 минут, повторять через каждые 3-8 недель до повышения уровня тромбоцитов > 30.000/мм3.

побочные эффекты:

• температура;

• озноб;

• головная боль;

• снижение гемоглобина и гематокрита, что связано с гемолизом.

• эффективна у детей с хронической формой ИТП.

V. Трансфузии тромбоцитов:

• показаны при признаках кровоизлияния в мозг;

• основное их действие – улучшение гемостатических эффектов.

VI. Спленэктомия:

Показана при:

• а) сверхтяжелой острой форме ИТП не отвечающей на медикаментозную терапию;

• б) при хронической форме с симптомами кровоточивости или перстистирущем снижении тромбоцитов ниже 30.000/мм3 и не ответе на медикаментозную терапию в течение нескольких лет.

Подготовка к спленэктомии:

• а) ГКС в полной дозе за день до операции, в день операции и несколько дней после операции;

• б) при активном кровотечении до операции показано введение тромбоцитов и солу-медрол 500 мг/м2 в/в.

Прогноз: 50 % больных имеют длительную ремиссию.

VII. Иммуносупрессивная терапия:

• азатиоприн, 6-меркаптопурин, циклофосфамид, винкристин.

VIII. Даназол:

• 300-400 мг/м2 в день 2-3 месяца.

IX. Плазмаферез.

X. Интрон.

XI. Циклоспорин.

Лечение больных с кровоизлиянием в мозг: трансфузия тромбоцитов; солумедрол 500 мг/м2 в/в в 3 эквивалентные дозы; в/в иммуноглобулин 2 г/кг и немедленная спленэктомия.

Прогноз: благоприятный: 70-80% повышают тромбоциты в пределах 6 месяцев и 50% из них через 1 месяц.

71. Геморрагический васкулит. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника и ее варианты. Осложнения, Прогноз

Геморрагический васкулит – распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза: поражаются сосуды кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки кишечника, почек.

Частота – от 2,3 до 2,6 на 10.000 детского населения.

Этиология. Патогенез.ГВ относится к классическим иммунокомплексным заболеваниям – в его основе лежит 3-ий тип иммунопатологических реакций. Образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активируют комплемент по альтернативному пути, дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита.

Провоцирующие факторы:

• вирусные;

• бактериальные инфекции;

• ожоги;

• прививки.

• 80% ИК маркируются как IgA;

• 20% IgG (ГВ протекает более тяжело, имеет худший прогноз из-за более тяжелого поражения почек).

Изменения в гемостазе:

1. Активация тромбоцитов, повышение их агрегационной функции.

2. Выраженная гиперкоагуляция, в тяжелых случаях снижение АТ III, что приводит к вторичному тромбофилитическому состоянию, гепаринорезистентности, повышению в крови белков острой фазы.

3. Тромбинемия, которая подтверждается этаноловым, протаминсульфатным тестом, ортофенантролиновым.

4. Повышение уровня фактора Виллебранда, отражающего тяжесть и распространенность поражения эндотелия сосудов.

5. Депрессия фибринолиза.

6. Кишечное кровотечение, гематурия являются следствием некротических изменений, дезорганизации сосудистой стенки.

Клиника:

1. Кожный;

2. Суставной;

3. Абдоминальный;

4. Почечный синдромы.

• Кожный: проявляется множественной симметрично расположенной папулезно-геморрагической сыпью на передней поверхности голеней, вокруг голеностопных и коленных суставов. Не исчезает при надавливании, оставляет пигментные пятна.

• Суставной: второй по частоте; летучие боли разной интенсивности в крупных суставах; чаще поражаются голеностопные суставы, коленные и локтевые, редко – суставы кисти и позвоночника; может возникать припухлость, сглаженность. Купируется за 3-6 дней.

• Абдоминальный: 50-70% детей; сильные, схваткообразные локализованные боли в животе; тошнота, рвота, кишечное кровотечение, обусловленное тромбозами микрососудов и некротическими изменениями слизистой оболочки кишечника. Может проявляться диспепсическим синдромом: тошнотой, рвотой, задержкой стула.

• Почечный синдром – встречается у 1/4-1/2 больных. ХПН составляет 20-30%. По клиническим проявлениям выделяют: гематурический, нефротический, смешанный и быстропрогрессирующий варианты нефрита. Наиболее чаще встречается гематурическая форма, которая характеризуется макро- и микрогематурией без нарушения функции почек. Чаще появляется на 2-3 неделе с момента начала заболевания. Другие варианты нефрита проявляются протеинурией, цилиндрурией, гипопротеинемией, гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией. Повышение артериального давления встречается крайне редко.

Осложнения, Прогноз.

Считают, что 60% больных ГВ выздоравливают в течение месяца, а 95% — в течение года. Хронический нефрит развивается у 1-2% больных ГВ. Леталь­ность при ГВ около 3% и даже менее за счет форм с висцеральными осложне­ниями и случаев хронического нефрита.

72. Геморрагический васкулит. Диагностические критерии. Лабораторные исследования. Дифференциальный диагноз. Лечение. Реабилитация. Профилактика.

-анамнез: проявления аллергии, инфекционные заболевания

-с-м анемии: в тяжелых случаях бледность кожи и слизистых, снижение эритроцитов и гемоглобина

-гиперпластический с-м: не выражен

-гемолитический с-м : не выражен

-абдоминальный с-м: боли в животе приступообразного характера, напряжение мышц при болях, кровь в стуле, возможна рвота

-суставной с-м: припухлость, болезненность и другие признаки воспаления, чаще в коленных и голеностопных суставах

-геморагический с-м: кровоизлияния в кожу, симметричные на разгибательных поверхностях, чаще в области крупных и средних суставов, субсерозные в стенку кишечника, реже в другие органы; кровотечения чаще из кишечника

-лабораторные критерии диагностики: явления гиперкоагуляции, свертываемость крови <5 мин., время рекальцификации плазмы <90 сек., повышение толерантности плазмы к гепарину <20 сек., количество фибриногена >110%, возможен нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, эритроциты в моче

Лабораторные исследования.

• ОАК обычно в пределах нормы, однако при абдоминальном синдроме – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, при кровотечении – постгеморрагическая анемия.

• Общий анализ мочи для исключения поражения почек.

• Б/х анализ крови с определением креатинина, мочевины, белка и др.

• Гемостазиограмма (коагулограмма): АПТВ, этаноловый, протаминсульфатный тест, ортофенантролиновый, ПДФ, РФМК, ФА, АТ III, фактор Виллебранда, адгезивно-агрегационная функция тромбоцитов.

Дифференциальный диагнозпроводят, прежде всего, в зависимости от кли­ники, с ревматизмом, кожными болезнями, заболеваниями желудочно-кишеч­ного тракта. Иногда абдоминальный синдром на несколько часов и даже на 1-3 дня предшествует кожным поражениям, и тогда лишь наблюдение за боль­ным в динамике, отсутствие локальной симптоматики позволяют поставить правильный диагноз. Как уже отмечалось, наличие ГВ не исключает возмож­ности аппендицита, инвагинации, перитонита после перфорации, и поиски соответствующей симптоматики у больного в остром периоде должны быть каждодневными. При этом следует помнить о травматичности глубокой паль­пации для больных с ГВ. Их надо пальпировать осторожно и нечасто. Диффе­ренцировать ГВ от других видов геморрагического васкулита можно на осно­вании наличия у больных капилляротоксикозом триады: поражения кожи, суставов и абдоминальный синдром, что для других форм нехарактерно. Диф­ференциальная диагностика с коагулопатиями и нарушениями тромбоцитарного звена гемостаза, как правило, затруднений не вызывает.

Лечение.

• Госпитализация в стационар.

• Диета: исключить кофе, какао, шоколад, цитрусовые.

• Избегать назначения: сульфаниламидов и АБ, если нет очагов инфекции.

• Не оправдано применение рутина, викасола, хлорида кальция, антигистаминных препаратов.

• ГКС усиливают гиперкоагуляцию, вызывают депрессию фибринолиза. Показаны при молниеносных формах в дозе 15-20 мг/кг/сутки в/в и нефротическом синдроме.

• Дезагреганты: курантил, трентал и нестероидные противовоспалительные препараты.

• Курантил в дозе 2-4 мг/кг/сутки – подавляет первую волну агрегации тромбоцитов, индуцированную АДФ, коллагеном и адреналином.

• Трентал ингибирует фосфодиэстеразу в тромбоцитах и эритроцитах, ослабляет агрегацию эритроцитов, расширяет микрососуды, улучшает микроциркуляцию, снабжение тканей кислородом. Доза 2-3 мг/кг/сутки.

• Индометацин блокирует циклооксигеназу тромбоцитов и снижает выработку тромбоксана А2 – мощного индуктора агрегации. Доза 2-4 мг/кг/сутки. Длительность 10-14 дней.

• Лучший эффект наблюдается при сочетанном применении препаратов: курантил + трентал, курантил + индометацин.

• Хороший дезагрегационный эффект наблюдается при назначении тиклида в дозе 200 мг/сутки.

• Показания к назначению гепарина:

1) наличие рецидивирующей сливной сыпи, абдоминального и почечного синдромов;

2) наличие гиперкоагуляционного синдрома;

3) положительные паракоагуляционные тесты.

• Стартовая доза гепарина – 400 Ед/кг/сутки, при отсутствии эффекта дозу повышают ступенеобразно по 100 Ед/сутки до 700-800 Ед/сутки.

• Оценивают эффективность:

а) улучшение клинического состояния и

б) по коагулограмме: гипокоагуляция.

• При неэффективности гепарина – плазмаферез, трансфузии СЗП + гепарин (1 Ед гепарина на 1 мл СЗП) 10-15 мл/кг/сутки.

• Никотиновую кислоту и ее производные.

Реабилитация. Профилактика.

Если пора­жение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участково­го педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматоло­гу, оториноларингологу для своевременной диагностики и санации наиболее распространенных очагов инфекции. Так же регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем один раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

73. Гипертермический синдром. Причины. Неотложная терапия.

Лихорадка-защитно-приспособительная реакция организма, возникающая в ответ на воздействие патогенных раздражителей и характеризующаяся перестройкой процессов терморегуляции, приводящей к повышению температуры тела, стимулирующей естественную реактивность организма.

В зависимости от степени повышения температуры тела у ребёнка выделяют: субфебрильную температуру – 37,2-38,0 0C; фебрильную – 38,1-39,0 0C; гипертермическую – 39,1 0C и выше.

Причины.Наиболее частыми причинами лихорадки у детей являются:

1. Инфекционно-токсические состояния.

2. Тяжёлые метаболические расстройства.

3. Перегревание.

4.Аллергические реакции.

5. Посттрансфузионные состояния.

6. Применение миорелаксантов у предрасположенных детей.

7. Эндокринные расстройства.

Гипертермический синдром следует считать патологическим вариантом лихорадки, при котором отмечается быстрое и неадекватное повышение температуры тела, сопровождающееся нарушением микроциркуляции, метаболическими расстройствами и прогрессивно нарастающей дисфункцией жизненно важных органов и систем.

Неотложная терапия.

При «красной» гипертермии:

1. Ребёнка раскрыть, максимально обнажить; обеспечить доступ свежего воздуха, не допуская сквозняков.

2. Назначить обильное питьё (на 0,5-1 л больше возрастной нормы жидкости в сутки).

3. Использовать физические методы охлаждения:

- обдувание вентилятором;

- прохладная мокрая повязка на лоб;

• холод (лёд) на область крупных сосудов;

- можно усилить теплоотдачу водочно-уксусными обтираниями:

водку, 9 % (!) столовый уксус, воду смешивают в равных объемах (1:1:1).Обтирают влажным тампоном, дают ребенку обсохнуть; повторяют 2 –3 раза.

4. Назначают внутрь (или ректально):

-парацетамол(ацетаминофен, панадол, калпол, тайлинол, эффералган упса и др.) в разовой дозе 10-15 мг/кг внутрь или в свечах ректально 15-20 мг/кг или

• ибупрофен в разовой дозе 5-10 мг/кг (для детей старше 1 года).*

5. Если в течении 30-45 минут температура тела не снижается, ввести антипире- тическую смесь внутримышечно:

- 50% раствор анальгина детям до года – в дозе 0,01 мл/кг, старше 1 года – 0,1 мл/год жизни;

• 2,5% раствор пипольфена (дипразина) детям до года – в дозе 0,01 мл/кг, старше 1 года – 0,1-0,15 мл/год жизни.

Допустима комбинация лекарственных средств в одном шприце.

6. При отсутствии эффекта через 30-60 мин можно повторить введение антипи- ретической смеси.

При «белой» гипертермии:

Одновременно с жаропонижающими средствами (см. выше) дать сосудорасширяющие препараты внутрь или внутримышечно:

- папаверин или но-шпа в дозе 1 мг/кг внутрь;

- 2% раствор папаверина детям до 1 года – 0,1-0,2 мл, старше 1 года – 0,1-0,2 мл/год жизни или раствор но-шпы в дозе 0,1 мл/год жизни, или 1% раствор дибазола в дозе 0,1 мл/год жизни;

- можно также использовать 0,25% раствор дроперидола в дозе 0,1-0,2 мл/кг (0,05-0,25 мг/кг) в/м.

При гипертермическом синдроме температура тела контролируется каждые 30-60 мин. После понижения температуры тела до 37,50С лечебные гипотермические мероприятия прекращаются, так как в дальнейшем она может понижаться без дополнительных вмешательств.

Дети с гипертермическим синдромом, а также с некупирующейся «белой» лихорадкой после оказания неотложной помощи должны быть госпитализированы. Выбор отделения стационара и этиотропной терапии определяется характером и тяжестью основного патологического процесса, вызвавшего лихорадку.

74. Судорожный синдром. Причины. Неотложная терапия.

Судороги – внезапные непроизвольные приступы тонико-клонических сокращений скелетных мышц, сопровождающиеся нередко потерей сознания.