9. Повышение ожсс.

10. Железо в костном мозге: отсутствует.

11. Процент насыщения железа: снижен менее 20 %.

Дифференциальная диагностика

• Гемоглобинопатии: талассемии, гемоглобин Koll, гемоглобин Lepore, гемоглобин H, гемоглобин E;

• отравления свинцом, изониазидом;

• сидероахрестические анемии: наследственные и приобретенные (лекарственноиндуцированные, РА, полиартрит, карцинома, лейкозы,

• миелопролиферативные заболевания.

• Хронические инфекционные и воспалительные заболевания;

• злокачественные новообразования;

• наследственная оротовая ацидурия;

• заболевания печени;

• недоедания;

• Нефротический синдром;

• дефицит меди;

• все состояния, связанные с кровотечениями.

Профилактика:

• Грудное вскармливание (по крайней мере до 6 месяцев);

• обогащать железом все приготовляемые блюда до 1 года из расчета 6 - 12 мг/л.

• рекомендовать обогащенные железом каши с 6 месяцев до 1 года.

• Если причиной ЖДА является непереносимость коровьего молока, рекомендовать переход на соевые продукты.

• Дополнительно назначать препараты железа детям с малым весом при рождении: детям с весом от 1,5 кг до 2.0 кг - 2 мг/кг/день дополнительного железа; 1.0 кг до 1,5 кг - 3 мг/кг/день, от 1.0 кг до 0.5 кг - 4 мг/кг/день

• назначение препаратов железа в каплях: доношенным - 1 мг/кг/сутки с 4 месяцев, недоношенным - 2 - 4 мг/кг/сутки с 2 - х месяцев.

• Устранение факторов риска анемии.

• Добавлять продукты, облегчающие всасывание железа: витамин С (цитрусовые, томаты), мясо, рыба;

• исключать: чай, фосфаты, элементы вегетарианской диеты, которые ингибируют всасывание железа.

ЛЕЧЕНИЕ. Пероральная медикаментозная терапия.

• Преимущественно назначать препараты внутрь и редко парентеральные из - за побочных эффектов:аллергические реакции, постинъекционные абсцессы, флебиты, гипотензия, увеличение риска бактериальных инфекций вплоть до сепсиса, гемосидероз и др.

• препараты закисного (двухвалентного) железа лучше всасываются, чем окислого (трехвалентного).

• Суточная доза составляет по элементарному железу 5 - 6 мг/кг/сутки; большие дозы не увеличивают эффективность лечения, но дают большие побочные эффекты (расстройство функций жкт, вплоть до

• изъязвлений, непроходимости, стеноза; увеличивают риск развития кишечных инфекций), суточная доза делится на 3 приема.

• В первые несколько дней лечения для установления переносимости препарата доза может быть в 2 раза меньше.

• Длительность назначения железа в лечебной дозе должна быть не менее 3 месяцев, ибо на 1 этапе - это купирующая терапия, восполняющая уровень гемоглобина и периферические запасы железа (обычно около 1 - 1, 5 месяцев); на 2 этапе необходимо восстановить тканевые запасы железа и на 3 - осуществить противорецидивные мероприятия;

• препараты железа надо давать в промежутке между едой и запивать их свежими фруктовыми или овощными соками (особенно хороши цитрусовые соки).

• Нельзя запивать препараты железа молоком.

• Одновременное назначение с препаратами железа витаминов С, Е увеличивает эффективность лечения.

• Нет необходимости одновременно назначать витамины В6, В12 и фолиевую кислоту - при отсутствии показаний.

Показаниями для парентерального назначения препаратов железа являются:

• наличие патологии кишечника с нарушенным всасыванием (синдромы мальабсорбции, энтериты, язвенно - некротический энтероколит),

• непереносимость принимаемых внутрь препаратов железа.

Старшим детям суточная доза элемен-тарного железа - 100 - 200 мг/день в 3 приема.

Ответ на терапию:

пик ретикулоцитов на 5 - 10 день от начала ферротерапии;

Токсичность препаратов железа:

1. Острая

2. Хроническая.

Острая возникает исключительно у детей, после приема 10 таблеток и может привести к летальному исходу. Большие количества перорального железа вызывают: некротический гастроэнтерит с рвотой, болью в животе и кровавой диарреей с одышкой, нарушением сознания и шоком. Часто после этого наступает некоторое улучшение, но за ним следует тяжелый метаболический ацидоз, кома и смерть.

Лечение: 1) промывание желудка; 2) лаваж карбонатными растворами для

образования нерастворимых солей железа; 3) инфузия дефероксамина продолжительная внутривенная; 4)мероприятия против шока и метаболического ацидоза.

Хроническая: гемохроматоз или гемосидероз, характеризуется отложением избытка железа в сердце, печени, поджелудочной железе и в других органах, что может привести к органной недостаточности и смерти.

Фолиеводефицитная анемия (ФДА)

ФДА — сравнительно нередкая анемия у детей раннего возраста, осо­бенно недоношенных.

Причины ФДА:

- врожденные нарушения адсорбции и обмена фолатов (очень редко),

- приобретенные мальабсорбции (целиакия, квашиоркор, экссудативная энтеропатия и др.), в .том числе и на фоне лекар­ственной терапии противосудорожными средствами;

- повышение потребнос­ти в фолатах у глубоконедоношенных детей, при гемолитических анемиях, эксфолиативных заболеваниях, на фоне лечения некоторыми медикамента­ми (метотрексат и другие антиметаболиты; сульфаниламиды и триметоприм, то есть бисептол и др.; нитрофураны; хлоридин; противотуберкулезные пре­параты),

- при длительно текущих инфекциях,

-вследствие особен­ных вегетарианских диет.

- у детей, получающих исключительно козье молоко.

Клиника

У глубоконедоношенных детей с бурными прибавками массы тела без до­бавок в пищу фолиевой кислоты в возрасте 3-6 мес появляется мегалобластная анемия, вялость, анорексия, глоссит, хроническая диарея, повышенная кровоточивость и бактериальные инфекции. Неврологических расстройств (в отличие от В12-ДА) нет.

Лечение

Фолиевую кислоту назначают внутрь в дозе 2-5 мг в сутки. Эффект появ­ляется уже через 3 дня. Длительность лечения не менее 3 нед. При отсутствии эффекта у больного с МА надо думать о дефиците витамина В)2. При дефек­тах всасывания целесообразно назначать фолиевую кислоту парентерально.

Профилактика

Глубоконедоношенным детям с 2 мес, детям, постоянно получающим противосудорожную или противотуберкулезную сульфаниламидную терапию, страдающим квашиоркором, целиакией и другими вариантами мальабсорбции, необходимо ежедневно получать фолиевую кислоту в дозе 0,2-0,5 мг.

Витамин-В]2-дефицитная анемия (В12-ДА)

В)2-ДА может быть следствием дефицита витамина в питании (стро­гое вегетарианство), наследственных нарушений (врожденные дефициты сор­бции — внутреннего фактора Касла, транспорта и метаболизма витамина В12), приобретенных дефектов абсорбции витамина в терминальном отделе под­вздошной кишки при целиакии, квашиоркоре, маразме, регионарном илепте, множественном дивертикулезе тонкого кишечника, дифиллоботриозе, резекциях желудка и подвздошной кишки.

Клиника

В)2-ДА может появиться у детей уже во втором полугодии жизни при врож­денном отсутствии внутреннего фактора Касла или дефицита транскобаламина. У школьников и взрослых характерны, помимо признаков мегалобластной анемии (бледность, иктеричность склер и кожи, сухость кожи, ломкость ногтей и волос, слабость, недомогание, плохой аппетит с особенным отвраще­нием к мясу и др.), глоссит с атрофией сосочков (лакированный язык), болез­ненностью языка и афтами, изменения со стороны нервной системы вслед­ствие дорсолатеральных дегенеративных изменений в спинном мозге (атаксия, парестезии, гипорефлексия, клонусы, появление патологических рефлексов, например, Бабинского, ощущение ватных ног, галлюцинации, бред), умеренные признаки сердечной недостаточности (энергетически-дина­мическая недостаточность миокарда), диарея, умеренное увеличение селезен­ки и печени. В периферической крови макроцитарные мегалобластные изме­нения (эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кэбота, мегалоциты, мегалобласты), нейтропения (размеры нейтрофилов увеличены), тромбоцитопения. В моче при В12-ДА — повышенное выделение метилмалоновой кислоты (дифференциально-диагностический признак с ФДА). Уровень витамина В]2 в крови снижен.

Лечение

Парентеральное введение витамина В12в дозе 200-500 мкг ежедневно. При неврологических проявлениях дозу повышают до 1 мг. Необходимо помнить, что у детей первых месяцев жизни витамин В12 в дозах более чем 10 мкг/кг не усваивается и угнетает функцию щитовидной железы. При наследственных формах В12-Д А после купирования острых явлений рекомендуют 1 раз в 3 мес вводить по 1 мг цианкобаламина. На фоне введения витамина В12уже через 48-72 ч начинается смена мегалобластического кроветворения на нормобла-стическое, снижение уровней в сыворотке крови билирубина и активности ЛДГ; максимум ретикулоцитоза отмечают в начале 2-й недели лечения.

68. Гемофилия. Этиология. Патогенез. Классификации. Клиническая картина. Осложнения.Лабораторная диагностика. Лечение.

Гемофилии – это заболевания, при которых дефицит факторов свертывания (чаще VIII, IX) приводит к развитию геморрагического синдрома. Выделяют врожденные и приобретенные гемофилии. Последние встречаются у больных с аутоиммунными и миелопролиферативными заболеваниями при появлении АТ к факторам свертывания.

Распространенность: 13-14 больных мальчиков на 10.000 мужчин. Соотношение ГА : ГВ = 4 : 1. Заболевание носит наследственных характер у 70-90% больных и у 10-30% – спорадический.

ГЕМОФИЛИЯ А (Дефицит VIII фактора) и В (Дефицит IX фактора) – Х-сцепленное рецессивное заболевание.

При ультрацентрифугировании и гель-фильтрации VIII фактор диссоциирует на высокомолекулярный и низкомолекулярный фрагменты.

Низкомолекулярный фрагмент обладает прокоагулянтной активностью и необходим для образования активного тромбопластина в первой фазе свертывания крови. Синтез прокоагулянтого фактора (FVIII:C) контролируется геном Х-хромосомы. Высокомолекулярный фрагмент – фактор Виллебранда – выполняет функцию белка-носителя FVIII:C и обладает своей специализированной функцией – регулирует взаимодействие между тромбоцитами и сосудистой стенкой при осуществлении первичного гемостаза и обеспечивает основные антигенные свойства FVIII.

FVIII синтезируется как огромный одноцепочечный протеин с внутренней последовательностью гомологов, обозначаемых как А-домены, которые по своей структуре гомологичны соответствующим областям в церулоплазмине, двух С-доменов, являющихся гомологами липидсвязывающей области клеточного агглютинина Dictysteliumdiscoideum, и большого В-домена, не являющегося гомологом какой-либо другой известной структуры.

Клиника:

Клиническая картина гемофилии А и В идентична; тип распознается только при лабораторном обследовании (количественном определении факторов).

Больные, у которых активность фактора менее 1%, предрасположены к тяжелым, спонтанным кровотечениям и посттравматическим кровотечениям в течение всей жизни. Кровотечения возникают через несколько часов после травмы, операции. Если они не купируются, то могут продолжаться в течение нескольких дней или недель. Скопления крови вызывают некроз мышц, окклюзию сосудов (псевдофлебит) или ишемическое повреждение нервных волокон. Иногда свернувшая кровь может кальцинироваться и ошибочно принимается за саркому мягких тканей. Псевдоопухоль длинных костей, костей таза и пальцев рук является результатом рецидивирующих суперостальных кровоизлияний.

При рождении ребенка с гемофилией клиника проявляется кефалогематомой, кровоизлиянием в области ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечением из пупочного канатика. Затем кровотечения появляются при прорезывании зубов, в виде гематом в местах ушибов и внутримышечных инъекций, кровотечением при обрезании крайней плоти. С момента хождения ведущими симптомами являются ложные гематомы и кровоизлияния в суставы (гемартрозы): коленные, голеностопные и локтевые. Больные испытывают боль в суставе, сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь. Повторные кровоизлияния приводят к разрушению суставного хряща, развитию остеоартроза, фиброза и анкилоза сустава с последующей атрофией мышц. У больных нарушается фосфорно-кальциевый обмен.

У детей с гемофилией иногда возникают кровоизлияния в пояснично-подвздошную мышцу, гематурия, желудочно-кишечные кровотечения, особенно при наличии эрозий, язв, полипов, воспалительного процесса, а также кровоизлияния в ЦНС.

Диагностика:

Включает:

• семейный анамнез;

• клиника: гематомный тип кровоточивости.

Этапы лабораторной диагностики:

1. Ориентирующий: определение количества тромбоцитов, времени кровотечения (по Дюку, Айви) и показателей вторичного гемостаза: АПТВ (резко повышено), ПВ (норма).

2. Дифференцирующий: определение вида гемофилии.

3. Определение уровня фактора в крови.

Степени тяжести гемофилий:

• 0-0,99% – крайне тяжелая форма;

• 1–2,99% – тяжелая;

• 3–4% – средней тяжести;

• 5-12% – легкая;

• 13-50% – стертая.

ЛЕЧЕНИЕ:

Используются следующие препараты:

• очищенный (синтетический) концентрат фактора VIII, IX – самые безопасные и распространенные средства заместительной терапии;

• криопреципитат (1 доза = 100-200 единиц фактора VIII);

• СЗП.

Существует 3 метода лечения:

1. Профилактический (наиболее прогрессивный).

2. Лечение на дому.

3. Лечение по факту возникновения кровотечения (к сожалению, наиболее распространенный).

Целью профилактического метода является поддержание активности дефицитного фактора на уровне ~5% от нормы, что позволяет избегать кровоизлияний в суставы. Профилактическое лечение начинают обычно в возрасте от 1 до 2 лет до или сразу после возникновения первого гемартроза. Используют высокоочищенные синтетические факторы: при ГА – 3 раза в неделю, при ГВ – 2 раза в неделю из расчета 25-40 МЕ/кг.

Лечение на дому рекомендовано больным с менее выраженным геморрагическим синдромом. При этом препарат вводится сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния.

Дозы: введение 1 ед/кг концентрата фактора VIII повышает его активность в плазме на 2%, период полувыведения составляет 8-12 часов. Доза зависит от тяжести кровотечения; эффективность терапии оценивается по максимальной и минимальной активности фактора VIII, по клинической картине. АПТВ нормализуется, когда активность фактора VIII превышает 40%.

При массивных кровотечениях:

Активность фактора VIII восстанавливаем до 100%, минимальный уровень не должен опускаться ниже 50% – насыщающая доза составляет 50 ед/кг, затем каждые 12 часов 25 ед/кг, дозу корректируют в зависимости от уровня фактора (уровень фактора определяют каждый час).

При небольших кровотечениях:

Активность фактора VIII восстанавливаем до уровня 30-50 % нормы, сначала вводим 25 ед/кг, затем – по 10-15 ед/кг каждые 12 часов.

Гемартрозы:

При легкой травме без клинических проявлений концентрат фактора VIII 15-20 ед/кг однократно.

При остром гемартрозе (при наличии припухлости и болезненности сустава) – доза фактора VIII составляет 30-50% в течение нескольких суток до прекращения кровотечения.

Кровоизлияния в мягкие ткани:

Фактор VIII вводится в течение 7-10 суток, поддерживая его на уровне 50 – 100 %.

Перед хирургическим вмешательством:

Активность фактора VIII поднимают до уровня 100% нормы и поддерживают на уровне в течение 5-7 суток. При значительном кровотечении вводится ε-аминокапроновая кислота в дозе насыщения 200 мг/кг (максимум – 5 г) внутрь, затем по 100 мг/кг каждые 6 часов в течение 1 недели (максимум – 24 г/сутки).

При черепно-мозговой травме:

Активность фактора VIII поддерживают на уровне 100% не менее 48 часов, при подтвержденном кровоизлиянии поддерживают на уровне 100% нормы не менее 2 недель.

Гематурия:

Соблюдение постельного режима.

Фактор VIII поддерживают на уровне 50 ед/кг каждые 12 часов, вводят в течение 3-5 дней.

Иногда назначение преднизолона в дозе 2 мг/кг в течение 2-3 суток.

Ингибиторная форма гемофилии А:

Наблюдается у 15-40% ГА (у 5% – ГВ).

Ингибиторные антитела принадлежат к IgG4. Показано, что большинство ингибиторов направлено против эпитопов, локализованных на А2- или С2-доменах FVIII. Анти-С2-ингибиторы блокируют присоединение активированного FVIII к фосфолипиду, образуя в этой области антигенный сайт, что является необходимой ступенью нормального свертывания крови. Кроме того, они могут влиять на взаимодействие с фактором Виллебранда. В настоящее время доказано наличие генетической предрасположенности к развитию у больных гемофилией ингибиторных форм. С помощью специальных методов оптической микроскопии установлено, что у больных гемофилией с большими делециями, стоп-мутациями и интрахромосомальными рекомбинациями FVIII появление ингибиторов более вероятно, чем у пациентов с малыми делециями и ошибочными мутациями. Согласно данным, проведенным в США и Канаде, ингибиторы были обнаружены в подавляющем большинстве случаев у больных с тяжелой формой гемофилии А (уровень фактора менее 3%).

Иммунные механизмы развития ингибиторов:

Ингибиторные антитела принадлежат к IgG4. Это указывает на то, что гуморальный иммунный ответ зависит не только от Т-клеток и может быть охарактеризован как Т-клеточный – Тh2-подобный и требует наличия ИЛ-4, ИЛ-5 или ИЛ-10 для осуществления В-клеточной дифференциации и включения иммуноглобулинового изотипа. По данным литературы хроническая ВИЧ-инфекция ассоциировалась со «спонтанным» исчезновением антител у больных как с высоким, так и с низким титром ингибиторов. Таким образом, отмечаемая при СПИДе потеря СD4+-хелперных клеток предполагает большую роль Т-клеток в развитии ингибитора. Т-клетки распознают чужеродный антиген посредством Т-клеточных рецепторов и пептидных фрагментов чужеродного антигена, присутствующих в пептидсвязывающей области полиморфной молекулы главного комплекса гистосовместимости.

Для лечения используют:

1. Концентраты активированного и неактивированного протромбинового комплекса (для обхождения блока).

2. Концентраты активированного VII фактора (для запуска внешнего пути).

3. Свиной VIII фактор (имеет низкую перекрестную реактивность с человеческим VIII фактором).

4. В неотложных ситуациях – большие дозы VIII фактора (100 ед/кг через 8 часов), иногда после плазмафереза, проводимого для снижения содержания ингибиторов.

69. Тромбоцитопеническая пурпура. Определение, Этиология. Патогенез, Классификация. Клиника. Осложнения, Прогноз.

Характеризуется:

• тромбоцитопенией – менее 100.000/мм3;

• снижением продолжительности жизни тромбоцитов (с 70 до 1-2 дней);

• наличием антитромбоцитарных антител в плазме;

• повышением мегакариоцитов в костном мозге.

Классификация. Формы:

• острая форма – уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам от начала заболевания и обострение возникает редко; самопроизвольно излечивается у 70% больных;

• хроническая форма – уровень тромбоцитов снижен свыше 6 месяцев от начала заболевания;

• рецидивирующая форма – уровень тромбоцитов снижается после достижения нормального уровня.

Признаки острой и хронической ИТП:

Признаки	Острая	Хроническая
Возраст Пол Сезонность Связь с инфекцией Прогноз Связь с аутоиммунным процессом Начало Уровень тромбоцитов Эозинофилия Лимфоцитоз Уровень IgA Антитромбоцитарные АТ: GP V GP IIb/IIIa Длительность	Дети 2-6 лет Ж : М = 1 : 1 Весна 80% Ремиссия спонтанно: 80% Не связана Острое < 20.000 Часто Часто No Часто Редко 2-3 недели	Взрослые Ж : М = 3 : 1 Нет Нет Хроническое течение Очень часто Скрытое 40.000-80.000 Редко Редко Снижен или No Нет Часто Месяцы и годы

Этиология – наследственная предрасположенность к продукции антитромбоцитарный аутоантител.

Частота:

• неизвестна, так как заболевание часто транзиторное;

• однако предположительно 1 на 10.000 детского населения в год.

Патогенез.:

• продолжительность жизни тромбоцитов снижена от 1-4 часов до нескольких минут;

• образуются антитела к гликопротеинам тромбоцитов: GP IIb/IIIa, GP Ib/IX, GP V;

• факторы хозяина: пациенты со специфическим фенотипом по HLA системе В8 и В12 имеют высокий риск развития ИТП.

Клиника.

1. Возраст: часто ИТП возникает от 2 лет до 8. Дети с возрастом менее 2 лет имеют следующие клинические признаки:

• более резкое начало заболевания;

• более тяжелое клиническое течение;

• уровень тромбоцитов менее 20.000/мм3;

• плохой ответ на лечение;

• высокая частота хронизации процесса (до 30%).

2. Пол: равномерное распределении.

3. Предрасполагающие факторы: инфекции за 3 недели до первых проявлений у 50-80% больных.

4. Симптомы: петехии, пурпура и экхимозы (петехиально-пятнистый тип кровоточивости).

5. Кожа: сыпь появляется на передней поверхности: ребра, плечи, ноги и руки.

• Петехии могут возникать в области конъюнктивы, на слизистой щек, мягком небе. Могут возникать кровотечения из носа, десен, ЖКТ и почек (редко).

• Могут быть обильные маточные кровотечения.

• Редко мелена.

• Кровотечения могут возникать:

• ЦНС: серьезное осложнение и проявляется головной болью и головокружением и острым кровотечением в другом месте;

• кровоизлияние в склеры;

• в среднее ухо нечасто, приводят к нарушению слуха.

• Селезенка пальпируется редко, приблизительно у 10% больных.

• ЛАП нехарактерна (шейная – вирусные инфекции).

Осложнения – обильные кровоизлияния и кровотечения. Прогноз благоприятный, 75% больних острой ИТП самопроизвольно выздоравливают в течение 6 месяцев.

70. Тромбоцитопеническая пурпура. Диагностика. Лабораторные исследования и их интерпретация Дифференциальный диагноз. Лечение. Реабилитация. Профилактика.

Лабораторные признаки:

• 1. Уровень тромбоцитов всегда менее 100.000/мм3 и часто менее 20.000/мм3 у пациентов с тяжелыми генерализованными геморрагическими проявлениями.

• 2. Средний объем тромбоцитов повышен (в норме 8,9 мкм).

• 3. Формула крови – без изменений. При наличии активной инфекции – нейтрофилез, лимфоцитоз. У 25% умеренная эозинофилия; анемия выявляется только при тяжелых кровотечениях.

• Костный мозг: повышено количество мегакариоцитов, часто за счет незрелых и отсутствием отшнуровки тромбоцитов. Нормальный эритроидный и миелоидный ростки; может быть повышено количество эозинофилов. Эритроидная гиперплазия возникает при кровотечениях.

• Коагулограмма: время кровотечения обычно нарушено. Ретракция кровяного сгустка нарушена. Со стороны вторичного гемостаза изменений нет.

Лабораторные исследования при ИТП включают:

• ОАК + формула + количество тромбоцитов;

• костномозговая пункция;

• антинуклеарный фактор, С3, С4, anti-ds-DNA;

• реакция Кумбса;

• коагулограмма: ПВ, АПТВ, ТВ, ФА;

• тесты на функцию печени с определением уровня мочевины и креатинина;

• серология на ВЭБ, ВИЧ, ЦМВ, ПВГ и др. инфекции;

• исключать все вторичные причины тромбоцитопений.

Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов:

• Макротромбоциты:

• ИТП, ДВС, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина, синдром Альпорта. Различные мукополисахаридозы, синдром серых тромбоцитов.

• Нормальный размер:

• при гипоцеллюлярном костном мозге и при злокачественном поражении.

• Микротромбоциты:

• синдром Вискотта-Олдрича, ТАР-синдром, ЖДА и болезни накопления.

Критерии диагностики:

• Клиническое исследование не выявляет спленомегалии и ЛАП.

• В ОАК тромбоцитопения без изменений со стороны красной крови и лейкоцитарной формулы.

• Костный мозг: нормальное или повышено число мегакариоцитов с нормальным миелоидным и красным ростками.

• Исключены вторичные тромбоцитопении: гиперспленизм, микроангиопатическая гемолитическая анемия, ДВС, лекарственноиндуцированная тромбоцитопения, СКВ, инфекции, такие как ВЭБ и ВИЧ.

Дифференциальный диагноз.

С лейкозами, системными заболеваниями (СКВ), гемофилией и т.д.

Лечение:

• Не показано лечение ИТП при сухой форме, если уровень тромбоцитов 35.000 и более.

• Для предупреждения меноррагий у девочек используются прогестероны.