Амилоидоз

Amylum – крахмал. Амилоид - крахмалоподобное вещество.

Характеризуется отложением в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида. Амилоид представляет собой гликопротеид, т.е. соединение полисахаридов с белками. Состав:

• Фибриллярный белок (плазменные гликопротеиды);

• Хондроитинсульфат (ГАГ);

• Фибрин;

• Иммунные комплексы и др.

Синтезируется амилоидобластами. Их функцию выполняют макрофаги, плазматические клетки, фибробласты, ретикулярные клетки, кардиомиоциты, жировые клетки и некоторые другие. Синтезируется из белков-предшественников и полисахаридов. Амилоидобласты имеют форму запятой.

Физико-химические свойства амилоида

Устойчив к гниению, действию кислот, щелочей, ферментов. Окрашивается по-разному.

1. J + H2SO4 – окрашивает амилоид в синий или фиолетовый цвет;

2. Конго-красный – окрашивает амилоид в кирпично-красный цвет. Этот краситель можно вводить при жизни в кровь, и он накапливается в амилоиде in vivo (этот метод можно использовать для прижизненной диагностики);

3. Генциан-виолет окрашивает амилоид в розово-красный цвет, а окружающие ткани – в фиолетовый;

4. Йодгрюн окрашивает амилоид в красный цвет, а окружающие ткани – в зеленый. Свойство амилоида окрашиваться не в цвет краски, а в совершенно другой цвет, называется метахромазия.

Амилоид может не воспринимать красители, т.е. не окрашиваться – ахромазия.

Классификация:

1. Первичный амилоид откладывается в соединительной ткани и сосудах мышц, кожи, нервов, сердца и других органов. Причина не установлена;

2. Вторичный (приобретенный) – при хронических инфекциях, интоксикациях, воспалительных процессах, злокачественных новообразованиях, ревматических болезнях, аутоиммунных заболеваниях, при гипериммунизации животных и т.д.;

3. Наследственный (генетический, семейный) – например, у евреев, армян, арабов, при нейропатиях у американцев и т.д.;

4. Старческий амилоидоз – амилоидоз сосудов головного мозга, сердца, островков поджелудочной железы, что ведет к старческой деградации.

Макроскопические и микроскопические признаки при амилоидозе органов. Амилоидоз печени

У лошадей печень увеличена в объеме, массе (12-33кг), края печени притуплены, капсула напряжена, консистенция становится дряблой, печень легко рвется. На разрезе печень серого или серо-коричневого цвета, на ноже при разрезе остается сальный налет. В паренхиме и под капсулой могут быть кровоизлияния.

Амилоид начинает откладываться под эндотелием синусоидных капилляров, затем между стенкой капилляра и печеночной балкой. По мере накопления амилоида гепатоциты подвергаются атрофии от давления и некрозу.

1. Балочная структура печени нарушена: балки атрофированы, имеют вид тонких пластинок или отдельных островков;

2. Амилоид занимает большое пространство, заметны сплошные массы амилоида розового цвета, а гепатоциты – в виде отдельных островков;

3. Стенка центральной вены утолщена за счет отложения в ней амилоида.

Амилоидоз почек

На ранней стадии амилоидоза видимых изменений нет. При очаговом отложении амилоида на месте клубочков основные изменения выражены на разрезе. Почка в объеме не увеличена, умеренно плотной консистенции, бледно окрашена. На разрезе в корковом слое на месте пораженных клубочков заметны полупросвечивающие округлые образования бледно-розового цвета в виде округлых зернышек. При диффузном поражении почка увеличена в объеме, плотной консистенции, паренхима бледно-серого цвета, границы слоев сглажены, поверхность разреза сухая.

При выраженном амилоидозе амилоид откладывается преимущественно в клубочках под эндотелием капилляров. Ядра клеток эндотелия подвергаются атрофии от давления и некрозу. Клубочки заметны в виде округлых образований розового цвета с единичными клетками эндотелия. Затем амилоид начинает откладываться в базальной мембране канальцев, по ходу и в стенках кровеносных сосудов.