10.10. Последствия повреждений базальных ганглиев

При повреждениях базальных ганглиев изменяется сумма и/или характер импульсов, выходящих из бледного шара и ретикулярной части чёрной субстанции; в связи с эти возникают двигательные рас­стройства. В 1817 году британский врач Джеймс Паркинсон (Parkinson J.) описал картину болезни, которую можно было назвать трясущимся параличом. Она поражает многих пожилых людей. В начале XX века было установлено, что у людей, страдающих болез­нью Паркинсона, в чёрной субстанции исчезает пигмент, обеспечи­вающий в норме её характерную окраску. Позже удалось установить, что болезнь развивается вследствие прогрессирующей гибели дофа-минэргических нейронов чёрной субстанции, после которой нару­шается баланс между тормозными и возбуждающими выходами из полосатого тела. Можно выделить три основных типа двигательных расстройств при болезни Паркинсона. Во-первых, это мышечная ригидность или значительное повышение тонуса мышц, в связи с чем человеку трудно осуществить любое движение: трудно поднять­ся со стула, трудно повернуть голову, не поворачивая одновременно с этим всё туловище. Ему не удаётся расслабить мышцы на руке или ноге так, чтобы врач мог согнуть или разогнуть конечность в суста­ве, не встречая при этом значительного сопротивления. Во-вторых, наблюдается резкое ограничение сопутствующих движений или аки­незия: исчезают движения рук при ходьбе, пропадает мимическое сопровождение эмоций, становится слабым голос. В третьих, появ­ляется крупноразмашистый тремор в покое - дрожание конечностей, особенно дистальных их частей, с частотой 4-5 раз в секунду; воз­можен тремор головы, челюсти, языка.

Таким образом, можно констатировать, что потеря дофаминэр-гических нейронов чёрной субстанции приводит к тяжёлому пора­жению всей двигательной системы. На фоне сниженной активно­сти дофаминэргических нейронов относительно возрастает актив­ность холинэргических структур полосатого тела, чем и можно объ­яснить большинство симтомов болезни Паркинсона. Открытие этих обстоятельств болезни в 50-х годах XX века ознаменовало собой прорыв в области нейрофармакологии, поскольку привело не толь­ко к возможности её лечения, но сделало понятным, что болезнь мозга может возникать в связи с поражением небольшой группы нейронов и что деятельность мозга зависит от определённых моле­кулярных процессов.

Для лечения болезни Паркинсона стали использовать предше­ственник синтеза дофамина-L-ДОФА (диоксифенилаланин), кото­рый, в отличие от дофамина способен преодолевать гематоэнцефа-лический барьер, т.е. проникать в мозг из кровяного русла. Наряду с ним начали применять антихолинэргические препараты, чтобы вос­становить нарушенный баланс между дофаминэргической и холи-нэргической системами. Позже нейромедиаторы и их предшественники, а также вещества, влияющие на передачу сигналов в опреде­лённых структурах мозга, стали использовать для лечения психиче­ских заболеваний.

При поражении нейронов хвостатого ядра и скорлупы, исполь­зующих в качестве медиаторов ГАМК или ацетилхолин, баланс меж­ду этими медиаторами и дофамином изменяется, возникает относи­тельный избыток дофамина.. Это приводит к появлению непроизволь­ных и нежелательных для человека движений - гиперкинезов. Одним из примеров гиперкинетического синдрома является хорея или пляска святого Витта, при которой появляются насильственные движения, отличающиеся разнообразием и беспорядочностью, они напоминают произвольные движения, но никогда не объединяются в координиро­ванные действия. Такие движения возникают и во время покоя, и во время произвольных двигательных актов, при эмоциональном возбу­ждении они могут усиливаться. Всё это препятствует правильному выполнению намеченных действий. В зависимости от локализации повреждения в той или иной части хвостатого ядра гиперкинезы проявляются в каких-то определённых мышцах, например мимических мышцах лица или мышцах шеи, хотя иногда могут быть и генерализо­ванными. Стоит обратить внимание на то, что вследствие передози­ровки препаратов, применяемых для лечения болезни Паркинсона, и возникшим в связи с этим изменением баланса нейромедиаторов в пользу дофамина тоже возникают гиперкинезы.

Резюме

Контролирующие моторные действия структуры мозга органи­зованы иерархически, на каждом иерархическом уровне реализуют­ся собственные двигательные программы, разные иерархические уровни связаны параллельными путями друг с другом, каждый уро­вень соматотопически организован и решает собственные функцио­нальные задачи. Двигательная активность постоянно согласуется с сенсорной информацией, обеспечивающей моторные центры разных уровней сведениями о ходе выполнения движений. В формировании произвольных движений участвуют ассоциативные и моторные об­ласти коры, мозжечок и базальные ганглии. Взаимодействие этих структур обеспечивает сложная сеть проводящих путей, в которой используются как возбуждающие, так и тормозные нейромедиаторы.

Вопросы для самоконтроля

145.  Чем образован локальный моторный аппарат?

А. Совокупностью колонок первичной моторной коры; Б. Со­вокупностью колонок вторичной моторной коры; В. Совокуп­ностью двигательных ядер ствола мозга; Г. Совокупностью интернейронов и мотонейронов спинного мозга; Д. Мотоней­роном и иннервируемыми им волокнами мышцы.

146. Какой вид сенсорной информации является важнейшим для рефлекторного сохранения вертикальной позы?

А. Зрительная; Б. Слуховая; В. Вестибулярная; Г. От проприо-цепторов верхних конечностей; Д. От рецепторов Гольджи нижних конечностей.

147. В какой структуре мозга расположены центры двигатель­ных программ, обеспечивающих ориентировочные и стороже­вые рефлексы?

А. Премоторная область; Б. Первичная моторная кора; В. Моз­жечок; Г. Ствол мозга; Д. Спинной мозг.

148. Где сосредоточены мотонейроны, иннервирующие мыш­цы туловища и проксимальных отделов конечностей?

А. Латеральные области передних рогов спинного мозга; Б. Ме­диальные области передних рогов спинного мозга; В. Латераль­ные области задних рогов спинного мозга; Г. Медиальные об­ласти задних рогов спинного мозга; Д. Дорсальная часть спин­ного мозга.

149.  Какой путь используется для управления дисталъными мышцами конечностей?

А. Руброспинальный; Б. Вестибулоспинальный; В. Ретикулос-пинальный; Г. Тектоспинальный; Д. Медиальный.

150. Повреждение какого нисходящего пути приводит к ут­рате способности совершать независимые движения разных пальцев?

А. Вестибулоспинального; Б. Дорсолатерального; В. Ретику-лоспинального; Г. Тектоспинального; Д. Медиального.

151. Какова функция премоторной области коры?

А. Формирование плана предстоящих действий; Б. Контроль мышц туловища и проксимальных отделов конечностей при осуществлении произвольных действий; В. Координация со­вместных действий рук; Г. Координация точных движений пальцев; Д. Координация отдельных действий в общем потоке движений.

152.  В какой области коры происходит сопоставление так­тильной и проприоцептивной информации, а затем координи­руются действия пальцев руки, ощупывающей незнакомый предмет?

А. Префронтальная; Б. Добавочный моторный ареал; В. Пре-моторная; Г. Первичная моторная кора; Д. Вторичная мотор­ная кора.

153.  В какой области коры больше всего активируется дея­тельность нейронов (по признаку увеличения кровотока) во время мысленного представления движений?

А. Префронтальная; Б. Добавочный моторный ареал; В. Пер­вичная моторная кора; Г. Первичная моторная и сенсорная кора; Д. Префронтальная, добавочный моторный ареал, первичная моторная и сенсорная кора.

154. Какого рода информация прежде всего используется при дея­тельности латеральной области мозжечка (цереброцеребеллум) ? А. О планировании движения; Б. О положении головы; В. О дви­жении глаз; Г. О сохранении равновесия; Д. О совершаемом дви­жении.

155. Какие нейроны мозжечка являются возбуждающими? А. Клетки Пуркинье; К Нейроны Гольджи; В. Корзинчатые; Г. Звёзд­чатые; Д Зернистые.

156. Аксоны каких клеток осуществляют эфферентный вы­ход из коры мозжечка?

А. Клетки Пуркинье; Б. Нейроны Гольджи; В. Зернистые; Г. Звёзд­чатые; Д. Корзинчатые.

157. Какой вид деятельности не требует участия мозжечка? А. Инициация движений; Б. Контроль правильности начинаю­щихся движений; В. Планирование движений; Г. Согласова­ние противодействующих мышц при движении; Д. Контроль за совпадением замысла и исполнения движения.

158.  Что из указанного ниже не характерно для изолирован­ных повреждений вестибулоцеребеллума и спиноцеребеллума? А. Шаткая походка; Б. Неустойчивость в вертикальном поло­жении; В. Скандированная речь; Г. Атаксия; Д. Вынужденное запрокидывание головы.

159.  Что из указанного ниже не принадлежит к системе ба-зальных ганглиев?

А. Хвостатое ядро; Б. Вестибулярное ядро; В. Скорлупа; Г. Суб-таламическое ядро; Д. Бледный шар.

160. В какую из указанных структур поступает афферент­ная информация от моторных и ассоциативных областей коры, предназначенная для базалъных ганглиев?

A. Чёрная субстанция; Б. Латеральная область бледного шара;

B. Медиальная область бледного шара; Г. Полосатое тело; Д Суб-таламическое ядро.

161. Деятельность базалъных ганглиев обеспечивается цир­куляцией возбуждения по маршруту: ассоциативная и мотор­ная кора —> полосатое тело —> бледный шар —>...?—> мотор­ная кора. Укажите пропущенное звено.

А. Чёрная субстанция; Б. Хвостатое ядро; В. Субталамическое ядро; Г. Таламус; Д. Ассоциативная кора.

162. Какой медиатор используют нейроны дорсальной части чёрной субстанции?

А. ГАМК; Б. Ацетилхолин; В. Дофамин; Г. Энкефалин; Д. Суб­станция Р.

163.  У пожилого мужчины наблюдается скованность мышц, бедная мимика, у него отсутствуют вспомогательные дви­жения при ходьбе. Какая структура скорее всего повреждена у этого человека?

А. Моторная кора; Б. Мозжечок; В. Хвостатое ядро; Г. Скорлу­па; Д. Чёрная субстанция.

164.  После перенесённого энцефалита у семнадцатилетней девушки появились непроизвольные порывистые движения головы и некоторых мимических мышц. При эмоциональном возбуждении эти явления усиливаются. Поражение какой структуры мозга может привести к таким нарушениям? А. Мозжечок; Б. Моторная кора; В. Чёрная субстанция; Г. Хво­статое ядро Д. Ствол мозга.