1.6. Митохондрии и лизосомы

Масса мозга по отношению к массе тела составляет около 2%, но в то же время он потребляет из общего бюджета организма 12-17% глюкозы и до 20% кислорода, причём ни то, ни другое не запасается впрок, а используется немедленно. Окисление глюкозы происходит в митохондриях, которые выполняют функцию энергетических станций клетки. Чем напряжённей деятельность клетки, тем больше в ней митохондрий. В нервных клетках они довольно равномерно распределены в цитоплазме, однако могут там перемещаться и изменять свою форму.

Диаметр митохондрий колеблется от 0,4 до 1 мкм, они имеют две мембраны, наружную и внутреннюю, каждая из которых немного тоньше, чем клеточная мембрана. У внутренней мембраны есть многочисленные, похожие на полочки выросты или кристы. Благодаря таким кристам существенно увеличивается рабочая поверхность митохондрий . Внутри митохондрий содержится жидкость, в которой в виде плотных гранул накапливаются кальций и магний. В кристах и внутреннем пространстве митохондрий содержатся дыхательные ферменты, с помощью которых окисляются продукты гликолиза - анаэробного расщепления глюкозы, метаболиты жирных кислот, аминокислоты. Освободившаяся энергия этих соединений запасается в молекулах аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), образующейся в митохондриях посредством фосфорилирования молекул аденозиндифосфорной кислоты (АДФ).

Митохондрии имеют собственные ДНК и РНК, а также рибосомы, на которых синтезируются некоторые белки. Это обстоятельство даёт основание назвать митохондрии полуавтономными органеллами. Продолжительность их жизни невелика и примерно половина имеющихся в клетке митохондрий обновляется через каждые 10-12 дней: на смену выработавшим свои ресурсы и разрушившимся митохондриям образуются новые.

Лизосомы представляют собой ограниченные собственной мембраной пузырьки диаметром 250-500 нм, внутри которых содержатся различные протеолитические, т.е. расщепляющие белки, ферменты. С помощью этих ферментов крупные белковые молекулы делятся на мелкие или даже на аминокислоты. Ферменты лизосом синтезируются на рибосомах ЭР, затем в транспортных пузырьках попадают в аппарат Гольджи, где к ним нередко присоединяется углеводный компонент, этим превращающий их в гликолипиды. Далее ферменты упаковываются в мембрану аппарата Гольджи и отпочковываются от него, тем самым превращаясь в лизосому. Гидролитические ферменты лизосом избавляют клетку от изношенных или разрушающихся цитоплазматических структур, от избытка сделавшихся ненужными мембран. Изношенные или повреждённые органеллы сливаются с лизосомами и перевариваются лизосомальными ферментами.

О том, насколько важна такая деятельность, можно судить по проявлениям болезней, приводящих к чрезмерному накоплению в цитоплазме каких-либо веществ только потому, что они перестают разрушаться из-за дефицита всего лишь одного из лизосомальных ферментов. Например, при наследственной болезни Тея-Сакса есть дефицит гексозаминидазы - фермента, расщепляющего галактозиды в нервных клетках. Вследствие этого все лизосомы оказываются плотно набитыми этими нерасщеплёнными веществами, а у таких больных возникают серьёзные неврологические расстройства. Ферменты лизосом способны расщеплять вещества не только внутреннего, эндогенного происхождения, но и соединения, которые проникают в клетку снаружи путём фагоцитоза или пиноцитоза.