1. Средний мозг.

Basis pedunculi – tectum mesencephali (раздел. subst. nigra). Верхн. холмики: интегр. центр зрения, обоняния, тактильн. чувств; имеют слоистое строение, дают начало tr. tectospinalis. Нижн. холмики: слух Серое: IV n. n. trochlearis (М), III n. n. oculomot., n. centr. impar (М), n. oculomot access. (ПС). N. ruber, form. reticularis, n. mesenceph. n. trigemini (Ч). Ядра Кахаля и Даркшевича, Белое: в основании ножек – tr. occipitotemporopont., corticospin., corticonucl., frontopontinus. Выше – fasc. long. med. и dors., tr. tectospinalis (перекрест Мейнерта, фонтановидный – под сильв. водопров.), tr. rubrospinalis (перекрест Фореля). Афференты: lemn. lat., spin., trigem., medialis (bulbothalamicus). Альт. sd: Вебера (птоз, расход. косоглазие, (отклонение г.я. на "здоровой стороне") диплопия, расширение зрачка, ↓ движений глазн. ябл., нарушение аккомодации, конвергенции, реакции на свет. – контралат спаст. гемиплегия), Бенедикта (то же – церебелл. и экстрапир. нарушения, м.б. гемианестезия), Клода (нижний sd красного ядра: то же – интенц. гемитремор, гемиатаксия, мыш. гипотония), Фуа (верхний sd красного ядра: то же – мозж. и экстрапир. нарушения (тремор, хореатетоз), м.б. гемианест.). Псевдобульб. паралич: двустороннее надъядерное поражение, центральный: дисфагия, анартрия, афония, назолалия, гиперрефлексия, оральный автоматизм, нет атрофии. sd Парино: вертикальный парлич взора (кукольные глаза, наруш. зрачк. реакций, паралич конвергенции (при пораж. верхн. холмиков). sd децеребр. ригидности: при пересечении ниже красных ядер: экстензорная поза в мышцах конечностей, шеи и спины, утрата сознания, нарушение витальных функций. sd горметонии: экстенз-аддукт в руках, флексорно-аддукт. в ногах, пароксизмы повыш. тонуса мышц, очаги – перивентрикулярно, дислокации. sd Аргайла-Робертсона: отсутствие прямой и содруж. реакции на свет при сохр. конвергенции и акком., миоз, анизокория, деформ. зрачков (нейросифилис). sd акинетического мутизма: анатомически все в норме, но состояние тяжелое (после комы). Апаллический sd: овощное состояние.

2. Боковой амиотрофический склероз

Хр прогрессир забол-е, сочетаниепоражения центральн и периферич нейрона. На ранн стадиях м. пораж только периф или центр нейрон. Встреч: 1-1,5:100.000. Заболевание пожилого возраста, спорадич, семейн. Этиология: возм относ-ся к группе медленных инфекций и вызыв-ся вирусом, хотя есть данные о тм, что на Марианских островах и острове Гуам забол неск отлич и носит выраженн наследственн хар-р. Болезнь острова Гуам = БАС + паркинсонизм + деменция. Патогенез: разрастание глиозн ткани на месте погибш пирамидн путей, идущих в боков столбах СМ; атрофия мышц, возник в рез пораж-я кл передн рогов поражены двигат проводящ пути (в основн пирамидн пути) и клетки передн рогов. Патоморфология: гистологич – дегенеративн измен-я преимущ в нейронах моторн коры, волокнах пирамидн пути и в кл передн рогов СМ, т. е. вовлеч в процесс центральн и периф нейронов. Клиника: симптомы центральн и периферич пареза:  сухожильн рефлексы, появл патологич симптомы, развив спастич  тонуса в ногах, одноврем развив мышечн атрофии, преимущ в дистальн отделах рук, в меньш степени – ног, появл фасцикулярн подергив в мышцах. В зависим. от места преимущ локализ. выделяют формы: 1. пояснично-крестцов (патологич процесс начин в поясн отд СМ), 2. шейно-грудн, 3. бульбарн (преимущ локализ-я в обл продолговат мозга – наиболее тяжел., 4. высокая форма – тетрапарез. Генерализация этих форм происх через 3-4 года  смерть. Патологич процесс неуклонно прогрессирует: нараст мышечн атрофии, усилив фибриллярн подергивания, исчез сухожильн рефлексы, развив бульбарн (дисфагия, дизартрия, анартрия – 9, 10, 11, 12 пары Ч.Н.) и псевдобельбарн синдромы. Больные поперхиваются во время еды, с трудом говорят, общ-ся при помощи жестов и азбуки, перестают глотать, переводятся на искусств питание через носовой зонд, ИВЛ может продлить жизнь. В теч 3-5 лет 100 % смерть. Критерии БАС: 1. признаки на бульбарн уровне, 2. признаки в 2-х отделах СМ. Дифф диагноз: хронич остеохондроз шейн отдела

(в рез сдавл сост м. быть постоянн ишемия в вентр отд СМ, передн рогах и боковых столбах). Rg остеохондроз. Сифилитич процесс имеет сходн картину, некотор формы клещев энцефалита. Лечение: наряду с симптоматич терапией примен вит В1, прозерин, иммунодеперсанты (азатиоприн) или антигистаминн препараты (гистаглобин).

Билет №14.