1. Варолиев мост.

Серое: VIII: n. dors. et ventr. cochleae, ядра Дейтерса, Швальбе, Бехтерева, Роллера (vestib.) VII: nucl. n. facialis (М), n. solitarius (чувств.), salivatorius sup. et lacrimalis (ПС) VI n. nervi abducentis. V n. motorius et n. pontinus (чувств.) N. pontis , n. formatio reticularis. Белое: эфф: corticospin., rubrospin., vestibulospin., reticulospin., tectospin., fasc. long. med. et long. dors. афф.: tr. spinothalamicus (lemn. spinalis), nucleothalam. (lemn. trigeminalis), bulbothalamicus (lemn. medialis), lemn. lateralis (аксоны клеток слуховых ядер – в мосту есть и nn. lemn. lat.) Альт. sd: Мийяра-Гублера (периф. паралич VII – контралат. спастич. гемиплегия/гемианестезия), Фовилля (VII и VI, паралич мим. мускул. и наружн. прямой мышцы глаза – то же), Бриссо-Сикара (гемиспазм мим. мышц – спаст. гемипарез), Грене (наруш. чувств. по сегментарному типу (V) – гемианестезия), Гасперини (V, VI, VII, VIII – гемианестезия), Раймона-Сестана ("глаза смотрят от очага", мозжечк. spt., хореоатетоз – гемиплегия, гемианестезия) Псевдобульб. паралич: двустороннее надъядерное поражение, центральный: дисфагия, анартрия, афония, назолалия, гиперрефлексия, оральный автоматизм, нет атрофии. Locked-in sd: отсутствие всех произвольных движений, кроме верт. движ. глаз и мигания, "труп с живыми глазами". Горизонтальный паралич взора: глаза отворачиваются от очага. Центральный понтинный миелинолиз: спастич. тетраплегия, псевдобульб. паралич, → кома.

2. Прогрессирующие мышечные дистрофии.

Нервно-мышечн забол. Кроме ПМД к нервно-мыш забол относ: 1.миастения, 2. врожденн непрогрессир дистрофии, 3. спинальн амиотрофии, 4. симптоматич миопатии (тиреогенн, алкогольн, ВИЧ, дермато), 5. миотония, 6. пароксизмальн паралич. ПМД раздел на неск форм, различ по типу наслед-я, времени возникн-я и скорости течения. По клинич проявл имеют много сходных черт. Основн симптомы: 1. Атрофии раньше всего появл в длинн мышц спины. 2. Дистальн отделы конечн-й часто не затронуты. В мышцах голени м. развив псевдогипертрофии, т. е.  объема голени за счет разраст жиров и соединит тк параллельно с гибелью мышечн волокон. 3. Атрофия мышц тазов пояса лордоз, т. е откидывание туловища назад для удерж-я равновесия, т.к. в пареза разгибат-й бедра таз наклон-ся кпереди. 4. «Утиная походка», что обусл парезом проксимальн мышц бедра  затрудн удержание центра тяжести; это затрудн-е компенсир-ся наклон-м туловища в сторону опорн ноги. 5. В пареза мышц спины и таза больные при попытке встать взбираются как по лестнице, по себе. 6. Симптом «крыловидн лопатки» - при попытке поднять больного , подхватив его подмышки, лопатки его идет вверх, а голова уходит в плечи; при попытке вытянуть руки вперед – его лопатки своими внутр краями отходят от грудн клетки наподобие крыльев. 7. «лицо миопата» в атрофии и пареза мимич мускул-ры лицо маловыразительно, неполное смыкание век, губы не атрофированы, а неск утолщ и как бы выверн - «губы тапира». 8. В сывор кр  КФК, ЛДГ, в моче: креатинин и АК. 9. миокардиопатия. Относ к наследств молекулярн забол-м. 1. Дюшенна: начин в ранн возр у мальчиков – миопатия сердечн мышцы, деформация стоп, позвоночника, макроглоссия, эндокринн и психич расстр-ва + остальн симпт; тип наслед-я рецессивн, сцепл с Х-хр. Возм прич: синтез дефектн белка дистрофина  наруш цитоскелета кл.2. Ювенильн форма Эрба (конечностно-поясничн форма): более благопр, 10-20 лет, семейно-наслед форма, перед по рецессивн типу, страд-т мышцы тазов пояса, спины, плечев пояса, утиная походка, лордоз, псевдогипертрофии не столь характ, интеллект не страд, нет кардиомиопатии. 3. Ландузи-Дежерина (лицеплечелопаточн): в 20 лет, еще более благопр, классич поперечн улыбка, страдает лицо, КФК м.б. нор, на ЭКГ признаки невральн происх-я, интеллект не страд-т. Лечение: симптоматич – вит гр В, Е, АТФ, дробн переливан крови, лечебн гимнастика.

Билет №13.