1. Продолговатый мозг.

Серое: ядра XII (М), бульб. часть ядра XI (М), ядро одиночн. пути (X, IX, VII, Ч), ambiguus (X и IX, М), n. salivat. inf. (IX, ПС), заднее (X, ПС); тонкое и клиновидное, олива, рет. формация. Белое: афференты: пучки Голля и Бурдаха → tr. bulbothalam. (lemn. med.) et bulbocerebell.; tr. spinothalam. (lemn. spinalis); nucleothalam., nucleocerebell., spinocerebell. ant (Gov) et post (Flex), spinoreticularis. эфференты: corticospin., corticonucl., vestibulospin., tectospin., rubrospin., reticulospin., fasc. long. post., fasc. long. med. Альт. sd: Джексона (XII пара – контралат. центр. паралич, проводниковые наруш. чувствительности), Топиа (XII и XI пары (периф. паралич мышц языка, trapezius и sternoclmast. – то же), Авеллиса (XII, X, IX (язык, мягкое небо, голосовая связка – то же), Шмидта (XII, XI, X, IX – то же), Валленберга-Захарченко (X, IX, V (гемианест., парез мягк. неба, голосов. связки, мозжечк. атаксия, sd Бернара-Горнера – гемианестезия, м.б. гемипарез), Бабинского-Нажотта (sd Бернара-Горнера и мозжечковая атаксия - гемианестезия, м.б. гемипарез). Бульбарный паралич: IX, X, XII: дизартрия, дисфагия, атрофия мышц, афония, свисание мягк. неба, ↓↓↓ подвижн. языка. sd Брунса: "симптомы гибели мира", атаксия, тахикардия, апноэ. Резкое повыш. давления в IV жел. sd Пика: поражение медиального продольного пучка (галлюцинации, психогенные расстройства), перекрестная гемиплегия (очаг латерально в области decussatio).

2. Миотония

Митония (бол-нь Томсена) – невозм-ть немедленн расслабл-я мышцы после ее сокращ-я: тоническое наряжен-е, преодолеть кот больной сразу не может. Сжав пальцы в кулак, больной не может их тут же расправить, он это делает лишь через 5-15 сек. При повторении раз за разом однотипн движ-й он произв-т их свободнее – мышцы перест-т впадать в тонич сокращ-е. При ходьбе лишь перв шаги затруднит. Больные обычно атлетич сложены, мышцы по объему значит , хотя сила в них скорее понижена. При механич раздраж мышцы (ударе молоточком) образ-ся валик, кот через неск сек исчез-т. При раздраж мышц постоянн током также отмеч «тонич» реакция = «миотонич реакция». Холод резко усилив миотонич явл-я, алкоголь их ослабл-т. Болезнь обнар в молод возр, семейн по домин типу. По клинич проявл-м к миотонии Томсена близка парамиотония Эйленбурга, при кот миотонич проявл возник только при охлажд + возм приступы генерализов мышечн слабости, напоминающ пароксизмальн семейн паралич. Лечение: препарты хинина по 1-1,5 гр/сут + глюконат Ca по 305 гр/сут; новокаинамид (0,5-2 гр/сут), АКТГ, преднизолон – оказыв влияние на обмен калия. Дистрофич миотония (болезнь Баттена-Штейнерта-Куршмана. Слагается из триады: сочетание миотонич, миопатич и эндокринн компонентов. В 25-40 лет, семейн, аутосомн-доминантн. Миотонич явл в мышцах предплечья и кисти, мышечн атрофии – плечев пояс и лицо, очень характ затруднение и невозм-ть вывести голову из запрокинутого назад полож-я (атрофия грудино-ключ-сосцев мышц). Отмеч потеря сухож и надкостничн рефл-в, атаксия и дизартрия. Эндокр-трофич расстр: лобные залысины, исхудание, цианоз, общ слабость, атрофия яичек и импотенция, аменорея и бесплодие, катаракта, полидипсия, полиурия, деформац ногтей и зубов, АГ, брадикардия. Иногда боли и парестезии в ногах, умств деградация. Течение медленно прогрессир, через 15-20 лет невозм-ть самост предвиг-ся. Лечение такое же.

Билет №12.